Phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ toàn phần - Bộ y tế 2017

I. ĐẠI CƯƠNG

•  Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ là bệnh bẩm sinh của tim trong đó các tĩnh mạch phổi không đổ vào nhĩ trái mà đổ vào nhĩ phải hoặc đổ vào một tĩnh mạch phụ như Winslow mô tả lần đầu tiên vào năm 1739 một trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ một phần và đến năm 1798, Wilson đã mô tả lần đầu tiên một người bệnh mắc chứng tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn.
•  Về sinh lý bệnh học, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ đều tạo ra luồng thông theo chiều trái-phải và làm tăng cung lượng phổi. Trong trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn thì toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống và máu tĩnh mạch phổi đều dồn vào nhĩ phải làm giãn các buồng tim phải và giãn động mạch phổi, trong khi đó các buồng tim trái và động mạch chủ sẽ thiểu sản và nhỏ lại.
•  Bệnh tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn có 4 thể: trên tim, tại tim, dưới tim và thể hỗn hợp.
•  Phương pháp điều trị cơ bản là phẫu thuật.

II. CHỈ ĐỊNH

•  Người bệnh được chẩn đoán xác định là tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn.
•  Kèm theo một hoặc nhiều các triệu chứng: khó thở, tím, nhiễm trùng tái phát, chậm lớn, tăng áp lực động mạch phổi.

III.CHỐNG CHỈ ĐỊNH

- Không có chống chỉ định tuyệt đối

- Chống chỉ định tương đối:

•  Tăng áp lực phổi cố định.
•  Suy tim, suy gan thận nặng.
•  Bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp.
•  Nhiễm khuẩn tiến triển.

IV.CHUẨN BỊ

1. Người thực hiện:

•  Kíp ngoại khoa: 3 người (1 phẫu thuật viên chính, hai phẫu thuật viên trợ giúp)
•  Kíp gây mê: 2 người (1 bác sĩ, 1 điều dưỡng phụ mê)
•  Kíp phục vụ dụng cụ: 2 điều dưỡng (1 phục vụ trực tiếp, 1 bên ngoài)
•  Kíp vận hành máy tim phổi nhân tạo: 2 bác sĩ hoặc kĩ thuật viên.

2. Người bệnh:

•  Giải thích kĩ với gia đình và người bệnh về cuộc phẫu thuật, ký giấy cam đoan phẫu thuật.
•  Chiều hôm trước được tắm rửa 2 lần nước có pha betadine và thay toàn bộ quần áo sạch.
•  Đánh ngực bằng xà phòng bétadine trước khi bôi dung dịch sát khuẩn lên vùng phẫu thuật.

3. Hồ sơ bệnh án: Theo quy định chung của bệnh án phẫu thuật.

V. CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH

1. Tư thế: nằm ngửa có gối độn dưới vai.

2. Vô cảm: Gây mê nội khí quản

3. Kỹ thuật:

- Mở đường giữa xương ức.

- Lắp đặt hệ thống ống động mạch, tĩnh mạch, kết nối tim với hệ thống tim phổi máy nhân tạo. Bơm dung dịch liệt tim để ngừng tim.

- Mở các buồng tim trái - phải đánh giá chính xác các thương tổn.

- Xử lý các thương tổn giải phẫu:

•  Thắt đường tĩnh mạch phổi đổ về tim phải.
•  Thực hiện các miệng nối hoặc tạo các đường dẫn (nối trực tiếp, sử dụng màng tim hay miếng vá nhân tạo) đưa máu từ hệ tĩnh mạch phổi đổ về tim trái.
•  Vá lại các luồng thông giữa các buồng tim (hay gặp nhất là lỗ thông liên nhĩ).

- Đóng kín lại các buồng tim.

- Cầm máu, đặt hệ thống dẫn lưu, điện cực.

- Đóng màng tim. Đóng xương ức và thành ngực.

VI.THEO DÕI VÀ XỬ TRÍ TAI BIẾN

1. Theo dõi:

- Sau phẫu thuật cần theo dõi chặt chẽ người bệnh tại buồng chăm sóc sau phẫu thuật tăng cường về các thông số tuần hoàn (mạch, điện tim, huyết áp động mạch tối đa, tối thiểu, trung bình, huyết áp tĩnh mạch trung tâm, nhiệt độ), các ống dẫn lưu, số lượng nước tiểu, các thông số máy thở, tình trạng tinh thần của người bệnh 1 giờ 1 lần trong 24 giờ sau phẫu thuật.

- Chụp Xquang tại giường.

- Xét nghiệm vào thời gian quy định: khí trong máu, điện giải, hematocrite.

- Khám định kỳ sau khi ra viện bằng lâm sàng và siêu âm (khoảng 6 tháng 1 lần). Qua 3 năm nếu không có gì bất thường coi như khỏi.

2. Xử trí tai biến:

Phát hiện chảy máu, tràn khí hay máu màng phổi, loạn nhịp tim ... để có biện pháp xử lí thích hợp.