Hội chứng thận hư nguyên phát ở người trưởng thành - Bộ y tế 2015

1. Định nghĩa:

Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa, xuất hiện khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều tình trạng bệnh lý khác nhau gây nên, đặc trưng bởi phù, protein niệu cao, protein máu giảm, rối loạn lipid máu và có thể đái ra mỡ.

2. Chẩn đoán

2.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư:

•  Phù
•  Protein niệu > 3,5 g/24 giờ
•  Protein máu giảm dưới 60 g/lít, albumin máu giảm dưới 30 g/lít
•  Tăng cholesterol máu ≥ 6,5 mmol/lít
•  Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu

Trong đó tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc, các tiêu chuẩn khác có thể không đầy đủ.

2.2 Chẩn đoán thể lâm sàng

•  Hội chứng thận hư thể đơn thuần : có đầy đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư, không có tăng huyết áp, đái máu hoặc suy thận kèm theo.
•  Hội chứng thận hư thể không đơn thuần: ngoài các tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư, còn phối hợp với tăng huyết áp, đái máu đại thể hoặc vi thể, hoặc suy thận kèm theo.

2.3 Chẩn đoăn nguyên nhân

2.3.1. Nguyên nhân gây hội chứng thận hư nguyên phát:

•  Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu
•  Viêm cầu thận màng, là nguyên nhân gây hội chứng thận hư thường gặp ở người trưởng thành tại các nước đang phát triển
•  Xơ hóa cầu thận ổ- cục bộ
•  Viêm cầu thận màng tăng sinh
•  Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch
•  Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch

2.3.2 Nguyên nhân gây hội chứng thận hư thứ phát:

Bệnh lý di truyền , bệnh lý chuyển hóa bệnh tự miễn, bệnh ác tính, bệnh nhiễm trùng, nhiễm ký sinh trùng, thuốc, độc chất...

2.4 Chẩn đoán mô bệnh học

•  Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu
•  Viêm cầu thận màng
•  Viêm cầu thận mảnh,ổ
•  Viêm cầu thận màng tăng sinh
•  Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch
•  Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch

2.5 Chẩn đoán biến chứng

- Nhiễm khuẩn: các nhiễm khuẩn cấp hoặc mạn tính, đặc biệt hay gặp là:

•  Viêm mô tế bào
•  Viêm phúc mạc

- Tắc mạch( huyết khối)

•  Tắc tĩnh mạch thận cấp tính hoặc mạn tính
•  Tắc tĩnh mạch và động mạch ngoại vi: tắc tĩnh động mạch chậu, tĩnh mạch lách,
•  Tắc mạch phổi: Hiếm gặp

- Rối loạn điện giải

- Suy thận cấp

- Thiếu dinh dưỡng

- Biến chứng do dùng thuốc:

• Biến chứng do sử dụng corticoid kéo dài, biến chứng do dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác hoặc biến chứng do dùng lợi tiểu

- Suy thận mạn tính

3. Điều trị hội chứng thận hư

3.1 Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát

3.1.1 Điều trị triệu chứng : giảm phù

- Chế độ ăn:

•  Đảm bảo khẩu phần đủ protein ở bệnh nhân (0,8-1g/kg/ngày + lượng protein mất qua nước tiểu).
•  Hạn chế muối và nước khi có phù nhiều .

- Bổ xung các dung dịch làm tăng áp lực keo: nếu bệnh nhân có phù nhiều (áp dụng khi albumin máu dưới 25 g/l), tốt nhất là dùng Albumin 20% hoặc 25% lọ 50 ml,100ml. Nếu albumin < 20g/l có thể dùng Albumin 20% loại 100 ml.

- Lợi tiểu: dùng lợi tiểu khi đã có bù protein và bệnh nhân không còn nguy cơ giảm thể tích tuần hoàn.Ưu tiên dùng lợi tiểu loại kháng aldosteron như spironolactone (verospirone, aldactone) hoặc phối hợp với furosemide. Liều dùng verospirone bắt đầu từ 25 mg/ngày hoặc furosemid bắt đầu từ 20 mg/ngày, tùy theo đáp ứng của bệnh nhân để điều chỉnh liều lợi tiểu. Cần phải theo dõi số lượng nước tiểu, cân nặng hàng ngày và xét nghiệm điện giải đồ máu.

3.1.2 Điều trị đặc hiệu:

Cần phải điều trị theo thể tổn thương mô bệnh học, tuy nhiên trong điều kiện không thể sinh thiết thận có thể áp dụng theo phác đồ dưới đây:

- Corticoid (prednisolone, prednisone, methyprednisolone, trong đó 4mg methyprednisolone tương đương với 5 mg prednisolone)

•  Liều tấn công: prednisolone 5mg dùng liều 1-2 mg /kg /ngày kéo dài 1-2 tháng, uống cả liều vào 1 lần trước 8h sáng sau ăn no. (Liều tấn công corticoid không được vượt quá 80 mg prednisolone/ ngày).
•  Liều củng cố (bắt đầu khi protein niệu 24h âm tính): prednisolone 5mg dùng liều 0,5 mg/kg/ngày, kéo dài 4-6 tháng
•  Liều duy trì: prednisolone 5-10mg/ngày dùng cách ngày, kéo dài hàng năm.
•  Cần theo dõi các biến chứng như: Nhiễm khuẩn, tăng huyết áp, đái tháo đường, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn tâm thần, hội chứng giả cushingvv...

- Thuốc ức chế miễn dịch khác

Trong trường hợp đáp ứng kém với corticoid, không đáp ứng, hay tái phát hoặc có suy thận kèm theo nên chuyển bệnh nhân lên tuyến trên để phối hợp điều trị với một trong số các thuốc giảm miễn dịch dưới đây. Nếu bệnh nhân không đáp ứng, hoặc có tác dụng phụ của thuốc không dự phòng được, nên xét chỉ định sinh thiết thận để hướng dẫn điều trị theo tổn thương bệnh học.

•  Cyclophosphamide (50 mg): dùng liều 2-2,5mg/Kg/ngày,tấn công 4-8 tuần. Khi protein niệu âm tính thì duy trì 50mg/ngày trong thời gian 4-8 tuần. Cần theo dõi và duy trì số lượng bạch cầu không dưới 4,5 giga/lit.
•  Chlorambucil 2mg: dùng liều 0,15-0,2/mg/kg/ngày, kéo dài 4-8 tuần, sau đó duy trì liều 0,1mg/kg/ngày.
•  Azathioprine (50 mg): dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Cần theo dõi số lượng bạch cầu và tiểu cầu.
•  Cyclosporine A (25 mg,50mg,100mg):dùng liều 3-5mg/kg/ngày, uống chia hai lần, trong thời gian 6-12 tháng hoặc hơn nữa tùy từng trường hợp .
•  Mycophenolate mofetil (250 mg, 500mg) hoặc Mycophenolate acid (180mg, 360mg,720 mg): dùng liều 1-2 g /ngày (uống chia 2 lần mỗi ngày) trong 6 đến 12 tháng.

- Các thuốc ức chế miễn dịch trên được dùng khi bệnh nhân không có đáp ứng với corticoid hoặc có nhiều tác dụng phụ, cần phải giảm liều hoặc ngừng corticoid.

3.1.3 Điều trị biến chứng

•  Điều trị nhiễm trùng: Dựa vào kháng sinh đồ để cho kháng sinh phù hợp. Nếu cần thiết cần giảm liều hoặc ngừng corticoid và ức chế miễn dịch nếu nhiễm trùng nặng, khó kiểm soát.
•  Điều trị dự phòng một số tác dụng phụ như loét dạ dày tá tràng , loãng xương...
•  Điều trị tăng huyết áp, rối loạn mỡ máu, dự phòng tắc mạch đặc biệt khi albumin máu giảm nặng
•  Điều trị suy thận cấp : cân bằng nước, điện giải, đảm bảo bù đủ albumin.

3.2 Điều trị hội chứng thận hư thứ phát:

Theo nguyên nhân gây bệnh

4. Phòng bệnh

•  Bệnh có tính chất mạn tính, có thể tái phát
•  Cần theo dõi và điều trị lâu dài
•  Không sử dụng các loại thuốc và các chất không rõ nguồn gốc, gây độc cho thận.