1

Teo đường mật bẩm sinh - Bộ y tế 2015 

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

1. KHÁI NIỆM

Teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, đặc trưng bởi sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn
đến cản trở dòng chảy của mật. Tần xuất gặp ở 1/8 000- 14 000 trẻ sinh sống, châu Á có tỷ lệ mắc bệnh cao.

2. NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH

Có nhiều giả thiết gây về nguyên nhân gây bệnh như sự không thông nòng trở lại của đường mật, sự bất thường của thai kỳ hay hậu quả của độc chất hoặc virus.

3. CHẨN ĐOÁN

3.1. Lâm sàng

Bệnh xuất hiện với triệu chứng vàng da ứ mật tăng dần, phân bạc màu sớm và liên tục, gan lách to. Các triệu chứng suy gan, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ, phù....có thể gặp ở bệnh nhân teo đường mật đến muộn.

3.2. Cận lâm sàng.

- Các xét nghiệm sinh hóa: Tăng bilirubin, chủ yếu là bilirubin trực tiếp, tăng phosphatase kiềm và transaminase. Suy chức năng gan ở các trường hợp nặng: Giảm tỷ lệ prothrombin, thời gian prothrombin kéo dài bất thường, giảm protid và albumin máu.

- Siêu âm gan- mật có chuẩn bị: xét nghiệm có giá trị chẩn đoán cao. Bệnh nhân cần nhịn bú ít nhất 3 giờ trước siêu âm. Đánh giá đường kính và chiều dài túi mật tại 3 thời điểm: khi đói, sau bú 15 phút và sau bú 1 giờ, dấu hiệu TC sign (triangular cord sign). Các bệnh nhân teo mật bẩm sinh thường có một trong các biểu hiện siêu âm bất thường: không thấy túi mật trên siêu âm, túi mật nhỏ- không thay đổi kích thước sau bữa ăn, túi mật có hình dáng hoặc thành túi mật bất thường, dấu hiệu TC ( triangular cord sign) trên 3mm.

- Một số các xét nghiệm khác:

  •  Chụp gan mật bằng đồng vị phóng xạ Tc 99m, do tắc mật nên chất phóng xạ tuy được hấp thu vào gan nhưng không được bài tiết xuống ruột.
  •  Chụp cộng hưởng từ và chụp CT đường mật
  •  Sinh thiết gan chẩn đoán

4. CHẨN ĐOÁN

4.1. Chẩn đoán xác định:

Dựa vào các triệu chứng: vàng da ứ mật kéo dài, phân bạc màu liên tục, siêu âm có túi mật bất thường, dấu hiệu TC sign >3mm.

4.2. Chẩn đoán phân biệt:

Cần phân biệt với các nguyên nhân gây vàng da ứ mật khác như viêm gan, vàng da do rối loạn chuyển hóa...

4.3. Phân loại: Phân loại của Karrer và Lyli (1993)

  • Loại 1: teo toàn bộ đường mật ngoài gan
  • Loại 2: teo ống gan chung, túi mật và ống mật chủ vẫn có nòng
  • Loại 3: teo phần cuối đường mật ngoài gan, đoạn trên giãn

 

5. ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật nối rốn gan và hỗng tràng theo phương pháp Kasai có cải tiến là phương pháp điều trị duy nhất nhằm dẫn lưu một phần dịch mật. Bệnh nhân cần được phẫu thuật càng sớm càng tốt.

6. THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ SAU PHẪU THUẬT.

6.1. Điều trị sau phẫu thuật

  •  Nhịn ăn nuôi dưỡng tĩnh mạch tới khi trẻ có phân vàng hoặc xanh sau mổ. Tùy tính chất và màu phân để điều chỉnh khẩu phần ăn hàng ngày.
  •  Dùng kháng sinh phòng nhiễm trùng đường mật sớm ngay sau mổ, trong 6 tháng đầu sau mổ với Cotrimoxazol liều dự phòng.
  •  Ursodeoxycholic (UDCA): sử dụng kéo dài trong 18-24 tháng hoặc tới khi trẻ hết ứ mật với liều 15-30 mg/kg/24h.
  •  Bổ sung các vitamin tan trong dầu A, D, E, K hàng ngày.
  •  Sử dụng sữa có đạm thủy phân, có các chuỗi acid béo chuỗi ngắn và trung bình .

6.2. Các biến chứng sớm

  •  Bục miệng nối.
  •  Chảy dịch ổ bụng nhiều và kéo dài
  •  Rối loạn điện giải, hạ Natri máu là biến chứng nặng và khó hồi phục.
  •  Viêm đường mật là biến chứng hay gặp cả trong giai đoạn sớm và muộn sau mổ. Bệnh nhân sốt cao, bụng chướng, phân bạc màu, tăng bạch cầu, tăng bilirrubin máu, tăng transaminase. Viêm đường mật có thể làm ứ trệ việc dẫn lưu mật. Nếu tái phát nhiều lần có thể làm tiến triển nhanh hơn tình trạng xơ gan, suy gan. Cần điều trị bằng kháng sinh phổ rộng, nhạy cảm với vi khuẩn Gram âm bằng đường tĩnh mạch.

6.3. Các biến chứng muộn

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Biến chứng thường gặp ở các bệnh nhân teo mật bẩm sinh, kể cả khi trẻ sau mổ bài tiết mật tốt, hết vàng da. Cần kiểm tra định kỳ bằng siêu âm Doppler gan và hệ tĩnh mạch cửa, đánh giá số lượng tiểu cầu. Khi đã có triệu chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa cần nội soi thực quản dạ dày 6 tháng - 1 năm/lần để đánh giá và điều trị phòng dự phòng xuất huyết tiêu hóa.

  •  Điều trị dự phòng tiên phát xuất huyết tiêu hóa do tăng áp lực tĩnh mạch cửa khi giãn tĩnh mạch thực quản > độ II bằng propranolon liều 0,5-1mg/kg/24. Lưu ý kiểm tra điện tâm đồ, siêu âm tim, đường máu trước chỉ định và định kỳ khi khám lại. Theo dõi mạch bệnh nhân hàng ngày trong thời gian điều trị.
  •  Điều trị can thiệp nội soi: thắt búi tĩnh mạch, tiêm xơ...nếu giãn tĩnh mạch độ III- IV, nguy cơ xuất huyết tiêu hóa cao.
  •  Nếu các phương pháp điều trị bảo tồn thất bại cần cân nhắc chỉ định phẫu thuật nối cửa - chủ.

- Suy dinh dưỡng:

  • Biến chứng thường gặp trên 50% trẻ teo mật sau phẫu thuật. Cần tư vấn và thiết kế chế độ ăn điều trị phục hồi dinh dưỡng bởi bác sĩ chuyên khoa.

- Suy gan:

  •  Biến chứng muộn sau mổ, do hậu quả xơ gan tiến triển. Cần kiểm tra định kỳ để phát hiện và điều trị sớm.
  •  Nếu suy gan không hồi phục, cần cân nhắc chỉ định ghép gan điều trị.

 

 

Bài viết nghiên cứu có thể bạn quan tâm
Hạ đường huyết sơ sinh - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

Tăng đường huyết sơ sinh - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

Dinh dưỡng qua đường tiêu hóa cho trẻ sinh non, nhẹ cân  - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

Nhiễm ký sinh trùng đường ruột ở trẻ em - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

Hạ đường máu nặng do cường Insulin bẩm sinh - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

Tin liên quan
Bị tiểu đường thai kỳ nên sinh thường hay sinh mổ
Bị tiểu đường thai kỳ nên sinh thường hay sinh mổ

Kích thước của em bé là yếu tố chính để bác sĩ xác định xem bạn có thể đẻ thường không hay cần mổ đẻ.

Tại sao đã điều trị bằng kháng sinh mà nhiễm trùng đường tiết niệu vẫn không khỏi?
Tại sao đã điều trị bằng kháng sinh mà nhiễm trùng đường tiết niệu vẫn không khỏi?

Nếu các triệu chứng nhiễm trùng đường tiết niệu vẫn kéo dài sau khi điều trị thì có thể phải điều trị bằng một loại thuốc khác hoặc cũng có thể các triệu chứng là do một bệnh lý khác gây ra.

8 cách điều trị nhiễm trùng đường tiết niệu không cần dùng thuốc kháng sinh
8 cách điều trị nhiễm trùng đường tiết niệu không cần dùng thuốc kháng sinh

Nhiễm trùng đường tiết niệu (viêm đường tiết niệu) gây ra nhiều triệu chứng khó chịu. Tình trạng này thường phải điều trị bằng thuốc kháng sinh nhưng bạn cũng có thể thử các biện pháp khắc phục tại nhà sau đây để kiểm soát các triệu chứng.

Sản phẩm tẩy rửa có thể làm giảm khả năng sinh sản
Sản phẩm tẩy rửa có thể làm giảm khả năng sinh sản

Các hóa chất trong nhiều sản phẩm vệ sinh thông thường có thể gây hại cho khả năng sinh sản.

7 loại thuốc ảnh hưởng đến khả năng sinh sản
7 loại thuốc ảnh hưởng đến khả năng sinh sản

Các thuốc Steroid như cortisone, prednisone hoặc một số loại thuốc chống cao huyết áp có thể ảnh hưởng đến sức khỏe sinh sản của cả nam giới và phụ nữ.

Hỏi đáp có thể bạn quan tâm
Độ tuổi bắt đầu hành kinh có ảnh hưởng đến khả năng sinh sản không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  1061 lượt xem

Thưa bác sĩ, có kinh nguyệt sớm quá hoặc muộn quá có ảnh hưởng đến khả năng sinh sản không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Những bệnh mạn tính nào ảnh hưởng đến khả năng sinh sản?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  1130 lượt xem

Tôi có nghe nói, người nào mắc bệnh mạn tính sẽ ảnh hưởng đến khả năng sinh sản. Tôi đang chuẩn bị lên kế hoạch có em bé nên điều này làm tôi vô cùng lo lắng. Bác sĩ có thể cho tôi biết những bệnh mạn tính nào ảnh hưởng đến khả năng sinh sản không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Tập luyện quá nhiều hoặc quá mạnh có làm suy giảm khả năng sinh sản không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  987 lượt xem

Bác sĩ ơi, liệu tập luyện cường độ cao có ảnh hưởng đến chức năng sinh sản của nữ giới và nam giới không ạ? Bác sĩ giải đáp giúp tôi với nhé, cảm ơn bác sĩ!

Nhiệt tỏa ra từ laptop có ảnh hưởng đến khả năng sinh sản không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  1002 lượt xem

Bác sĩ ơi, nhiều người nói rằng nhiệt lượng tỏa ra từ máy tính xách tay sẽ làm suy giảm khả năng sinh sản ở phụ nữ và đàn ông. Điều này có đúng không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Nhiễm nấm men có ảnh hưởng đến khả năng sinh sản không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  927 lượt xem

- Bác sĩ ơi, nhiễm nấm men có ảnh hưởng đến khả năng sinh sản không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây