1

Suy thượng thận ở trẻ em - Bộ y tế 2015 

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

1. KHÁI NIỆM VÀ CÁC BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CỦA SUY THƯỢNG THẬN

Hầu hết các ca suy thượng thận ở trẻ em thì nguyên nhân hoặc là do di truyền, hoặ c là do sử dụng glucocorticoid . Nguyên nhân chính của suy thượng thận tiên phát ở trẻ em là tăng sản thượng thận bẩm sinh . Điều quan trọ ng nữa là, hầu hết các dạng của suy thượng thận ở trẻ em thì không chỉ giới hạn ở tuyến thượng thận mà còn có thể gặp tổn thương cả tuyến sinh dục hoặc các cơ quan khác nữa. Như vậy, suy thượng thận thường biểu hiện bởi c ác dấu hiệu và các triệu chứng trong một bệnh cảnh phức tạp . Viêm tuyến thượng thận tự miễn là nguyên nhângây suy thượng thận phổ biến ở người lớn nhưng hiếm ở trẻ em và có tỷ lệ mắc tăng lên ở tuổi sau 25. Các triệu chứng suy thượng thận tiên phát đặc trưng bởi thiếu tổng hợp cả glucocorticoid và mineralocorticoid. Suy thượng thận thứ phát biểu hiện bởi sự thiếu hụt đơn độc glucocorticoid trong khi đó mineralocorticoid được tổng hợp và điều hòa bởi hệ thống RAAS nên không bị tổn thương. Các triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận thường không đặc hiệu nên có thể dẫn đến chẩn đoán muộn . Khởi phát và mức độ  nặng của suy thượng thận khác nhau và phụ thuộc vào tuổi.

Bảng 1. Dấu hiệu và triệu chứng củ a suy thượng thận

Thiếu hụt Glucocorticoid Thiếu hụt Mineralocorticoid (chỉ suy thượng thận tiên phát)
Vàng da tăng bilirubin trực tiếp
Mệt mỏi, thiếu năng lượng
Sụt cân, chán ăn
Đau cơ, dây chằng
Sốt
Thiếu máu, tăng lympho, tăng bạch cầu eosinophil
Tăng nhẹ TSH
Hạ đường máu
Tăng nhạy cảm insulin
Hạ huyết áp, hạ huyết áp tư thế đứng
Hạ natri máu
Ngừng thở
Bú kém
Nôn, buồn nôn, đau bụng
Chậm tăng cân
Mất nước
Chóng mặt, hạ huyết áp khi đứng
Thèm muối
Tăng creatinin
Hạ natri máu, tăng kali máu
Mất muối qua nước tiểu
Sốc giảm thể tích

 

- Khoảng 80% các bệnh nhân suy thượng thận tiên phát có biểu hiện hạ natri máu tại thời điểm nhập viện, trong khi đó tăng kali máu chỉ biểu hiện ở 40% các bệnh nhân khi được chẩn đoán lần đầu . Nguyên nhân hàng đầu gây giảm natri máu là thiếu hụt mineralocorticoid , tuy nhiên giảm natri máu đơn độc có thể xuất hiện trong suy thượng thận thứ phát hoặc thiếu hụt glucocorticoid đơn độc do sự ức chế ADH của cortisol giảm xuống . Hậu quả này dẫn đến hội chứng SIADH nhẹ (inappropriate secretion of antidiuretic hormone).

2. NGUYÊN NHÂN SUY THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM

2.1. Nguyên nhân tiên phát:

- Bẩm sinh:

  •  Loạn sản, ví dụ: giảm sản thượng thận bẩm sinh (congenital adrenal hypoplasia)
  •  Thiếu hụt các enzyme tổng hợp steroid vỏ thượng thận: ví dụ: thiếu hụt các enzyme gây tăng sản thượng thận bẩm sinh: 21-hydroxylase; 3β- hydroxysteroid dehydrogenase type 2.
  •  Adrenoleukodystrophy (4%)

- Mắc phải:

  •  Viêm tuyến thượng thận tự miễn (14%)
  •  Lao
  •  Hội chứng Waterhouse-Friedrichsen – nhiễm trùng máu não mô cầu

2.2. Nguyên nhân thứ phát:

  •  Khiếm khuyết thụthể nhận cảm của CRH
  •  Thiếu hụt ACTH đơn thuần
  •  Thiếu hụt đa hormone tuyến yên

2.3. Các nguyên nhân khác

  •  Các khối u tuyến yên
  •  Dị tật thần kinh trung ương
  •  Liệu pháp glucocorticoid liều cao

3. LIỆU PHÁP HORMONE THAY THẾ

  •  Hydrocortisone được khuyến cáo cho liệu pháp hormone thay thế từ giai đoạn sơ sinh đến tu ổi vị thành niên. Lượng cortisol được bài tiết trung bình khoảng 8 mg/m2/ngày. Hydrocortisone nên được uống làm 3 đến 4 lần/ngày (8-10 mg/m2/ngày; liều cao hơn được sử dụng trong trường hợp tăng sản thượng thận bẩm sinh). Việc điều trị nên bắt chước nhịp sinh lý của bài tiết cortisol tuy nhiên thông thường khó thự c hiện.
  •  Mineralocorticoid trong suy thượng thận tiên phát được thay thế bằng fludrocortisones. Liều fludrocortisones trong năm đầu củ a cuộc đời thường là 150 μg/m2/ngày. Điều trị thay thế mineralocorticoid thích hợp nhìn chung có tác dụng giảm được liều hydrocortisone. Liều fludrocortisones có liên quan đến diện tích da của cơ thể và giảm xuống khi tuổi tăng lên . Liều 100 μg/m2/ngày là đủ đối với trẻ sau 2 tuổi. Nhu cầu này tiếp tục giảm ở vị thành niên và người trưởng thành (50 đến 100 μg/m2/ngày hay 100 đến 200 μg). Liều thay thế mineralocorticoid được kiểm soát bằng hoạt độ re nin huyết thanh hoặc huyết áp động mạch (so sánh với huyết áp theo tuổi, giới và chiều cao).
  •  Liệu pháp thay thế androgen thượng thận vẫn còn tranh cãi và nhìn chung ít thực tiễn.
  •  Muối cần được bổ sung cùng với sữa, lượng bổ sung trong 6 tháng đầu là 10 mmol/kg/ngày. Bổ sung muối có thể ngừng lại khi trẻ được cung cấp đủ muối qua thức ăn.
  •  Điều trị khi có stress
  • Cơn suy thượng thận là do thiếu hụt đáp ứng của cortisol đối với trạng thái stress và là sự đe dọa  nguy hiểm trong suy thượng thận . Khi có sốt (> 38oC), chấn thương và phẫu thuật , liều hàng ngày hydrocortisone nên khoảng 30mg/m2/ngày và lý tưởng là chia làm 4 lần mỗi 6 giờ/lần. Trong trường hợp này fludrocortisones thường không cần thiết . Tuy nhiên, bổ sung thêm muối có thể cần thiết. Cần chú ý đặc biệt bổ sung glucose trong thời gian ốm nặng vì bệnh nhân (đặc biệt tăng sản thượng thận bẩm sinh) có xu hướng hạ đường máu. Ở những bệnh nhân ỉa chảy hoặc nôn và không có khả năng uống hydrocortisone, lúc đó cần tiêm bắp (100mg/m2/liều, tối đa 100 mg) và ngay lập tức cần được thăm khám bởi nhân viên y tế.
  • Bệnh nhân ốm nặng hoặc có phẫu thuật lớn cần được tiêm tĩ nh mạch hydrocortisone. Bổ sung muối bằng đường tĩnh mạch khi có suy thượng thận cấp và cần được theo dõi điện giải đồ để tránh thay đổi nồng độ natri nhanh chóng. Bệnh nhân cần có sẵn lọ thuốc tiêm hydrocortisone trong trường hợp cấp cứu và được hướng dẫn cách tự tiêm bắp.

Bảng 2. Liều glucocorticoid tĩnh mạch trong trường hợp ốm nặng, phẫu thuật lớn hoặ c suy thượng thận cấp

Tuổi Thuốc  Bolus (một liều)* Duy trì*
≤ 3 tuổi Hydrocortisone  25 mg 25-30 mg/ngày TM
>3 và <12 tuổi Hydrocortisone 50 mg TM 50-60 mg/ngày TM
≥ 12 tuổi Hydrocortisone 100 mg TM 100 mg/ngày TM
Người lớn Hydrocortisone 100 mg TM 100-200 mg/ngày TM
 


*liều bolus và duy trì khoảng 100 mg/m2

 

Bài viết nghiên cứu có thể bạn quan tâm
Tổn thương thận cấp - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh về thận, tiết niệu - Bộ y tế 2015

Tăng sản thượng thận bẩm sinh - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp ở trẻ em - Bộ y tế 2015

Tổn thương thần kinh thị giác sau chấn thương - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về mắt - Bộ y tế 2015

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh về thận, tiết niệu - Bộ y tế 2015
  •  2 năm trước

(Ban hành kèm theo Quyết định số 3931/QĐ-BYT ngày 21/9/2015 của Bộ trưởng Bộ Y tế)

Tin liên quan
8 triệu chứng thường gặp của bệnh sỏi thận
8 triệu chứng thường gặp của bệnh sỏi thận

Nếu sỏi thận có kích thước rất nhỏ thì người bệnh thường sẽ không nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào khi viên sỏi di chuyển qua đường tiết niệu. Nhưng nếu sỏi có kích thước lớn thì sẽ gây ra một số triệu chứng.

Tổn thương thận do đái tháo đường có phục hồi được không?
Tổn thương thận do đái tháo đường có phục hồi được không?

Tổn thương thận là một biến chứng phổ biến của bệnh đái tháo đường nhưng đây là một tình trạng có thể phòng ngừa được. Kể cả khi thận đã bị tổn thương thì vẫn có những cách để làm chậm tốc độ tiến triển của bệnh. Kiểm soát tốt lượng đường trong máu và dùng một số loại thuốc có thể giúp giảm nguy cơ tổn thương thận khi mắc bệnh đái tháo đường.

9 dấu hiệu thường gặp của bệnh suy thận mạn
9 dấu hiệu thường gặp của bệnh suy thận mạn

Ở giai đoạn đầu, suy thận mạn đa phần không có bất kỳ dấu hiệu bất thường nào và thường chỉ khi tiến triển sang các giai đoạn sau, người bệnh mới gặp phải các triệu chứng dưới đây.

Các biến chứng thường gặp trong quá trình lọc máu điều trị suy thận
Các biến chứng thường gặp trong quá trình lọc máu điều trị suy thận

Lọc máu là một phương pháp điều trị suy thận. Trong quá trình lọc máu, người bệnh có thể gặp phải các biến chứng như tụt huyết áp, mất cân bằng khoáng chất, cục máu đông, nhiễm trùng, tăng cân,…Trong quá trình điều trị, các y bác sĩ sẽ giúp người bệnh kiểm soát các vấn đề này để tránh dẫn đến các biến chứng về lâu dài. Trong bài viết này hãy cùng tìm hiểu về biến chứng của các phương pháp lọc máu, gồm có nguyên nhân và cách khắc phục.

Bệnh thận đa nang di truyền theo gen trội trên nhiễm sắc thể thường (ADPKD)
Bệnh thận đa nang di truyền theo gen trội trên nhiễm sắc thể thường (ADPKD)

Bệnh thận đa nang di truyền theo gen trội trên nhiễm sắc thể thường (autosomal dominant polycystic kidney disease - ADPKD) là một bệnh lý mạn tính có đặc trưng là nhiều u nang hình thành trong thận. Đây là bệnh thận di truyền phổ biến nhất.

Hỏi đáp có thể bạn quan tâm
Thai nhi bị nấc cụt trong tử cung có bình thường không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  1836 lượt xem

- Bác sĩ ơi, em bé nhà tôi thường xuyên bị nấc cụt trong tử cung. Hiện tượng này có bình thường không, thưa bác sĩ?

Có đúng thai phụ thường bị mất cân bằng không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  875 lượt xem

- Bác sĩ ơi, từ khi mang thai, nhiều lúc tôi có cảm giác người mình cứ chông chênh, đứng không vững. Bác sĩ có thể lý giải tình trạng mất cân bằng ở thai phụ giúp tôi không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Tôi đang có thai lần thứ hai nhưng không có triệu chứng gì, như vậy có bình thường không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  1187 lượt xem

- Bác sĩ ơi, tôi đang có thai lần thứ hai nhưng không có triệu chứng gì, như vậy có bình thường không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Viêm họng thông thường và viêm họng do strep (liên cầu khuẩn) khác nhau như thế nào?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  914 lượt xem

- Chào bác sĩ! Họng của con tôi bị sưng, đỏ. Bác sĩ cho tôi hỏi, cháu bị viêm họng thông thường hay bị viêm họng do strep (liên cầu khuẩn) gây nên ạ? Và những dấu hiệu nào thực sự là tình trạng nhiễm trùng vi khuẩn trep? Cảm ơn bác sĩ!

Bé khóc mà không có nước mắt thì có bình thường không?
  •  4 năm trước
  •  1 trả lời
  •  2374 lượt xem

Bác sĩ ơi, cho em hỏi, bé nhà em được 3 tuần tuổi, mỗi khi cháu khóc đều không ra nước mắt. Như thế thì có bình thường không ạ?

Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây