SARCOMA TỬ CUNG

I. ĐẠI CƯƠNG

• Sarcoma tử cung thì hiếm, chỉ chiếm 1-3% các trường hợp ung thư tử cung, tuy nhiên mức độ nguy hiểm và tái phát cao, thậm chí ngay cả khi bệnh mới ở giai đoạn đầu, chỉ giới hạn ở tử cung, khiến nó trở thành một trong số những bệnh ác tính trầm trọng nhất trong phụ khoa. Mặc dù tỉ lệ phát hiện bệnh ít, nhưng nó chiếm 15% các trường hợp chết do ung thư tử cung.
• Tuổi thường gặp là 55,7 tuổi. Leiomyosarcoma (lẫn lộn tế bào cơ và xơ) xảy ra ở những người trẻ hơn so với những trường hợp sarcoma tử cung khác.
• Nhìn chung bệnh thường được phát hiện muộn, bệnh thường được chẩn đoán sau khi có kết quả tế bào ở những phụ nữ được bóc nhân xơ hay cắt tử cung vì u xơ.
• Tiên lượng của bệnh thì tuỳ thuộc vào mức độ lan tràn của bệnh: tiên lượng tốt nếu tổn thương chỉ khu trú tại tử cung và tiên lượng rất tồi nếu tổn thương ung thư vượt qua tử cung.

II. NGUYÊN NHÂN

• Chưa được biết rõ, nhưng cũng như ung thư niêm mạc tử cung thì bệnh thường gặp ở những người béo (18%), cao huyết áp (11%), đái tháo đường (8%).
• Một số tác giả nhận thấy sarcoma tử cung xảy ra sau khi điều trị xạ của ung thư cổ tử cung.
• Sự biến đổi trở thành ác tính của u xơ tử cung thì rất hiếm. Một báo cáo nghiên cứu 13.000 trường hợp u xơ tử cung của Trường đại học Johns Hopkins (Mỹ) thì chỉ có 38 trường hợp biến đổi thành ác tính (0,29%).

III. GIẢI PHẪU - TẾ BÀO HỌC

3.1. Leiomyosarcoma (ung thư liên kết cơ trơn)

Hay gặp ở phụ nữ khoảng 51 tuổi

- Đại thể

• Đây là khối u hoàn toàn nằm ở cơ tử cung, nó có thành phần cơ và xơ tử cung lẫn lộn, nó có thể xuất hiện hoặc trên cơ tử cung bình thường, hoặc có thể trên tổ chức cơ tử cung có xơ hoá, leiomyosarcoma chiếm 70% các trường hợp sarcoma tử cung. U hình thành một khối đặc, không có ranh giới rõ với lớp cơ. U cũng có thể sùi lên thành những đám dạng polyp trong buồng tử cung. Mặt cắt màu xám nhạt và nắn mềm nhũn. Tỉ lệ xâm lấn cổ tử cung cao hơn leiomyomas

- Vi thể

• U gồm nhiều tế bào hình thoi có thể hợp thành bó. Khi u biệt hoá cao, các tế bào rất giống tế bào cơ trơn bình thường, nên cần dựa vào nhân tế bào không đều nhau với ưu sắc và nhân chia bất thường, rối loạn cấu trúc không hợp thành bó rõ rệt. Sự có mặt và số lượng nhân chia bất thường có giá trị tiên lượng và chẩn đoán cao: trên 10 vị trường với độ phóng đại cao (x 100) mà thấy 5 nhân chia, có thể kết luận là ung thư cơ trơn chứ không phải u cơ trơn lành tính. Nếu số lượng nhân chia lên tới 10 thì tiên lượng rất xấu. Tiên lượng của bệnh vẫn còn rất mờ mịt, ung thư cơ trơn xâm nhập vào các tĩnh mạch của cổ tử cung và di căn xa nhanh, đặc biệt vào gan và phổi. Nó còn có thể lan ra phúc mạc và các phủ tạng trong khung chậu.

3.2. Endometrial stromal sarcoma (ung thư tử cung đệm bào)

Các tế bào của u gọi là tế bào lớp đệm của niêm mạc tử cung, được chia thành mức độ cao, thấp và thể hạch (nodule) trên cơ sở số lượng tế bào nhân chia và bờ khối u.

- Đại thể

• Lúc đầu u khu trú ở nội mạc tử cung dưới hình thái một polyp mềm, mủn, phù và dễ chảy máu. Sau đó cơ tử cung bị xâm nhập khuếch tán hoặc thành ổ bởi một mô màu vàng nhạt bị hoại tử nhiều hay ít.

- Vi thể

• Các tế bào ung thư phân bố thành những dải tế bào rời rạc và tách rời nhau bởi một mạng lưới liên võng.

- Tiến triển

• Ung thư tử cung đệm phát triển nhanh vào hố chậu nhỏ. Nó di căn lên phổi hay gan trong thời gian ngắn, thường tử vong sau 2 năm từ khi chẩn đoán. Hay gặp ở những người lớn tuổi, vào khoảng 60 tuổi.

3.3. Mixed mesodermal tumor (mulleroblastome)

U pha trung diệp thường gặp ở những phụ nữ đã mãn kinh (60 tuổi), là một khối u hỗn hợp ở tử cung, chứa cả thành phần sarcomatous và carcinomatous. Phần sarcomatous lại được xếp loại đồng nhất hoặc không đồng nhất. Carcinosarcoma là khối u đặc biệt với thành phần biểu mô ác tính và thành phần sarcomatous đồng nhất ác tính. Về tiên lượng, Norris và Taylor ghi nhận rằng loại đồng nhất thì tiên lượng tốt hơn loại không đồng nhất, nhưng phát hiện này thì không được khẳng định bởi những nghiên cứu tiếp theo. Mặc dầu người ta tin rằng khối u này có tiên lượng khá tốt, Barker và cộng sự lại cho thấy một hình ảnh xám xịt với 5/6 bệnh nhân bị tái phát và thường có di căn tại phổi (15%).

- Đại thể

• U pha Muller mọc từ niêm mạc tử cung hay sùi lên theo dạng polyp vào buồng tử cung dù ở loại cấu trúc mô học nào. Các dạng polyp có thể xuất hiện ở lỗ cổ tử cung hoặc ngay ở cả âm đạo. Hay gặp nhất ở vùng đáy tử cung ở một hay nhiều điểm lớp cơ tử cung bị xâm nhập theo toàn bộ chiều dày. Tử cung to ra và phồng lên, mềm nhão.

- Vi thể

•  Ung thư biểu mô liên kết: gợi lại hình thái của hệ Muller nên gọi là u đồng loại, giống như loại ung thư biểu mô ác tính bao gồm cấu trúc tuyến, ống và dây, với những tế bào hình thoi ưu sắc, nhân không đều, quái gở và có khi giống như loại cơ.
•  U nguyên bào Muller: trái với ung thư biểu mô liên kết, nó gồm nhiều thành phần mô không gợi lại các loại của ống Muller, do đó được gọi là u dị loại.
• Ung thư tuyến - liên kết Muller: có hai thành phần tuyến và lớp đệm. Các tuyến giống như loại trong pha sinh sản của chu kỳ kinh với đôi chỗ quá sản. Hình thái có vẻ lành tính hay có những tế bào không điển hình và nhân chia bất thường. Tính chất ung thư biểu hiện chủ yếu ở lớp đệm, nhưng khó xác định. Do đó nó tiến triển như một u lành tính hơn là một ung thư. Tái phát hay di căn thường chậm.

- Giai đoạn và hình ảnh xâm nhiễm

• Giai đoạn: không có một hệ thống giai đoạn được chấp nhận trong sarcoma tử cung.
• Giai đoạn lâm sàng của FIGO trong ung thư niêm mạc tử cung thường được áp dụng nhất. Tỉ lệ sống sót ở giai đoạn một là rất có ý nghĩa với 55-65% bệnh nhân được chẩn đoán ở giai đoạn I.
• Hình ảnh xâm nhiễm: việc điều trị sarcoma tử cung đã bị hạn chế rất lớn bởi không có khả năng xác định chính xác giai đoạn của bệnh, thêm vào đó cách di căn của nó hiện vẫn được biết rất ít.
• Sarcoma tử cung thường di căn tới những vị trí ở ngoài tiểu khung: Salazar và cộng sự cho thấy 85% có di căn ngoài tiểu khung, trong đó ở phổi 65%, bụng trên 60%, xương 24%, não 4%. Tuy nhiên thường gặp ở cả di căn xa và gần.

IV. CHẨN ĐOÁN

Dấu hiệu lâm sàng thường nghèo nàn, trong đó ra huyết âm đạo thường gặp nhất (80%), ra máu âm đạo thường gặp nhất ở sarcoma tổ chức đệm niêm mạc tử cung (94%) hơn ở leiomyosarcoma (58%), ra nhiều, tái phát.

Các triệu chứng khác có thể gặp là: đau bụng hay đau vùng hố chậu (16%), tử cung to (16%), khí hư ra nhiều như nước (9,5%). Khám thấy khối u ở vùng bụng và chậu (9,5%).

Xét nghiệm: do hay chảy máu, nên xét nghiệm tế bào papanicolaou trong ống cổ và buồng tử cung thường được làm và cũng thường cho kết quả dương tính trong sarcoma tổ chức đệm niêm mạc tử cung (46%) hơn trong leiomyosarcoma (22%).

• Chụp phổi trước khi phẫu thuật để phát hiện di căn.
• Chụp buồng tử cung: buồng tử cung giãn to, với các hình khuyết, không đều bên trong buồng tử cung.
• Siêu âm: thường tử cung to, niêm mạc dày. Có thể thấy hình ảm âm vang không đồng nhất bên trong cơ tử cung.
• Sinh thiết: chỉ cho phép chẩn đoán trong 20-60% các trường hợp.
• Chụp tomodensitometrie: chỉ cho biết có một khối u vùng tiểu khung, bờ không đều, xuất phát từ tử cung ngoài ra không có gì đặc biệt khác.

V. ĐIỀU TRỊ

• Phẫu thuật cắt tử cung hoàn toàn và hai phần phụ, có thể nạo vét hạch và cắt cả âm đạo.
• Tia xạ: tại chỗ (curietherapie) thường ít được sử dụng trừ trường hợp mulleroblastome dạng đồng nhất (hay carcinosarcome). Tia xạ ngoài mặc dù thường được sử dụng hơn, nhưng dường như tác dụng rất ít, nhất là loại leiomyosarcoma. Tuy nhiên nó có thể làm giảm tỉ lệ tái phát của bệnh.
• Hoá chất: thường được sử dụng điều trị bổ sung, đáp ứng tốt nhất là với leiomyosarcoma và muleroblastome không đồng nhất. Ngược lại hoàn toàn không có tác dụng trong thể tái phát và trong di căn.

Nhìn chung tiên lượng vẫn còn rất tồi, dù có điều trị chỉ có 55% sống sau 2 năm, 27% sống sau 5 năm, bởi vì tính chất của bệnh thường: chẩn đoán muộn, khó khăn vì các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng không có gì đặc hiệu, tiến triển của bệnh lại rất nhanh.