Hội chứng DRESS - Bộ y tế 2015
1. ĐẠI CƯƠNG
- Hội chứng DRESS là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng.
- Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. Bệnh có thể nguy hiểm, đe dọa tính mạng.
2. NGUYÊN NHÂN
- Nguyên nhân gây hội chứng DRESS liên quan đến các thuốc như carbamazepin, phenobarbital, allopurinol, sulfonamid, dapson, minocyclin, vancomycin.
- Yếu tố HLA-B5801 có liên quan chặt chẽ với hội chứng DRESS do allopurinol.
- Virút herpes (đặc biệt là HHV6, HHV7, EBV) là yếu tố kích hoạt quan trọng của bệnh trên cơ địa phản ứng thuốc. Sự tái hoạt động của virút giải thích được các đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi đã dừng thuốc. Nhiễm virút cũng làm bệnh nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Tiêu chuẩn chẩn đoán
- Có nhiều tiêu chuẩn đưa ra để đánh giá nguy cơ mắc hội chứng DRESS. Tuy nhiên, tiêu chuẩn của Kardaun và cộng sự đưa ra khá đầy đủ và được sử dụng nhiều trong các nghiên cứu gần đây:
| Triệu chứng | Điểm | |||||
| -1 | 0 | 1 | 2 | |||
| Sốt ≥ 38,5 độ C | (-) | (+) | ||||
| Hạch to | (-) | (+) | ||||
| Tăng bạch cầu ái toan trong máu | (-) | 700-1499 | >=1500 | |||
| Bạch cầu ái toan, nếu bạch cầu < 4000 | (-) | 10-19,9% | >=20% | |||
| Lympho không điển hình | (-) | (+) | ||||
| Tổn thương da | Diện tích tổn thương da | (-) | >50% | |||
|
Thương tổn da gợi ý DRESS |
(-) | (+) | ||||
|
Sinh thiết da gợi ý DRESS |
(±) | (+) | ||||
|
Thương tổn nội tạng |
Gan | (-) |
Nếu có 1 nội tạng (+) |
Nếu có ≥ 2 nội tạng (+) |
||
| Thận | (-) | |||||
| Cơ/ tim | (-) | |||||
| Tụy | (-) | |||||
|
Các thương tổn nội tạng khác |
(-) | |||||
| Tiến triển ≥ 15 ngày | (-) | (+) | ||||
|
Có > 3 các xét nghiệm tínhsau âm: Anti-ANA Cấy máu Huyết thanh virút viêm gan A, B, C; Clamydia/ Mycoplasma |
(+) | |||||
Tiêu chuẩn chẩn đoán:
- <2 điểm: loại trừ hội chứng DRESS
- 2-3 điểm: Có thể
- 4-5 điểm: Rất có khả năng
- >5 điểm: chẩn đoán xác định hội chứng DRESS
b) Chẩn đoán phân biệt
- Hội chứng Stevens-Johnson/Lyell: xảy ra trong khoảng từ 4-28 ngày sau khi bắt đầu dùng thuốc. Thương tổn nặng dạng hoại tử thượng bì, trợt da và niêm mạc, không có biểu hiện tăng bạch cầu ái toan hay bất thường dòng lympho trong máu. Thương tổn gan thường nhẹ. Chẩn đoán phân biệt dựa vào lâm sàng, thương tổn nội tạng và giải phẫu bệnh.
- Dị ứng thuốc thể dát đỏ mụn mủ cấp tính (acute generalized exanthematous pustulosis-AGEP): bắt đầu dưới 3 ngày từ khi bắt đầu dùng thuốc. Có rất nhiều mụn mủ xuất hiện khắp cơ thể, hiếm có thương tổn nội tạng. Đặc trưng của bệnh là thương tổn lâm sàng và tăng bạch cầu trung tính trong máu ngoại vi.
- Nhiễm khuẩn, nhiễm virút.
- Hội chứng tăng bạch cầu ái toan: bạch cầu ái toan tăng trên 1500/microlit trong máu ngoại vi. Bệnh thường phối hợp với thương tổn nội tạng và thương tổn da dạng chàm, đỏ da toàn thân, thương tổn dạng lichen, dấu hiệu da vẽ nổi, mày đay, phù mạch...
- U lympho T ở da, hội chứng Sezary: thương tổn da đa dạng, có thể gây đỏ da toàn thân, thường phối hợp với thương tổn nội tạng. Sinh thiết da và hạch giúp chẩn đoán phân biệt.
- Bệnh tổ chức liên kết: ít phải chẩn đoán phân biệt nhưng có thể nhầm với lupus ban đỏ cấp tính ở da. Phân biệt dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống của Hội khớp học Mỹ và sinh thiết da.
4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc chung
- Ngừng ngay thuốc nghi ngờ và hạn chế dùng nhiều loại thuốc, chú ý là trong hội chứng này, phản ứng chéo xảy ra thường xuyên hơn các thể dị ứng thuốc khác.
- Bồi phụ nước, điện giải, dinh dưỡng phù hợp với xét nghiệm.
- Điều trị triệu chứng thương tổn nội tạng, theo dõi sát bằng xét nghiệm.
- Thể nhẹ, không có thương tổn nội tạng nặng: dùng corticoid tại chỗ.
- Nếu có thương tổn gan, phổi, thận: dùng corticoid toàn thân.
b) Điều trị cụ thể
- Người bệnh không có thương tổn nội tạng nặng (không có bằng chứng lâm sàng và xét nghiệm về thương tổn thận, phổi, men gan tăng < 3 lần bình thường, chỉ có thương tổn da từ nhẹ đến nặng): dùng corticosteroid tại chỗ nhóm mạnh hoặc vừa (clobetasol, betametason) 2-3 lần mỗi ngày trong 1 tuần. Corticosteroid đường toàn thân không có tác dụng cải thiện bệnh nhanh hơn.
- Người bệnh có thương tổn nội tạng nặng:
- Thương tổn gan nặng: hạn chế tối đa các thuốc đào thải qua gan hoặc gây hại đến gan, theo dõi thương tổn gan bằng xét nghiệm và hỗ trợ chức năng gan. Corticosteroid đường toàn thân không có giá trị cải thiện thương tổn gan do thuốc. Trường hợp nặng chỉ có thể được giải quyết bằng ghép gan.
- Thương tổn phổi hoặc thận nặng (có biểu hiện khó thở trên lâm sàng, thương tổn phổi trên X-quang và thiếu oxy máu hoặc creatinin tăng >150% bình thường, protein niệu, đái máu): dùng corticosteroid toàn thân (methylprednisolon, prednisolon) liều trung bình đến cao 0,5-2 mg/kg/ngày cho đến khi cải thiện lâm sàng và xét nghiệm. Sau đó, nên hạ liều thuốc trong 8-12 tuần để tránh tái phát.
- Chú ý: corticosteroid đường toàn thân không gây hại gì cho người bệnh trong trường hợp thương tổn nội tạng nặng nhưng không cải thiện tỉ lệ tử vong cho người bệnh
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
- Tỉ lệ tử vong là 5-10% dù có hay không dùng corticosteroid đường toàn thân. Tử vong chủ yếu do thương tổn gan, thương tổn nhiều cơ quan nội tạng, viêm cơ tim cấp.
- Hầu hết người bệnh hồi phục sau vài tuần đến vài tháng ngừng thuốc, ít để lại di chứng. Tuy nhiên, có một số trường hợp phát triển bệnh tự miễn sau này nên cần phải theo dõi kéo dài ít nhất 1 năm sau khi khỏi bệnh.
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu - Bộ y tế 2015
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu - Bộ y tế 2015
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh về thận, tiết niệu - Bộ y tế 2015
Hội chứng HELLP xảy ra với dưới 1% tổng số trường hợp mang thai. Tuy nhiên, trong số những phụ nữ bị tiền sản giật nặng, khoảng 20% sẽ bị hội chứng HELLP.
Ở những người có thói quen uống cà phê hoặc trà mỗi ngày, cơ thể sẽ trở nên phụ thuộc vào caffeine và việc ngừng tiêu thụ những loại đồ uống này có thể gây ra các triệu chứng khó chịu.
Hội chứng thận hư là tình trạng thận bị tổn thương và bài tiết quá nhiều protein vào nước tiểu. Bản thân hội chứng thận hư không phải là một căn bệnh. Hội chứng thận hư là kết quả của các bệnh làm tổn thương các mạch máu trong thận.
Hội chứng suy nút xoang là tình trạng nút xoang (bộ phận điều hòa nhịp đập của tim) không thể tạo ra nhịp tim phù hợp với nhu cầu của cơ thể. Tình trạng này dẫn đến rối loạn nhịp tim (nhịp tim bất thường). Hội chứng suy nút xoang còn được gọi là rối loạn chức năng nút xoang hay bệnh nút xoang.
Một phụ nữ mang thai có thể phải đối mặt với sự thay đổi tâm trạng, thèm ăn, khó chịu, buôn nôn và một loạt các bệnh thai nghén khác. Nếu mọi thứ chưa đủ thì hãy tưởng tượng sẽ như nào nếu bạn đời của bạn cũng bắt đầu trải qua những triệu chứng tương tự như vậy?
- 1 trả lời
- 1584 lượt xem
-Bác sĩ có thể đưa ra một số giải pháp làm giảm chứng đầy hơi, chướng bụng cho bà bầu giúp tôi được không ạ? Cảm ơn bác sĩ!
- 1 trả lời
- 1132 lượt xem
Năm nay em 39 tuổi, mới có thai lần đầu. Em vừa đi làm xét nghiệm dị tật thai nhi, kết quả như sau: Hội chứng Down - trisomy 21. Ngưỡng cut - off: 1/250. Nguy cơ theo thai phụ 1/179. Nguy cơ kết hợp (tuổi và xét nghiệm) 1/211 - Hội chứng Edwards - trisomy 18. Ngưỡng cut - off: 1/250. Nguy cơ theo thai phụ 1/1610. Nguy cơ kết hợp (tuổi và xét nghiệm) 1/41741. Hội chứng Patau- trisomy 13. Ngưỡng cut -off: 1/250. Nguy cơ theo thai phụ 1/4831. Nguy cơ kết hợp (tuổi và xét nghiệm) 1/53108. Nhờ bs tư vấn dùm xem em bé liệu có mắc Hội chứng Down không ạ?
- 1 trả lời
- 637 lượt xem
Làm xét nghiệm tầm soát hội chứng DOWN ở Bv tỉnh, bs nói tạm ổn, duy chỉ có một tiêu chí dễ dẫn đến nguy cơ.... Vậy nên, em xin gửi lại kết quả vừa xét nghiệm và nhờ các chuyên gia tư vấn giúp - Kết quả như sau: * Tuổi: 36 * Cân nặng: 44.7kg * Tuổi thai: 12 tuần 5 ngày * NT = 1.4mm (MOM=0.83) * CRL = 66mm * FB HCG= 105ng/ml, MOM= 2.60 * PAPP-A= 3.38 mlU/ml, MOM=0.65 * Nguy cơ hội chứng DOWN (FB-PAPP-NT-Tuổi): 1:277 thấp hơn giá trị cut off (1:250) * Nguy cơ hội chứng Down (FB-PAPP-tuổi) >1:50 Nguy cơ cao (>= 1:250) * Nguy cơ hội chứng Down (Theo tuổi mẹ 36, tuổi thai: 12 tuần 5 ngày) 1:202 * Nguy cơ hội chứng Edward (T13/18) - Theo xét nghiệm (FB-PAPP), tuổi và siêu âm NT: <1:10.000 thấp hơn giá trị cut of (1:250), nghĩa là thai có nguy cơ bị hội chứng Edward thấp.
- 1 trả lời
- 854 lượt xem
Vợ em đang mang thai ở tuần 12, đi khám cho kết quả siêu âm như sau: CRL = 57 mm, độ mờ da gáy : 1,5mm (bình thường). Kết quả double test: Các thông số sinh hóa máu fb HCG 98.3ng/ml, Mom hiệu chỉnh: 2.24 PAPPA-A =2.2 mlU/ml, Mom hiệu chỉnh: 0.6. Nguy cơ hội chứng down: 1:663, thấp hơn giá trị cut-out (1:250) - Có nghĩa là thai có nguy cơ bị hội chứng down thấp. Các chỉ số cụ thể như sau: - Nguy cơ hội chứng down: (FB-PAPP-NT-tuổi): 1: 663 (nguy cơ thấy =250) - Nguy cơ hội chứng down: ( theo tuổi mẹ 31.1 tuổi) thai 12 tuần 1 ngày: 1: 552 - Nguy cơ hội chứng Edward: <1:1000 (thấp). Với kết quả này, bs tại phòng khám ở địa phương khuyên vợ em khi thai 16 tuần, nên đến Bv Phụ sản tuyến trên xin chọc ối. Mong bs cho vợ chồng em lời khuyên ạ?
- 1 trả lời
- 982 lượt xem
Em mang thai được gần 4 tháng. Khi thai 12 tuần, đi xét nghiệm máu, nghe bs ở quê em kết luận: thai nhi có nguy cơ hội chứng down, em buồn và lo lắm. Các chỉ số sinh hóa như sau: CRL=57mm,NT=2mm (MOM=1.33), fb hCG=116ng/ml (MoM=2.74)PAPP-A=1.2mIU/ml (0.36). Nguy cơ hội chứng down (FB-PAPP-NT-TUỒI) 1:64 cut-off >1:250. (FB-PAPP-TUỒI)>1:250. Theo tuồi:mẹ 20,7 tuổi và thai 12 tuần (1:1064). Hội chứng edward thấp. Mong được bs tư vấn ạ?