1. ĐẠI CƯƠNG

• Hội chứng Raynaud (Raynaud’s syndrome) là tình trạng bệnh lý do rối loạn vận mạch, co thắt các mạch máu làm giảm lượng máu tới mô gây thiếu máu cục bộ. Bệnh thường thấy ở các cực, nhất là đầu các ngón tay, ngón chân. Một số ít trường hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú.
• Gặp ở một số bệnh toàn thân hay tại chỗ như: các bệnh tạo keo, nghề nghiệp tiếp xúc với lạnh, sử dụng các dụng cụ gây rung chấn, yếu tố thần kinh, máu... Hội chứng Raynaud còn được gọi là hiện tượng Raynaud hay hiện tượng Raynaud thứ phát.
• Hội chứng Raynaud gặp khoảng 10% dân trên thế giới, thường gặp ở tuổi từ 15-40 tuổi, tỉ lệ nữ gấp 3 lần nam giới. Bệnh gặp nhiều ở xứ lạnh.
• Các yếu tố ảnh hưởng đến cơn phát bệnh và mức độ nặng của bệnh: thời tiết, nghiện rượu, mắc các bệnh tim mạch, chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ, yếu tố gia đình.

2. NGUYÊN NHÂN

a) Cơ chế bệnh sinh

• Vẫn còn nhiều vấn đề chưa rõ về cơ chế bệnh sinh của hội chứng Raynaud.
• Do bất thường tại chỗ: thành mạch máu tăng nhạy cảm với một số yếu tố gây co mạch như catecholamin, serotonin hoặc do giảm những yếu tố gây giãn mạch; có thể do tăng hoạt động của hệ thống thần kinh giao cảm; do sự bất thường của máu làm ảnh hưởng tới việc cung cấp máu đến vùng ngoại vi.
• Tăng nhạy cảm của thành mạch có thể là tiên phát gây nên bệnh Raynaud hoặc là thứ phát do những biến đổi của mao mạch gặp trong các bệnh chất tạo keo gây hội chứng Raynaud.

 

 

b) Nguyên nhân

- Các bệnh tạo keo (collagenoses) là nguồn gốc gây hội chứng Raynaud, chiếm 50% trường hợp, nhất là bệnh xơ cứng bì hệ thống, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren. Bệnh xơ cứng bì, hội chứng Raynaud có thể có trước các triệu chứng khác nhiều năm, chụp mao mạch quanh móng thấy số lượng các mao mạch giảm, giãn mao mạch.

- Nguyên nhân do thuốc: các thuốc điều trị đau nửa đầu có chứa ergotamin, thuốc điều trị ung thư (vinblastin, cisplatin), thuốc tránh thai.

- Nghề nghiệp:

• Nhiễm độc kim loại nặng, chlorure vinyl, nicotin.
• Các chấn thương do tai nạn, bỏng lạnh, phẫu thuật.
• Tác động cơ học lặp đi lặp lại như đánh máy, chơi đàn piano, những nghề sử dụng các dụng cụ gây rung chấn như khoan máy, cưa máy.

- Nguyên nhân thần kinh, mạch máu: tắc mạch, huyết khối...

- Bệnh lý toàn thân khác: viêm khớp dạng thấp, xơ vữa động mạch, bệnh đa hồng cầu, viêm bì cơ, viêm đa cơ, đông vón globulin máu (cryoglobulinemia).

3. CHẨN ĐOÁN

a) Chẩn đoán xác định

- Lâm sàng

+ Khởi phát: thường xảy ra khi trời lạnh hoặc khi tiếp xúc với các vật lạnh hoặc khi bị các stress tâm lý. Thương tổn thường ở các đầu ngón tay, ngón chân. Một số ít trường hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú, có tính chất đối xứng. Thường bắt đầu ở một ngón sau lan sang các ngón khác, một số trường hợp thương tổn chỉ khu trú ở 1 hay 2 ngón.

+ Giai đoạn phát bệnh diễn biến qua 2 hoặc 3 pha:

• Pha khởi đầu là ngạt trắng, xảy ra đột ngột, một hoặc nhiều ngón tay trở nên nhợt nhạt, trắng, lạnh, tê, đau hoặc mất cảm giác. Giới hạn phía trên của phần bị co mạch rõ nét, thường trên đốt ngón 1 hoặc trên mu bàn tay. Pha ngạt trắng xảy ra trong khoảng vài phút.
• Tiếp theo là pha ngạt tím, da tái xanh. Quá trình diễn biến nhanh nên thường không nhận thấy được sự chuyển pha. Chuyển pha là do phản ứng xung huyết. Thời gian xảy ra cơn co thắt mạch khác nhau tùy theo từng người. Pha ngạt trắng là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán hội chứng Raynaud và để phân biệt với chứng tím tái đầu chi thông thường.
• Cuối cùng da hồng trở lại, kèm theo cảm giác ngứa, nóng ran (khi mạch máu giãn ra và máu được tưới trở lại).

+ Trường hợp nặng có thể gây đau hoặc gây hoại tử ngón.

+ Thời gian diễn biến của cơn phát bệnh rất nhanh, có thể chưa đầy một phút, cũng có thể kéo dài vài giờ hoặc thậm chí vài ngày hoặc vài tuần.

- Cận lâm sàng

+ Test lạnh: gắn một nhiệt kế đặc biệt ở đầu ngón tay rồi nhúng tay vào trong nước đá. Sau đó đưa tay ra khỏi nước đá, đo thời gian để nhiệt độ của đầu ngón tay đó trở lại như ban đầu. Nếu người bệnh bị hội chứng Raynaud thì phải hơn 20 phút da mới trở lại như ban đầu.

+ Soi mạch ở nếp gấp móng (nailfold capillaroscopy): nhỏ một giọt dầu ở gốc móng. Sau đó quan sát móng tay bằng kính lúp, tìm thấy các động mạch bất thường.

+ Tìm các tự kháng thể: ANA, Anti ds-DNA.

+ Máu lắng

+ Mô bệnh học

• Ở những người bị bệnh Raynaud, các mạch ở ngón bình thường.
• Ở những người bị hội chứng Raynaud thì cấu trúc của các mao mạch bất thường, đặc biệt trong các trường hợp bị bệnh tạo keo.
• Thương tổn mô bệnh học là tăng sản nội mạc, chít hẹp lòng mạch, tắc mạch hoặc huyết khối.
• Hầu hết người bệnh xơ cứng bì hệ thống đều có thương tổn nội mô, tiêu fibrinogen và hoạt hóa tiểu cầu.

+ Chụp Dopler mạch thấy giảm lưu lượng máu vi tuần hoàn.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Raynaud

Bệnh Raynaud có sự khác biệt hội chứng Raynaud, thường không có triệu chứng toàn thân, hãn hữu có biểu hiện đau nửa đầu hay đau thắt ngực.

1.  Phát bệnh liên quan tới tiếp xúc với lạnh hoặc stress tâm lý.
2.  Thương tổn cả hai bên chi.
3.  Không có hoại thư, hoặc nếu có chỉ khu trú ở da đầu ngón.
4.  Không có tiền sử mắc các bệnh khác, dùng thuốc hoặc làm nghề nghiệp tiếp xúc với những yếu tố có thể gây cơn co mạnh.
5.  Không tìm thấy các tự kháng thể trong máu (anti-ANA, anti-dsDNA...).
6.  Máu lắng trong giới hạn bình thường
7.  Các triệu chứng xuất hiện ít nhất là 2 năm.

Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Raynaud

Hội chứng Raynaud là những biểu hiện bệnh lý do các nguyên nhân khác nhau. Vì vậy, để chẩn đoán hội chứng Raynaud cần tìm được nguyên nhân. Hội chứng Raynaud thường gặp trong những trường hợp bệnh lý toàn thân hay tại chỗ sau:

• Bệnh chất tạo keo là nguyên nhân thường gặp nhất gây hội chứng Raynaud. Trong số những người bệnh xơ cứng bì có tới 80-90% bị hội chứng Raynaud và/ hoặc bị co thắt mạch máu dai dẳng. Có những người bệnh xơ cứng bì, trong nhiều năm chỉ có biểu hiện hội chứng Raynaud đơn thuần. Trong những người bệnh bệnh lupus ban đỏ hệ thống, viêm bì cơ và viêm mạch hệ thống, có tới 1/3 số trường hợp bị hội chứng Raunaud.
• Nghề nghiệp cũng có thể gây hội chứng Raynaud, nhất là những nghề sử dụng công cụ gây rung mạnh như dùng búa máy, cưa xích, đinh tán hay những nghề tiếp xúc lâu với nhiệt độ lạnh như công nhân đóng gói cá, thịt lạnh, công nhân làm kem.
• Những rối loạn thần kinh.
• Tăng độ nhớt của máu: do tủa protein, phân tử globulin lớn, chất dính (agglutinin) đông lạnh, chứng đa hồng cầu làm rối loạn hoặc tắc dòng chảy.
• Thuốc và chất độc: các thuốc kháng adrenergic dùng điều trị bệnh tim mạch và chứng đau nửa đầu, tiếp xúc với vinyl clorua có thể là nguyên nhân gây hội chứng Raynaud.
• Các nguyên nhân khác có thể gây hội chứng Raynaud như rối loạn nội tiết, suy giáp trạng, mắc các bệnh nhiễm trùng, nhiễm vi rút, bệnh ung thư.
• - Triệu chứng lâm sàng của hội chứng Raynaud tùy thuộc vào những bệnh cụ thể như các bệnh của tổ chức liên kết, thương tổn có thể không đối xứng.
• - Xét nhiệm có các tự kháng thể trong máu: anti-ANA, anti-dsDNA, anti- Smith, men cơ (CK) tăng cao.

b) Chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác:

• Cước lạnh (frost-bite; perniose)
• Chứng thâm tím đầu chi

4. ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc xử trí hội chứng Raynaud

Xử trí chứng Raynaud phụ thuộc vào tần suất phát bệnh, mức độ nặng của bệnh và những biến chứng do thiếu máu cục bộ gây nên.

- Các cơn phát bệnh không thường xuyên hoặc nhẹ:

• Các biện pháp phòng ngừa.
• Ngừng hút thuốc lá.

- Trường hợp bệnh nặng, cơn phát bệnh kéo dài hoặc liên tục, không đáp ứng với các biện pháp điều trị và bảo vệ thông thường thì phải dùng các thuốc điều trị toàn thân.

• Chẹn kênh canxi (nifedipine, diltiazem)
• Các thuốc kháng adrenergic (prazosin, reserpin)
• Nitroglycerin

- Cơn cấp tính, thiếu máu cục bộ trầm trọng:

• Prostaglandin E1 hoặc prostacyclin, tiêm tĩnh mạch.
• Thủ thuật cắt đoạn thần kinh giao cảm ngón tay.
• Phẫu thuật vi mạch.

- Loét ngón:

• Ngâm thuốc sát trùng, bôi mỡ kháng sinh.
• Chẹn kênh canxi (liều tối đa).
• Prostaglandin E1 hoặc prostacyclin dùng đường tĩnh mạch.

- Loét hoại thư, nhiễm trùng:

• Thuốc giảm đau
• Kháng sinh
• Phẫu thuật cắt dây chằng
• Cắt cụt

b) Biện pháp chung

• Giảm tối thiểu tiếp xúc với lạnh, hạn chế ra ngoài trời vào mùa đông.
• Giữ ấm cơ thể, nhất là các chi bằng cách mặc ấm.
• Tư vấn cho người bệnh cách nhận biết được cơn phát bệnh khi tiếp xúc với lạnh để kịp thời trở về môi trường ấm và có thể sưởi ấm tay, chân bằng máy sấy tóc hoặc ngâm nước ấm.
• Bỏ thuốc lá vì nicotin cảm ứng gây co mạch.
• Tránh các stress để làm giảm hoạt động của hệ thần kinh giao cảm sẽ làm giảm co thắt mạch.

Những trường hợp nhẹ chỉ cần áp dụng các biện pháp chung cũng có thể khống chế được bệnh.

c) Xử trí loét ngón

- Loét ngón, đặc biệt là ngón tay do chứng Raunaud gây ra rất đau, thường phải mất vài tuần hoặc vài tháng mới chữa lành hoàn toàn. Cách xử trí như sau:

• Ngâm tay trong dung dịch sát trùng ấm hai lần mỗi ngày để làm mềm da hoặc bong vảy da và tổ chức hoại tử.
• Sấy khô tay rồi bôi mỡ kháng sinh và băng bịt.
• Liên tục dùng thuốc chẹn kênh canxi.
• Cần phải dùng các thuốc giảm đau gây ngủ. Bởi vì, đau sẽ làm tăng phản xạ co mạch càng làm tăng thiếu máu cục bộ.

- Nhiễm trùng là một biến chứng thường gặp khi bị viêm loét ngón tay, thường biểu hiện tăng đau, sưng, đỏ hoặc vỡ mủ. Cấy mủ thường thấy tụ cầu. Phải cho kháng sinh: dicloxacillin hoặc cephalosporin.

d) Thủ thuật cắt bỏ dây thần kinh giao cảm

• Chỉ định cho những trường hợp bệnh nặng, cấp tính hoặc dai dẳng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác.
• Thủ thuật cắt thần kinh giao cảm thắt lưng rất có hiệu quả trong những trường hợp hội chứng Raynaud nặng ở chân.
• Thủ thuật cắt thần kinh giao cảm chọn lọc ở các ngón tay dùng để giảm đau và điều trị các vết loét ở đầu ngón do thiếu máu nuôi dưỡng.
• Tuy nhiên, biện pháp này không có hiệu quả lâu dài.

e) Những trường hợp cấp tính

Những trường hợp co mạch nặng, cấp tính, kéo dài (ngón tay chết trắng), nguy cơ hoại tử, có thể phải cắt cụt, cần phải điều trị khẩn cấp. Người bệnh phải được vào viện và được dùng ngay các thuốc:

• Nifedipin 10-20 mg.
• Prostaglandin E1: 6-10 ng/kg/phút) hoặc PGI2: 0,5-2 ng/kg, truyền tĩnh mạch liên tục nhiều giờ, liên tiếp trên 3 ngày.
• Giảm đau bằng lidocain hoặc bupivacain hydrochlorid.
• Phẫu thuật trong những trường hợp nặng, có biến chứng hoại tử, loét, viêm xương.