Bọng nước dạng PEMPHIGUS - Bộ y tế 2015

1. ĐẠI CƯƠNG

  • Là bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.
  • Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường gặp ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ em.

2. NGUYÊN NHÂN

  • Quá trình hình thành bọng nước dạng pemphigus là do đáp ứng miễn dịch dịch thể và tế bào chống lại 2 kháng nguyên BP180 (BPAG2, hoặc collagen type XVII) và BP230 (BPAG1).
  • Còn có các tự kháng thể kháng lại các thành phần khác của màng đáy.
  • Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén (pemphigoid gestationis), tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.

3. CHẨN ĐOÁN

a) Chẩn đoán xác định

- Lâm sàng

  • Bệnh tiến triển cấp tính hoặc bán cấp tính với đặc trưng là bọng nước to, căng, mọc trên nền da lành hoặc xung quanh có quầng đỏ. Các thương tổn này chủ yếu mọc ở vùng bụng dưới, mặt trong hoặc trước đùi, mặt gấp cẳng tay. Tuy nhiên, thương tổn có thể gặp ở bất cứ vị trí nào. Bọng nước thường chứa dịch trong, nhưng cũng có thể có máu. Vết trợt da do bọng nước vỡ có xu hướng lành, không giống như vết trợt trong pemphigus thường có xu hướng lan rộng ra xung quanh. Tuy nhiên, có thể có các mụn nước rải rác hình thành ngay ở bờ ngoài của thương tổn cũ đã lành. Bọng nước sau khi vỡ sẽ lành không để lại sẹo.
  • Trong một số trường hợp, tổn thương chủ yếu là các mảng sẩn phù đỏ dạng mày đay, đặc biệt là ở giai đoạn sớm của bệnh. Trên mảng đỏ có thể xuất hiện các mụn nước/bọng nước ở rìa, có thể lan rộng.
  • Cơ năng: thường có ngứa.
  • Thương tổn niêm mạc chiếm 10-35% và hầu hết chỉ giới hạn ở niêm mạc miệng. Biểu hiện là các vết trợt không lớn và không có sẹo. Không giống bệnh hồng ban đa dang, viền môi hiếm khi bị tổn thương
  • Các hình thái không điển hình như bọng nước khu trú chỉ ở một vùng trong nhiều năm, có thể ở vùng âm hộ hoặc xung quanh âm hộ, hoặc ít gặp hơn, thương tổn có thể bao gồm đỏ da, sùi, sẩn giống như sẩn cục, hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.
  • Bệnh nặng lên sau tiếp xúc với UV, điều trị quang tuyến.
  • Một số loại thuốc có liên quan đến bệnh là furosemid, ibuprofen và các thuốc hạ sốt, kháng viêm không steroid, captopril, D-penicillamin và kháng sinh.
  • Các bệnh có liên quan: có thể gặp các bệnh ác tính ở người bệnh bị bọng nước dạng pemphigus nhiều hơn so với những đối tượng cùng tuổi không bị bọng nước dạng pemphigus.

- Cận lâm sàng

  • Tế bào Tzanck: không thấy tế bào gai lệch hình. Chủ yếu là bạch cầu đa nhân ái toan, một số ít là bạch cầu đa nhân trung tính.
  • Giải phẫu bệnh: sinh thiết mụn nước nhỏ, ở giai đoạn sớm có giá trị chẩn đoán, mụn nước dưới thượng bì, không có hoại tử thượng bì, có xâm nhập viêm ở phần nông của thượng bì, bao gồm bạch cầu ái toan, tổ chức bào. Đối với bọng nước to, mọc trên nền da đỏ, sẽ có xâm nhập tế bào viêm dày đặc hơn, chủ yếu là bạch cầu ái toan, có thể có bạch cầu đa nhân trung tính.
  • Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: 70-90% người bệnh có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.
  • MDHQ gián tiếp: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng lại màng đáy. Nồng độ kháng thể trong máu không phản ánh giai đoạn bệnh.
  • MDHQ trực tiếp: phát hiện kháng thể IgG lắng đọng chủ yếu ở phần ngoài của tế bào đáy, bên dưới hemidesmosom. Phân bố tương ứng với phần ngoài màng của BP180.
  • Miễn dịch điện di: phát hiện tự kháng thể kháng BP230 và BP180.
  • ELISA: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng BPAG1 và BPAG2. Xét nghiệm này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, nhưng chỉ có ở một số trung tâm xétmnghiệm lớn.
  • IgE trong huyết thanh: tăng nồng độ IgE có liên quan đến triệu chứng ngứa.

b) Chẩn đoán phân biệt

- Pemphigus vulgaris

  • Là bệnh tự miễn, xuất hiện đột ngột, gặp ở tuổi 40-60.
  • Thương tổn cơ bản là bọng nước đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ướt, dấu hiệu Nikolsky dương tính, mùi rất hôi.
  • Có tổn thương niêm mạc miệng, mắt hoặc sinh dục.
  • Tổn thương niêm mạc có thể xuất hiện trước tổn thương da vài tháng.
  • Chẩn đoán tế bào Tzanck dương tính.
  • Mô bệnh học: bọng nước nằm ở thượng bì, giữa lớp tế bào Malpighi.
  • MDHQ: lắng đọng IgG và bổ thể C3 thành dải ở màng tế bào Malpighi.

- Viêm da dạng herpes của Duhring Brocq

  • Gặp ở tuổi 20-40.
  • Thường có tiền triệu.
  • Tổn thương đa dạng: bọng nước, mụn nước, dát đỏ, sẩn phù.
  • Bọng nước căng bóng, hình bán cầu, chứa dịch trong, khó vỡ, khó nhiễm trùng, xếp thành chùm. Phân bố ở mặt duỗi của cơ thể.
  • Có dấu hiệu tăng nhạy cảm với gluten: đau bụng, ỉa chảy, tổn thương da nặng lên khi chế độ ăn nhiều gluten.
  • Tiến triển từng đợt, toàn trạng ít bị ảnh hưởng.
  • Test KI 50% dương tính ở 70-80% số người bệnh.
  • Mô bệnh học: bọng nước nằm dưới thượng bì, ở lớp lá trong của màng đáy.
  • MDHQ: lắng đọng IgA dạng hạt ở màng đáy.

- Bệnh da bọng nước do thuốc

  • Người bệnh có tiền sử dùng thuốc.
  • Thường tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có xuất hiện ngứa, đỏ da, sau đó xuất hiện các bọng nước rải rác khắp cơ thể. Thường có tổn thương niêm mạc, có triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi, rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải,...
  • Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử vong.
  • Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.

- Ly thượng bì bọng nước mắc phải

  • Là bệnh ít gặp, hay gặp ở người lớn tuổi 40-50.
  • Tự kháng thể kháng trực tiếp collagen typ VII có trong màng đáy.
  • Da dễ bị tổn thương, bọng nước xuất hiện ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có tổn thương niêm mạc.

- Hồng ban đa dạng

  • Bọng nước, mụn nước xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, đặc biệt ở đầu các chi.
  • Niêm mạc có thể có tổn thương.
  • Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.

4. ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc điều trị

  • Kết hợp thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân.
  • Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cao thể trạng.
  • Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch.

b) Điều trị cụ thể

- Corticosteroid

  • Toàn thân: liều 0,5-1mg/kg/ngày, sau 1-2 tuần giảm liều dần.
  • Tại chỗ: dùng chế phẩm tác dụng mạnh.

- Thuốc ức chế miễn dịch, dùng khi bệnh không đáp ứng với corticosteroid

  • Azathioprin (0,5-2,5mg/kg/ngày)
  • Chlorambucil (0,1mg/kg/ngày, 4-6mg/ngày)
  • Cyclophosphamid (1-3mg/kg/ngày)
  • Cyclosporin (1-5mg/kg/ngày)

- Kết hợp nicotinamid (500-2000 mg/ngày) với minocyclin hoặc tetracyclin

- Dapson (50-100mg/ngày)

- Tacrolimus bôi tại chỗ

- Gammaglobulin truyền tĩnh mạch

- Lọc huyết tương

5. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

  • Nếu không được điều trị, bệnh có thể tự khỏi nhưng có thể kéo dài vài tháng hoặc nhiều năm.
  • Tuổi cao và sức khỏe kém thì tiên lượng xấu, có nguy cơ tử vong đối với người già, sức khỏe kém.
  • Khoảng 50% số người bệnh được điều trị sẽ ổn định và lui bệnh trong khoảng 2,5-6 năm. Tuy vậy, có những trường hợp bệnh kéo dài khoảng 10 năm hoặc lâu hơn.
  • Sự thuyên giảm trên lâm sàng với những thay đổi âm tính hóa về MDHQ trực tiếp và gián tiếp có thể thấy ở những người bệnh có thương tổn lan tỏa, được điều trị bằng corticoid đơn thuần hoặc phối hợp với azathioprin.
Bài viết nghiên cứu có thể bạn quan tâm
Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh - Bộ y tế 2015
  •  1 tuần trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu - Bộ y tế 2015

Sử dụng các sản phẩm dạng dung dịch từ nuôi cấy tế bào để điều trị vết thương, vết bỏng - Bộ y tế 2013
  •  1 tuần trước

Hướng dẫn quy trình kỹ thuật khám bệnh, chữa bệnh chuyên ngành bỏng - Bộ y tế 2013

Hội chứng bong vảy da do tụ cầu - Bộ y tê 2015
  •  1 tuần trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu - Bộ y tế 2015

Pemphigus- Bộ y tế 2015
  •  1 tuần trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu - Bộ y tế 2015

Bệnh viêm da dạng herpes của DUHRING-BROCQ - Bộ y tế 2015
  •  1 tuần trước

Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh da liễu - Bộ y tế 2015

Tin liên quan
Thiểu ối (nước ối ít)
Thiểu ối (nước ối ít)

Chỉ số nước ối bình thường trong tam cá nguyệt thứ ba là từ 5 đến 25 cm (cm). Dưới 5 cm được coi là thấp.

Bong nhau thai (rau bong non)
Bong nhau thai (rau bong non)

Trong hầu hết các trường hợp, bạn sẽ bị chảy máu âm đạo, từ một lượng nhỏ đến phun ra rõ ràng và đột ngột. Tuy nhiên, đôi khi máu nằm trong tử cung đằng sau nhau thai, do đó bạn có thể không thấy tình trạng chảy máu.

8 tác dụng phụ không mong muốn của testosterone dạng bôi
8 tác dụng phụ không mong muốn của testosterone dạng bôi

Testosterone dạng bôi là loại thuốc kê đơn dùng trực tiếp ngoài da, được sử dụng để điều trị chứng suy sinh dục – tình trạng mà nồng độ testosterone trong cơ thể giảm xuống mức quá thấp.

Tiết quá nhiều nước bọt khi mang thai: 5 cách khắc phục
Tiết quá nhiều nước bọt khi mang thai: 5 cách khắc phục

Có nhiều nước bọt hơn khi mang thai có phải là hiện tượng bình thường không? Nguyên nhân nào gây ra trình trạng này? Tôi phải làm gì để tiết ít nước bọt hơn trong thai kỳ? Bác sĩ của suckhoe123.vn sẽ giải đáp giúp bạn.

Nước súc miệng có gây hại cho thai nhi không?
Nước súc miệng có gây hại cho thai nhi không?

Câu hỏi: - Bác sĩ ơi, bà bầu có nên dùng nước súc miệng không ạ? Và nước súc miệng có gây hại cho thai nhi không? Bác sĩ giải đáp giúp tôi nhé!

Hỏi đáp có thể bạn quan tâm
Ti của trẻ 4 tháng tuổi chợt đỏ, ngứa, rỉ nước và bong vảy cứng là bị làm sao?
  •  1 năm trước
  •  1 trả lời
  •  209 lượt xem

Bé nhà em vừa tròn 4 tháng tuổi, bé nặng 10kg. Em rất lo khi thấy ti bé bỗng nhiên bị chợt đỏ, ngứa, có những mảnh cứng bong ra và còn rỉ nước nữa. Cho bé khám da liễu thì bác sĩ kết luận bé bị viêm da cơ địa ạ. Bé được kê bôi hydrocortison và canestlani 15ml nhưng cũng không khỏi. Giờ em phải làm thế nào ạ?

Có loại thuốc nào giống thuốc bổ PM Kiddiecal mà ở dạng nước cho bé hơn 3 tháng dễ uống không?
  •  1 năm trước
  •  1 trả lời
  •  146 lượt xem

Bé nhà em hiện được 3 tháng tuổi. Khi cho bé đi khám bệnh thì bác sĩ có kê cho bé thuốc bổ PM Kiddiecal. Thuốc này phải hòa vào nước nhưng khi hòa thì thuốc không tan hết khiến bé cứ khóc và nhè ra, không chịu uống. Có loại thuốc nào giống PM Kiddiecal mà ở dạng nước cho cháu dễ uống không, thưa bác sĩ?

Có phải nên tránh xa bồn tắm nước nóng khi muốn có thai?
  •  2 năm trước
  •  1 trả lời
  •  433 lượt xem

- Bác sĩ ơi, có phải chúng tôi nên tránh xa bồn tắm nước nóng khi muốn có thai không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Uống nước máy khi mang thai có an toàn không?
  •  2 năm trước
  •  1 trả lời
  •  308 lượt xem

- Bác sĩ ơi, uống nước máy khi mang thai có an toàn không ạ? Cảm ơn bác sĩ!

Bà bầu uống nước trái cây chưa được tiệt trùng bằng nhiệt có an toàn không?
  •  2 năm trước
  •  1 trả lời
  •  373 lượt xem

- Bác sĩ ơi, bà bầu uống nước trái cây chưa được tiệt trùng bằng nhiệt có an toàn không ạ? Xin bác sĩ cho tôi một lời khuyên nhé? Cảm ơn bác sĩ!

Today's birthdays
19 years old
19 years old
Upcoming birthdays
Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây