Xơ cứng bì toàn thể: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Bệnh xơ cứng bì toàn thể là gì?

Xơ cứng bì toàn thể (Systemic sclerosis) hay xơ cứng bì hệ thống là một bệnh tự miễn. Bệnh tự miễn là những bệnh mà hệ miễn dịch tấn công chính mô khỏe mạnh trong cơ thể vì tưởng nhầm đó là các chất xâm nhập từ bên ngoài hay vi khuẩn, vi trùng. Có nhiều loại bệnh tự miễn và mỗi bệnh lại ảnh hưởng đến những bộ phận khác nhau trong cơ thể.

Đặc trưng của bệnh xơ cứng bì toàn thể là những thay đổi ở kết cấu và vẻ ngoài của làn da mà nguyên nhân là do tăng sản sinh collagen - một thành phần của mô liên kết.

Tuy nhiên, bệnh này không chỉ gây nên những thay đổi về da mà còn ảnh hưởng đến cả những bộ phận khác trong cơ thể như:

• Mạch máu
• Cơ
• Tim
• Hệ tiêu hóa
• Phổi
• Thận

Các triệu chứng của xơ cứng bì toàn thể có thể xuất hiện cả khi mắc các bệnh tự miễn khác. Tình trạng này được gọi là bệnh mô liên kết hỗn hợp (mixed connective disorder).

Xơ cứng bì có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến nhất là ở những người trong độ tuổi từ 30 đến 50. Phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn nam giới. Các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của bệnh ở mỗi người là khác nhau tùy theo hệ thống và cơ quan bị ảnh hưởng.

Xơ cứng bì toàn thể còn được gọi là hội chứng CREST. Đây là từ viết tắt của các vấn đề mà bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể gặp phải, gồm có:

• Calcinosis: vôi hóa da
• Raynaud’s phenomenon: hội chứng Raynaud
• Esophageal dysmotility: rối loạn vận động thực quản
• Sclerodactyly: chai cứng đầu ngón tay, ngón chân
• Telangiectasia: tĩnh mạch mạng nhện

Triệu chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thể

Ở giai đoạn đầu, xơ cứng bì toàn thể chỉ ảnh hưởng đến da với dấu hiệu là da dày lên và có những vùng da căng bóng ở xung quanh miệng, mũi, ngón tay và một số vùng khác.

Khi tình trạng bệnh tiến triển, khả năng cử động ở những vùng ảnh hưởng sẽ bị hạn chế. Ngoài ra còn có các triệu chứng khác như:

• Rụng tóc
• Tich tụ canxi, xuất hiện những cục màu trắng bên dưới da
• Nhìn thấy những mạch máu nhỏ, suy giãn dưới bề mặt da
• Khớp xương đau nhức
• Khó thở, thở gấp
• Ho khan
• Tiêu chảy
• Táo bón
• Khó khăn khi nuốt
• Trào ngược thực quản
• Đầy bụng sau khi ăn

Một trong những dấu hiệu đầu tiên của bệnh là các mạch máu ở ngón tay và ngón chân bị co rút. Sau đó, tay chân chuyển sang màu trắng và xanh khi bị lạnh hoặc bị căng thẳng quá mức. Đây được gọi là hiện tượng Raynaud.

Nguyên nhân gây xơ cứng bì toàn thể

Xơ cứng bì toàn thể xảy ra khi cơ thể bắt đầu sản sinh quá nhiều collagen và collagen thừa tích tụ lại trong các mô. Collagen là một loại protein chính cấu tạo nên tất cả các mô trong cơ thể.

Hiện nay, các nhà nghiên cứu vẫn chưa tìm ra được lý do nào khiến cơ thể tạo ra quá nhiều collagen nên nguyên nhân gốc rễ gây xơ cứng bì toàn thể cũng chưa được xác định rõ.

Các yếu tố nguy cơ

Các yếu tố chính làm tăng nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì toàn thể gồm có:

• Là nữ
• Đang sử dụng một số loại thuốc hóa trị như Bleomycin
• Tiếp xúc với bụi silica và dung môi hữu cơ

Chẩn đoán xơ cứng bì toàn thể

Khi thăm khám lâm sàng, bác sĩ sẽ kiểm tra những thay đổi bất thường trên da xem có phải là triệu chứng của xơ cứng bì toàn thể hay không.

Huyết áp cao cũng có thể là một trong các dấu hiệu của bệnh xơ cứng bì toàn thể do sự thay đổi của thận. Bác sĩ sẽ chỉ định làm một số xét nghiệm máu như xét nghiệm kháng thể, xét nghiệm yếu tố dạng thấp (RF) và tốc độ máu lắng.

Bên cạnh đó còn có các phương pháp chẩn đoán khác để phát hiện xơ cứng bì toàn thể:

• Chụp X-quang lồng ngực
• Xét nghệm nước tiểu
• Chụp cắt lớp vi tính phổi
• Sinh thiết da

Điều trị xơ cứng bì toàn thể

Hiện nay chưa có phương pháp điều trị nào có thể chữa khỏi tình trạng này mà chỉ có thể làm giảm bớt các triệu chứng và làm chậm tốc độ tiến triển của bệnh. Nhìn chung, xơ cứng bì toàn thể thường được điều trị bằng cách dùng thuốc để khắc phục các triệu chứng chung

Các loại thuốc này gồm có:

• Corticosteroid
• Thuốc ức chế miễn dịch, như methotrexate hoặc Cytoxan
• Thuốc chống viêm không steroid

Ngoài ra, tùy theo triệu chứng của từng người mà bác sĩ sẽ chỉ định thêm các biện pháp điều trị bổ sung sau:

• Dùng thuốc huyết áp
• Dùng thuốc hỗ trợ hô hấp
• Vật lý trị liệu
• Các liệu pháp ánh sáng, chẳng hạn như liệu pháp tia cực tím
• Bôi thuốc mỡ nitroglycerin để điều trị các vùng da bị căng

Bên cạnh đó, bạn cũng nên thay đổi lối sống để ngăn ngừa tình trạng xơ cứng bì chuyển xấu, ví dụ như bỏ thuốc lá, tăng cường hoạt động thể chất và tránh các loại thực phẩm gây ra triệu chứng trướng bụng, ợ nóng.

Các biến chứng

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể nặng dần lên theo thời gian và gây nên các biến chứng như:

• Suy tim
• Ung thư
• Suy thận
• Cao huyết áp

Có thể trị khỏi xơ cứng bì toàn thể không?

Trong các năm gần đây, các biện pháp điều trị bệnh xơ cứng bì toàn thể đã có nhiều sự cải tiến lớn. Mặc dù vẫn chưa có cách chữa trị dứt điểm bệnh nhưng ngày nay đã có nhiều phương pháp khác nhau có thể giúp kiểm soát các triệu chứng. Nếu bạn gặp bất kỳ dấu hiệu bất thường nào nêu trên thì nên đi khám bác sĩ để được lên kế hoạch điều trị phù hợp.