Xuất huyết dưới nhện do vỡ túi phình động mạch não trên bệnh nhân Moyamoya - Bệnh viện 103

Bệnh Moyamoya

• Moyamoya theo tiếng Nhật bản có nghĩa là “làn khói” - là một bệnh rối loạn mạch máu tiến triển thứ phát gây ra hẹp, tắc tại gốc (đoạn gần) một số động mạch lớn trong não thuộc tuần hoàn trước (động mạch cảnh trong) không hồi phục.
• Quá trình hẹp dần dần nên cơ thể thích nghi bằng các tuần hoàn bàng hệ bù cho vùng thiếu hụt tuần hoàn, cấp máu cho bán cầu não từ hệ thống động mạch cảnh trong được thay thế bằng động mạch cảnh ngoài và hệ động mạch đốt sống thân nền.
• Chính vì vậy, trên chụp mạch máu não, các mạch nhỏ bàng hệ sinh ra để nuôi dưỡng bù trừ cho các chỗ hẹp tạo thành các búi mạch nhỏ mỏng manh tạo nên hình ảnh như “những làn khói tỏa”(puff of smoke).
• Sự tắc hẹp của động mạch cảnh đoạn gần cùng với sự tuần hoàn bàng hệ bởi các mạch máu nhỏ dễ vỡ và cùng cơ chế dễ hình thành các túi phình động mạch đã gây ra hậu quả của đột quỵ não trên bệnh này.

Triệu chứng

• Lâm sàng rất đa dạng, thường biểu hiện các triệu chứng của đột quỵ não như: cơn thiếu máu não thoáng qua, nhồi máu não, xuất huyết não, cơn động kinh, xuất huyết dưới nhện.
• Ở trẻ em thường gặp đột quỵ thiếu máu não, còn xuất huyết não thường gặp hơn ở người lớn.
• Các triệu chứng có thể biểu hiện như: yếu liệt nửa người, liệt các dây thần kinh sọ, rối loạn thị giác, rối loạn ngôn ngữ, cơn động kinh, đau đầu, suy giảm trí nhớ, chậm phát triển về tâm thần vận động đặc biệt đối với trẻ em… 

Một số yếu tố 

• Độ tuổi: hay gặp ở trẻ em dưới 15 tuổi và người lớn 30 - 50 tuổi.
• Giới tính: tỷ lệ mắc ở nữ giới cao hơn nam giới.
• Ngoài ra, bệnh Moyamoya cho thấy có liên quan đến một số bệnh như: hội chứng Down, bệnh thiếu máu hồng cầu liềm, u xơ thần kinh tuýp I và bệnh cường giáp trạng.

Điều trị 

Điều trị tình trạng tắc hẹp động mạch

• Phẫu thuật tái thông kết hợp mạch máu não-màng cứng  (Encephaloduroarteriosynangiosis - EDAS)
• Phẫu thuật kết hợp mạch máu não-cơ (Encephalomyosynangiosis - EMAS)
• Phẫu thuật nối động mạch thái dương nông và mạch máu não giữa (STA-MCA), kỹ thuật khoan nhiều lỗ.

Phẫu thuật nối mạch trực tiếp

• Rất khó do động mạch tận thường có kích thước quá nhỏ để có thể nối (đặc biệt là ở trẻ em), mặt khác sau khi nối xong gây tăng lưu lượng tuần hoàn đột ngột dễ biến chứng chảy máu.

Phẫu thuật nối mạch máu gián tiếp

• Với cách này, người ta đục nhiều lỗ ở xương sọ để các mạch nhỏ dưới da tự bò vào (giống như rễ cây) hoặc đặt lên bề mặt thùy trán một phần cơ thái dương giàu cuống động mạch nuôi để tự sinh ra tuần hoàn bàng hệ.

Nguồn: Bệnh viện 103