Điều trị ngoại khoa các bệnh tim bẩm sinh - bệnh viện 103

1. Thông liên nhĩ ( atrial septal defect:ASD ):

1.1. Đại cương:

Thông liên nhĩ là tình trạng có đường thông giữa hai tâm nhĩ qua vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh.

1.2. Sinh lý bệnh:

Lúc đầu máu từ nhĩ trái có áp lực cao hơn sẽ chảy vào nhĩ phải (Shunt trái-phải) gây tăng áp lực máu thất phải và động mạch phổi. Về sau do áp lực máu thất phải và động mạch phổi tăng nên Shunt trái-phải giảm dần, cuối cùng có thể dẫn tới đảo chiều Shunt (thành Shunt phải-trái).

1.3. Triệu chứng chẩn đoán:

•  Tiếng thổi tâm thu ở liên sườn 2 cạnh bên trái xương ức.
•  Điện tim: dày nhĩ phải, dày thất phải, trục phải.
•  X.quang: rốn phổi đậm, động mạch phổi căng to, nhĩ và thất phải to.
•  Siêu âm: hình vách liên nhĩ có đường thông, hình dòng máu chảy qua vách liên nhĩ trên siêu âm Doppler.

1.4. Điều trị ngoại khoa:

Mổ đóng kín lại lỗ thông ở vách liên nhĩ. Hiện nay phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo. Có hai phương pháp chính được áp dụng là:

•  Khâu kín lại lỗ thông: chỉ dùng được cho các lỗ thông nhỏ ở vị trí trung tâm hoặc cao của vách liên thất.
•  Vá lại lỗ thông: dùng khi lỗ thông to. Miếng vá là một mảnh màng ngoài tim của bệnh nhân hay mảnh vật liệu nhân tạo.

2. Thông liên thất ( ventricular septal defect:VSD ):

2.1. Đại cương:

Thông liên thất là tình trạng có đường thông giữa hai tâm thất qua vách liên thất. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp thứ hai (sau thông liên nhĩ).

2.2. Sinh lý bệnh:

Máu từ thất trái có áp lực cao sẽ chảy vào thất phải (Shunt trái-phải) làm tăng gánh thất phải và tăng áp lực động mạch phổi. Dần dần áp lực thất phải tăng sẽ làm Shunt trái-phải giảm dần và có thể dẫn đến tình trạng đảo Shunt.

2.3. Triệu chứng chẩn đoán:

•  Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn 4 cạnh bên trái xương ức, lan ra tứ phía.
•  X.quang: rốn phổi đậm, tĩnh mạch phổi căng to, giãn thất phải.
•  Siêu âm: hình lỗ thông ở vách liên thất. Trên siêu âm Doppler có thể thấy rõ dòng máu chảy qua lỗ thông liên thất.

2.4. Điều trị ngoại khoa:

• Mổ đóng lại lỗ thông liên thất. Phải mổ với máy tim phổi nhân tạo.
• Thường tiến hành vá lại lỗ thông vì phương pháp khâu kín trực tiếp lỗ thông liên thất thường gây tổn thương bó His và tái phát.

3. Hẹp động mạch phổi ( pulmonic stenosis:PS ):

3.1. Đại cương:

Hẹp động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh, trong đó có thể là hẹp van động mạch phổi, hẹp vùng phễu (hẹp lối ra ) do phì đại cơ vùng trên tâm thất hoặc hẹp phối hợp cả van và phễu trong khi vách liên thất vẫn bình thường.

3.2. Sinh lý bệnh:

Thất phải bị ứ máu, tăng gánh và có thể dẫn đến suy thất phải. Cung lượng tim giảm do giảm lượng máu qua phổi về thất trái.

3.3. Triệu chứng chẩn đoán:

• Tiếng thổi tâm thu thô ráp ở huyệt van động mạch phổi.
• Điện tim: dầy thất phải.
• Thông tim: áp lực thất phải tăng cao, áp lực động mạch phổi giảm.
• Siêu âm: xác định được hình thái của hẹp động mạch phổi (hẹp van, hẹp vùng phễu hay hẹp phối hợp cả van và vùng phễu), phì đại thất phải. Siêu âm Doppler xác định được chênh áp thất phải và động mạch phổi.

3.4. Điều trị phẫu thuật:

+ Chỉ định: các bệnh nhân Hẹp động mạch phổi có chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi trên 50 mmHg. Tuổi thích hợp nhất để mổ là trên 5 tuổi.

+ Phương pháp mổ:

• Nếu hẹp van động mạch phổi đơn thuần: mổ cắt tách rộng mép lỗ van. Có thể tiến hành dưới ngừng tuần hoàn tạm thời (kẹp tạm thời hai tĩnh mạch chủ) hoặc dưới máy tim phổi nhân tạo.
• Nếu hẹp vùng phễu hay hẹp hỗn hợp van và phễu: phải mổ dưới máy tim phổi nhân tạo. Mở thất phải để cắt vùng gây hẹp, nếu sau cắt mà còn hẹp thì có khi phải vá thêm để làm rộng vùng đó ra.

4. Tứ chứng Fallot:

4.1. Đại cương:

Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh bao gồm: hẹp động mạch phổi, thông liên thất, động mạch chủ chuyển sang phải và phì đại thất phải.

4.2. Sinh lý bệnh:

Do hẹp động mạch phổi lên máu ứ lại ở thất phải và dồn sang thất trái qua lỗ thông liên thất. Kết quả là máu động mạch chủ có nhiều máu của thất phải nên bệnh nhân thường có tím tái sớm.

4.3. Triệu chứng chẩn đoán:

•  Da và niêm mạc tím nhợt, tăng lên khi gắng sức.
•  Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn 4 cạnh bên trái xương ức.
•  X.quang: bóng tim có hình cái hia.
•  Siêu âm: xác định chính xác độ hẹp động mạch phổi, lỗ thông liên thất, giãn thất phải…Siêu âm Doppler cho thấy có dòng máu qua lỗ thông liên thất.

4.4. Điều trị ngoại khoa:

+ Điều trị tạm thời:

•  Mục đích là làm tăng được lượng máu đến phổi để cải thiện một phần tình trạng huyết động cho bệnh nhân, sau đó khi có điều kiện thuận lợi thì sẽ tiến hành điều trị cơ bản.
•  Thường dùng thủ thuật Blalock: dùng động mạch dưới đòn nối vào động mạch phổi cùng bên.

+ Điều trị cơ bản:  Phải mổ với máy tim phổi nhân tạo.

• Vá lỗ thông liên thất.
• Loại bỏ tình trạng hẹp của động mạch phổi.

5. Bệnh còn ống động mạch ( patent ductus arteriosus:PDA ):

5.1. Đại cương:

Còn ống động mạch là tình trạng ống động mạch (ống Botal) nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi trong thời kỳ bào thai không bị tắc lại sau khi bệnh nhân sinh ra (thông thường ống này sẽ hoàn toàn tắc lại trong vòng 2 tháng sau đẻ) mà vẫn tiếp tục tồn tại và hoạt động kéo dài.

5.2. Sinh lý bệnh:

Máu từ động mạch chủ có áp lực cao sẽ đổ sang động mạch phổi qua ống động mạch tạo nên Shunt trái-phải và tăng áp lực động mạch phổi. Áp lực lực động mạch phổi tăng dần dần sẽ dẫn đến việc Shunt trái-phải chuyển thành Shunt phải-trái (đảo Shunt), lúc này máu động mạch chủ sẽ bị trộn lẫn nhiều máu tĩnh mạch nên da bệnh nhân sẽ chuyển từ “trắng” thành “tím”.

5.3. Triệu chứng chẩn đoán:

•  Nghe có tiếng thổi liên tục (mạnh hơn trong thì tâm thu) ở liên sườn 2 trái.
•  X.quang: cung động mạch phổi căng rõ, rốn phổi đậm do ứ máu.
•  Điện tim: thường có tăng gánh thất trái, khi áp lực động mạch phổi tăng nhiều thì thấy cả tăng gánh thất phải.
•  Siêu âm: xác định rõ hình dáng, kích thước của ống động mạch. Siêu âm Doppler xác định được dòng máu chảy qua ống động mạch.

5.4. Điều trị ngoại khoa:

•  Chỉ định mổ: nói chung mọi trường hợp còn ống động mạch đều nên chỉ định mổ. Tuổi thích hợp nhất để mổ là 5-15 tuổi.
•  Phương pháp mổ: cắt ngang ống động mạch và khâu bịt lại hai đầu (một đầu phía động mạch phổi và một đầu phía động mạch chủ) bằng các mối khâu vắt.

6. Hẹp động mạch chủ 

6.1. Đại cương:

Hẹp động mạch chủ là một bệnh bẩm sinh, có thể gặp hẹp ở các vị trí  khác nhau, nhưng thường gặp nhất là Hẹp eo động mạch chủ (vùng tương ứng với dây chằng chủ-phổi, sau chỗ tách ra của động mạch dưới đòn trái).

6.2. Sinh lý bệnh:

Máu bị ứ lại trên chỗ hẹp  nên làm tăng áp lực máu các động mạch ở chi trên và sọ não nhưng lại thiếu máu phần dưới của cơ thể. Tim trái phải tăng sức bóp nên thường bị tăng gánh.

6.3. Triệu chứng chẩn đoán:

•  Cơ thể phát triển không cân đối: phần trên (hai chi trên, cổ to trong khi đó hai chi dưới nhỏ và mảnh khảnh). Huyết áp ở tay cao, huyết áp chân giảm.
•  Có tiếng thổi tâm thu ở cạnh bờ trái cột sống vùng đốt sống ngực thứ tư và thứ năm.
•  Điện tim: tăng gánh thất trái.
•  X.quang: hình bờ dưới xương sườn có khe lõm hình chữ V do các động mạch liên sườn bị giãn rộng, hình thất trái to.
•  Siêu âm: có hình hẹp eo động mạch chủ (dùng đầu dò đưa vào thực quản để chụp siêu âm động mạch chủ).
•  Chụp động mạch chủ cản quang: xác định chính xác hẹp động mạch chủ cũng như tình trạng tuần hoàn bên của nó.

6.4. Điều trị ngoại khoa:

+ Chỉ định: mọi bệnh nhân có thể chịu đựng được cuộc mổ thì đều nên chỉ định điều trị ngoại khoa. Tuổi thích hợp nhất để mổ là 7-10 tuổi.

+ Phương pháp mổ:

•  Nối bắc cầu (by pass) qua chỗ hẹp: thường dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để nối bắc cầu giữa phần trên và phần dưới của chỗ hẹp.
• Vá mạch máu: cắt dọc thành động mạch ở chỗ hẹp và dùng một mảnh vật liệu nhân tạo vá vào để làm rộng lòng động mạch ra.
•  Khâu nối tận-tận hai đầu động mạch sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp: chỉ dùng được khi đoạn hẹp không dài quá.
• Ghép mạch máu: sau khi cắt bỏ đoạn động mạch hẹp, dùng một đoạn mạch máu nhân tạo để ghép thay thế đoạn động mạch bị cắt bỏ.

+ Gần đây người ta đã phát triển phương pháp  nong rộng đoạn động mạch chủ hẹp qua da: với kỹ thuật đặt thông động mạch qua da, đưa bóng vào chỗ hẹp và bơm căng bóng lên để nong rộng lòng động mạch ra.

Nguồn: Bệnh viện 103