Các dạng phình động mạch não - bệnh viện 103

1. Nguyên nhân, dịch tễ phình mạch não

1.1. Nguyên nhân.

• Phình động mạch não là bất cứ một vị trí nào của động mạch não rộng hoặc giãn ra. Các phình động mạch não rất nguy hiểm khi thành mạch tại một vị trí trở nên yếu, vỡ gây chảy máu não.
• Trước đây người ta cho rằng phình động mạch não là do bẩm sinh (genitic), nhưng ngày nay người ta đã chứng minh phình động mạch não là do tổn thương vi mô của thành động mạch (vữa xơ động mạch), do dòng chảy bất thường ở vị trí phân chia của các động mạch.
• Tăng huyết áp, uống nhiều rượu, hút thuốc lá và một số nguyên nhân khác như nấm ký sinh, nhiễm khuẩn, chấn thương, nghiện ma tuý đặc biệt Cocain gây viêm dẫn tới phình mạch [61].

1.2. Dịch tễ và nguy cơ vỡ phình động mạch não

• Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 1,5% – 8%, trung bình là 5% ở Hoa kỳ và các nước châu Âu, châu Mỹ, Việt Nam chưa có số liệu thống kê. Ước tính có khoảng 10 đến 15 triệu người Mỹ mắc phình động mạch não.
• Tuổi thường gặp 40-65. Nữ có tỷ lệ lớn hơn nam 1,6 lần.
• Theo các nghiên cứu, tỷ lệ vỡ túi phình khoảng 3/100000 dân ở Mỹ, Nhật bản là 40/100000 dân. Tỷ lệ vỡ phình mạch não trung bình khoảng 1-2% trong số người mắc.
• Tỷ lệ này sẽ tăng lên theo thời gian, kích thước phình mạch > 10 mm, tăng huyết áp và nữ giới.  [43; 587-602].
• Nếu theo như tỷ lệ chung trên thế giới thì Việt Nam với dân số trên 84 triệu người ước tính có khoảng 1260000 – 6720000 người mắc phình động mạch não và tỷ lệ vỡ khoảng 9000 – 12000 người/năm.
• Tỷ lệ mắc phình mạch tăng lên cùng tuổi tác sau năm 30 tuổi, ở phụ nữ gặp hơn và đi kèm với yếu tố di truyền [62]. Tăng huyết áp và các điều kiện dòng chảy thay đổi rất quan trọng đối với sự hình thành, phát triển và nguy cơ vỡ của phình mạch não.
• Rinkel và cộng sự (1998) [51] đã phân tích 23 nghiên cứu, với 56304 bệnh nhân, từ 1955 tới 1996 tìm ra tỷ lệ tin cậy 2,3% mắc phình mạch não ở người lớn, nguy cơ vỡ phình mạch hàng năm là 1,9%.
• Các nghiên cứu bao gồm các khám nghiệm tử thi hồi cứu (retrospective), tiến cứu, nghiên cứu có chụp X-quang đã tìm thấy tỷ lệ cao hơn trong nhánh nghiên cứu của họ.
• Nhận định tỷ lệ phổ biến trung bình vào khoảng 2%. Theo con số này, có khoảng 1,5 – 2 triệu người dân Đức có thể có phình mạch não. Cũng nhóm nghiên cứu đó của Rinkel đã đưa ra các thông tin cập nhật gồm 14 số mới xuất bản từ 1996 tới 2005 với thời gian theo dõi khoảng 5,6 năm.
• Những bệnh nhân có nguy cơ vỡ phình mạch tăng cao rõ rệt đều lớn hơn 60 tuổi, thuộc nữ giới và gốc Nhật Bản hoặc Phần Lan. Hút thuốc lá cũng được phát hiện là một yếu tố nguy cơ, nhưng không mấy quan trọng trên thống kê.
• Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu về tỷ lệ vỡ phình mạch nhưng ước tính với dân số trên 84 triệu người lấy tỷ lệ trung bình 10 BN/100.000 sẽ có khoảng 8400 bệnh nhân bị vỡ phình mạch mỗi năm.

Đặc điểm túi phình: phình mạch càng lớn, bề mặt phình mạch càng gồ ghề, nhăn nheo, phình mạch nhiều thuỳ càng có nguy cơ vỡ cao hơn túi phình nhỏ, bề mặt nhẵn.

Phình động mạch ở một số vị trí có nguy cơ vỡ co và hay vỡ tái phát mặc dù kích thước phình mạch không lớn như động mạch thông trước (AcomA) điều này được các chuyên gia về phẫu thuật và can thiệp mạch thần kinh giàu kinh nghiệm trên thế giới phân tích như sau: ở động mạch thông trước áp lực của dòng máu lên thành phình động mạch cao hơn ở các vị trí khác vì động mạch thông trước là hội lưu của động mạch não trước hai bên [61].

Điều này cũng được cắt nghĩa với phình động mạch ở đỉnh của động mạch thân nền (Tip BA) có tỷ lệ vỡ rất cao và hay vỡ tái phát mặc dù kích thước không lớn.

2. Phân loại

Phân loại phình mạch não dựa theo cấu trúc, kích thước, vị trí và nguyên nhân bệnh. Phần lớn phình mạch não là những phình mạch thực chứa các lớp hoặc các thành phần của thành mạch thông thường.

Ngược lại, ở phình mạch giả (pseudoaneurysm) lòng mạch không bị phình ra, mặc dù đường kính ngoài của đoạn bất thường có thể tăng lên. Những phình mạch loại này hiếm gặp trong sọ thường do chấn thương, với phình mạch này không có cổ thực sự.

Thông thường, phình mạch trong sọ được chia thành 3 loại cơ bản: hình túi (saccular), hình thoi (fusiform) và phình  tách (dissecting). Các phình động mạch thường ở dạng đơn (70%-75%) hay đa (25%-30%) và thường ở quanh đa giác Willis.

Mặc dù các phình mạch chấn thương, do nhiễm khuẩn hay liên quan tới u hiếm nhưng phần lớn lại phát triển tự phát. Tuy nhiên, các tiêu chí phát bệnh của sự phát triển phình mạch tự phát mới chỉ được biết đến phần nào.

2.1. Phình mạch dạng túi

• Phình mạch dạng túi là khối phình mạch máu hình như quả dâu, hầu hết xuất hiện ở các nhánh mạch chẽ đôi và chiếm 66%- 98% BN phình mạch não [68]. Phần lớn phình mạch (85%) nằm ở não trước chỉ có 15% nằm ở tuần hoàn não sau [42].
• Phần lớn phình mạch túi không phải là bẩm sinh mà phát triển trong quá trình sống. Phình mạch não hiếm gặp ở trẻ em và hầu như không bao giờ xảy ra ở trẻ sơ sinh [35].
• Nếu một đứa bé sơ sinh hoặc trẻ nhỏ bị chảy máu phình mạch thì thường là do bệnh về nội mô (connective tissue disease). Ở người lớn thường do sự thay đổi trong thành mạch dưới tác động môi trường dẫn đến sự phát triển và vỡ phình mạch như tăng huyết áp, hút thuốc và uống nhiều rượu [57]. Những yếu tố này có thể góp phần làm dày lên lớp nội mạc (intimal layer).
• Những “khối dày nội mạc” này có thể là những bước đầu tiên trong quá trình hình thành khối phình. Bên trong những khối dày này, lớp nội mạc không đàn hồi do đó dẫn tới tăng độ căng của các phần đàn hồi hơn trong thành mạch [31]. 
• Các biến dạng trong các protein cấu trúc của các chất cơ bản ngoại bào (extracellular matrix) cũng góp phần vào sự hình thành phình mạch [29]. Tuy nhiên, hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân tại sao chỉ một số người trưởng thành hình thành phình mạch ở nhánh mạch chẽ đôi còn phần lớn còn lại thì không.
• Giả thuyết cho rằng khiếm khuyết bẩm sinh ở lớp giữa động mạch (tunica media) của lớp cơ là một yếu điểm qua đó lớp bên trong thành mạch phình ra đã bị nghi ngờ do có nhiều những quan sát trái ngược. Các khoảng cách trong lớp cơ là bằng nhau ở cả bệnh nhân có và không có phình mạch [55]. Nếu đã hình thành phình mạch, các khiếm khuyết của lớp cơ đều không nằm ở cổ phình mạch mà ở đâu đó trong thành khối phình
• Giả thuyết hợp lý nhất là phình mạch xuất hiện do động lực máu (hemodynamic stress) gây áp lực lên những nhánh mạch não chẽ đôi gần như không được chống đỡ [59].
• Giả thuyết này trùng với quan sát lâm sàng nhiều bệnh nhân phình động mạch thông trước (anterior communicating artery) có một đoạn A1 giảm sản hoặc không có, do đó tăng áp lực máu lên động mạch thông trước.
• Ngoài động lực máu và các thay đổi cấu trúc thành mạch, các yếu tố khác góp phần vào sự phát triển phình mạch túi có thể là di truyền, lây nhiễm, chấn thương, u, phóng xạ hoặc tự phát.

2.2. Phình mạch bóc tách.

• Phình bóc tách: là máu tụ trong thành động mạch qua một điểm rách ở lớp nội mạc. Nếu khối máu đẩy vào lòng mạch gây nên tắc mạch, nếu khối máu đẩy ra ngoài đến sát lớp áo ngoài gọi là phình bóc tách gặp trong chấn thương, tăng huyết áp [12].
• Phình mạch bóc tách tự phát thường xuất hiện ở vùng gốc động mạch cảnh và động mạch đốt sống ngoài sọ và được coi là nguyên nhân quan trọng dẫn tới đột quỵ thiếu máu cục bộ ở thanh niên. Ngược lại, phình mạch bóc tách trong sọ hay trong màng cứng thường gây ra chảy máu dưới nhện hơn là chảy máu não.
• Hiện chưa rõ tỷ lệ bệnh thực chất của phình mạch máu não loại này. Sasaki và cộng sự [52] cho biết phình mạch tách là nguyên nhân dẫn tới 4,5% số BN chảy máu dưới nhện được khám nghiệm. Trái ngược với phình mạch túi, phình mạch bóc tách thường xuất hiện ở hệ đốt sống – thân nền hơn nhiều và thường ở nam hơn là phụ nữ [67].
• Phình mạch bóc tách ở động mạch cảnh ngoài sọ và động mạch đốt sống thường bắt nguồn từ chấn thương. Tuy nhiên, rối loạn xơ cơ (fibromuscular dysplasia), xơ vữa động mạch, nhiễm khuẩn, viêm khớp, rối loạn nội mô do di truyền và các phương pháp trị liệu cột sống cũng có thể gây phình mạch, hoặc phình mạch có thể phát triển tự phát.
• Phình mạch nhánh thường là những phình mạch có lòng mạch giả trong thành động mạch bị tổn thương. Chảy máu trong thành mạch giữa lớp giữa thành mạch (media) và ngoại mạc (adventitia) xảy ra sau khi rách nội mạc [53].
• Phần lớn phình mạch bóc tách ở các mạch máu trên động mạch chủ (supraaortal vessels) xuất hiện ở các vùng ngoài sọ.

2.3. Phình mạch hình thoi

• Phình mạch hình thoi là những đoạn động mạch bị giãn, khúc khuỷu và trải dài. Thuật ngữ giãn phình (dolichoectasia) nói về mạch máu giãn khổng lồ của phình mạch loại này.
• Đặc điểm của phình mạch hình thoi là không có cổ xác định, bao một  quanh động mạch chủ và có quá trình phát triển khá lâu. Phình mạch có thể bị đông máu một phần.
• Phình động mạch hình thoi là hậu quả của tổn thương xơ vữa nghiêm trọng và bất thường vị trí thường gặp ở động mạch thân nền và ở người cao tuổi. Phình mạch hình thoi thường có huyết khối trong lòng túi phình do rối loạn huyết động, hậu quả làm tắc mạch não ở phía sau phình mạch.
• Sinh lý bệnh của phình mạch thoi có thể do những khiếm khuyết (bẩm sinh, do tác động môi trường hay do sử dụng thuốc) trong thành mạch, bị hoặc không bị xơ vữa, và tăng huyết áp, hoặc có thể phát triển sau khi có vết rách trong màng mạch do tách mạch [21, 34].
• Phình mạch hình thoi có thể xảy ra ở bất kỳ đâu, tuy nhiên, chúng thường xuất hiện nhất ở động mạch đốt sống, động mạch thân nền, đoạn PI của động mạch não sau và động mạch cảnh trong.
• Chảy máu những phình mạch này thường ít xảy ra. Những triệu chứng như tổn thương thần kinh ngoại biên ở sọ, chèn ép cuống não và thiếu máu cục bộ trong não chủ yếu là do hiệu ứng choán chỗ và đông máu xa gây nên.
• Hiện nay có một thiết bị can thiệp mới đang được giới thiệu để xử trí trường hợp này đó là stent có tên stent lụa (stent silk). Loại stent này kích thước giữa các mắt stent rất nhỏ làm cho dòng máu qua nó bị chảy chậm lại.
• Chỉ cần đặt stent qua phình mạch làm thay đổi dòng chảy một thời gian, sau đó phình mạch có thể giảm dần kích thước rồi triệt tiêu hoàn toàn phình mạch do hình thành huyết khối bên ngoài stent mà không cần đặt coil. [46].

2.4. Phình mạch nhiễm khuẩn (infectious aneurysm)

• Phình mạch nhiễm khuẩn trong sọ đầu tiên có lẽ do Church mô tả năm 1869 khi ông thiết lập mối quan hệ giữa phình mạch trong sọ và viêm màng trong tim (endocarditis) do lây nhiễm.
• Trong khi tổng số BN phình mạch não do nhiễm khuẩn giảm thì số BN phình mạch não ở những người lạm dụng ma túy và những bệnh nhân bị tổn thương hệ miễn dịch lại tăng lên.
• Nguồn gốc sinh bệnh phình mạch não do vi khuẩn là do lớp nội mạc bị hủy hoại. Viêm dưới nội mô và hoại tử lớp giữa thành mạch và lớp đàn hồi bên trong làm yếu thành mạch, dẫn tới hình thành phình mạch.
• Phình mạch liên quan tới viêm màng trong tim thường có hình dạng khác thường, phình mạch hình thoi thường xuất hiện nhiều, có đường bao và ở đa số bệnh nhân, thường gặp ở các nhánh xa của động mạch não giữa.
• Khoảng thời gian từ đông máu nhiễm khuẩn tới giãn phình mạch có thể chỉ ngắn trong vòng 24h. Một cơ chế bệnh khác của sự phát triển phình mạch nhiễm khuẩn là nhiễm khuẩn cục bộ như viêm màng não, viêm xoang hang và viêm mô tế bào hốc mắt. 
• Không thể dự đoán trước được quá trình phát triển của phình mạch nhiễm khuẩn. Chúng có thể co lại hoặc hoàn toàn biến mất nếu điều trị kháng sinh hoặc kháng nấm. 
• Không có quan điểm khoa học nào về việc xét nghiệm phình mạch nhiễm khuẩn ở bệnh nhân có nguy cơ cao, ví dụ bệnh nhân viêm màng trong tim do vi khuẩn. Tuy nhiên, đây có thể là lĩnh vực cần sự hợp tác giữa bác sĩ chuyên khoa tim mạch và chuyên khoa thần kinh.

2.5. Phình mạch do chấn thương

• Phình mạch do chấn thương bắt nguồn từ một chấn thương trực tiếp tới thành động mạch hoặc xoắn vặn não. Các động mạch cổ, não hay màng não có thể bị ảnh hưởng. Phình mạch do chấn thương có thể phát triển vài giờ sau khi xảy ra chấn thương và phần lớn là phình mạch giả.
• Hơn 50% phình mạch do chấn thương có liên quan tới vỡ nứt sọ [36]. Phình mạch não có xu hướng phát triển theo chiều dọc của mạch máu bị thương tổn. Phần lớn các phình mạch não do chấn thương xảy ra ở các nhánh xa của động mạch não giữa (MCA) hoặc động mạch não trước (ACA).
• Chụp X-quang đặc biệt cho thấy các phình mạch bất thường, không có cổ thực, và ở vị trí ngoại biên [20]. Chúng có thể nhỏ lại, đông máu, lớn lên hoặc vỡ. Nếu không lành lại ngay tỷ lệ chảy máu dưới nhện hoặc trong nhu mô có thể lên tới 60% với tỷ lệ tử vong tương ứng là 50% [36].

2.6. Phình mạch do viêm

• Viêm thành mạch (inflammatory transmural angiitis) ở một số bệnh lupus ban đỏ, viêm nút quanh động mạch (polyarteritis nodosa) viêm  gây ra hoại tử trung tâm fibrinoid và rối loạn mô đàn hồi.
• Những thay đổi bán cấp (subacute) hoặc mãn tính (chronic) thường làm giãn mạch và tạo thuận lợi cho việc hình thành phình mạch. Phình mạch ở viêm động mạch cấp có xu hướng có cấu trúc đa phình mạch, có đường bao và không có thành bên.

2.7. Phình mạch u và do phóng xạ kích thích

• Phình mạch u có thể phát sinh từ sự đông máu các phần tử u trong não, xâm nhập vào thành mạch, và sau đó phình mạch được hình thành. Do đó, cơ chế bệnh cơ bản khá giống với phình mạch nhiễm khuẩn.
• Chảy máu dưới nhện hoặc trong nhu mô có thể xảy ra. Phình mạch u đã được biết tới với u niêm tim, ung thư nhau, các caxinom bắt nguồn từ phế quản và chưa biệt hóa.
• Phương pháp điều trị bao gồm cắt bỏ đoạn liên quan nếu có thể và bỏ phần thương tổn có triệu chứng [63]. Đã có những báo cáo về sự hình thành phình mạch dạng thoi sau phóng xạ và điều trị vàng phóng xạ đưa vào dưới lớp vỏ (radioactive intrathecal gold therapy) sau khi điều trị u.
• Những phình mạch này nằm ở giữa vùng cận hố yên và có xu hướng to ra và vỡ [23].

2.8. Phình mạch đi kèm với dị dạng động-tĩnh mạch

• Số lượng phình mạch tìm thấy được đi kèm với dị dạng động-tĩnh mạch (AVM) đã tăng lên. Số BN phình mạch loại này trong AVM lên tới 20% [25, 54]. Gần 50% số phình mạch này xuất hiện ở động mạch nuôi, 25% ở ổ bệnh.
• Stapf và cộng sự đã phân tích lượng cơ sở dữ liệu lớn về AVM và phát hiện ra rằng phình động mạch nuôi là yếu tố quyết định độc lập đối với nguy cơ chảy máu tăng cao trong AVM.
• Các phình mạch liên quan tới dòng máu có lẽ phát triển do sức ép động lực máu do tăng dòng máu và áp lực gây nên, theo sau đó là giãn mạch và những thay đổi về chức năng và cấu trúc ở động mạch nuôi.
• Phình mạch liên quan đến AVM góp phần làm tăng nguy cơ chảy máu. Dự tính những thương tổn kết hợp này có tỷ lệ nguy cơ chảy máu là 7%, so sánh với 1,7%-3% đối với AVM không có phình mạch kèm theo [60]. Trong trường hợp vỡ phình mạch, thường chảy máu trong nhu mô não hơn dưới màng nhện [25].

2.9. Phân loại khác

2.9.1. Phân loại theo kích thước

• Đường kính thân túi phình (Dome) : nhỏ < 5 mm , trung bình 5-15 mm, lớn 16-24 mm,  phình mạch khổng lồ ≥ 25 mm .
• Có tài liệu phân chia dựa vào kích thước túi phình: túi phình nhỏ có kích thước < 15 mm, lớn 15-25 mm, khổng lồ > 25 mm [50]. Túi phình có đường kính < 5 mm ít khi bị vỡ.
• Túi phình có kích thước 6-10 mm thường dễ bị vỡ gây chảy máu dưới nhện.
• Các phình mạch khổng lồ ít chảy máu hơn các phình mạch nhỏ nhưng tiến triển lâu dài rất tàn khốc [61].
• Phình mạch khổng lồ hệ sống nền có tỷ lệ tử vong 100% sau 5 năm, phình mạch khổng lồ hệ mạch phía trước có tỷ lệ tử vong 89%.
• Bệnh nhân có phình mạch ở động mạch thông trước, động mạch não giữa, động mạch não trước có cơ may sống sót cao hơn ở các vị trí: Động mạch cảnh, động mạch thông sau, động mạch sống nền với tỷ lệ 49%-55% so với 69%-79%. [12]

2.9.2. Theo vị trí.

• Phần lớn phình mạch xuất hiện ở chỗ các động mạch lớn chẻ đôi và điều này cũng đúng đối với não. Khoảng 85% phình mạch não bắt nguồn từ tuần hoàn trước.
• Vị trí thường gặp nhất (30%-35%) là động mạch thông trước (Acom).
•  Các phình mạch ở động mạch cảnh trong và thông sau chiếm 30% và phình mạch ở nhánh chẽ đôi động mạch não giữa chiếm 20%.
• Khoảng 15% phình mạch não xuất hiện ở hệ tuần hoàn đốt sống – thân nền. Một nửa trong số này phát triển ở đỉnh động mạch thân nền (với nhiều cấp độ khác nhau liên quan tới các đoạn PI) và nửa khác từ các mạch hố sọ sau khác (posterior fossa vessel).
• Rất hiếm có phình mạch ở động mạch tiểu não dưới trước (anterior inferior cerebellar artery – AICA) và động mạch đốt sống (VA) không liên quan tới giao điểm động mạch đốt sống – động mạch tiểu não dưới sau hoặc vùng giao nhau giữa động mạch thân nền – đốt sống[61].

2.9.3. Theo số lượng phình mạch.

• Một túi phình (phình mạch đơn độc), nhưng ở một số bệnh nhân có hai hoặc nhiều phình mạch (đa phình mạch) chiếm tỷ lệ 15-20% trong đó nữ cao gấp 5 lần nam, tỷ lệ có 2 túi phình chiếm cao nhất 75%, ba túi phình 15% và hơn 3 túi phình là 10%.
• Những bệnh nhân có nhiều phình mạch thường kèm theo bệnh thận đa nang hoặc có nang ở một số tạng khác.
• Theo John CM thống kê 2672 trường hợp phình mạch đơn độc thấy tỷ lệ gặp như sau: phình mạch ở động mạch não giữa chiếm 20%, động mạch cảnh trong 41,2%, động mạch não trước 33,5%, động mạch não sau 0,8%, các động mạch khác chiếm 0,7%.
• Khoảng 95% các phình mạch đơn độc nằm ở vòng tuần hoàn trước.
• Hệ động mạch cảnh, phình mạch hay gặp nhất ở chỗ nối với động mạch thông sau. Phình mạch ở động mạch não trước hay gặp nhất ở chỗ nối với động mạch thông trước.
• Phình mạch của động mạch não giữa hay gặp ở nhánh chính trong khe Sylvius. Phình mạch của động mạch não sau thấy nhiều nhất ở đỉnh (tip) của động mạch thân nền.
• Phình động mạch nội sọ đôi khi thấy ở động mạch mắt hoặc trong xoang tĩnh mạch hang, thường gây ra thông động tĩnh mạch cảnh xoang hang. Khoảng 20% trường hợp có trên hai phình mạch nằm ở cả hai bên (phình mạch soi gương) [12].
• Phân loại theo tỷ lệ đáy và cổ túi phình (Dome/Neck-D/N) : D/N > 2 túi phình cổ hẹp, D/N < 2 túi phình cổ rộng. Phân loại này nhằm mục đích quyết định phương pháp và dự kiến các phương pháp hỗ trợ khi điều trị can thiệp
• Tuổi thường gặp 40-65, nữ gặp nhiều hơn nam.

Nguồn: Bệnh viện 103