Xốp xơ tai - Bộ y tế 2015

1. ĐỊNH NGHĨA

Xốp xơ tai là một bệnh chuyển hóa xương gây ra cứng khớp xương con hay gặp nhất là cứng khớp đế xương bàn đạp - cửa sổ tròn, thường do di truyền với gen trội, có biểu hiện về lâm sàng là điếc dẫn truyền hay điếc hỗn hợp.

2. MÔ HỌC

- Xốp xơ tai có biểu hiện:

• Hiện tượng rối loạn cấu tạo xương khu trú ở vùng xương thái dương, đặc trưng bởi sự hấp thu các tế bào xương và tạo lập xương mới ở vùng xương con và tai.
• Phá hủy xương kèm theo hiện tượng thành lập mô xơ.
• Mô bào và cốt bào bị biến chất và phóng thích ra enzym có tác dụng thủy phân lầm xốp mỏng xương.
• Thành lập mô xương mới.

- Vi thể:

• Xốp xơ ở giai đoạn sớm: màu xám nhạt, mỏng manh, dễ chảy máu.
• Xốp xơ tai ở giai đoạn trễ, màu trắng ngà, cứng chắc, ít chảy máu.

- Vị trí xốp xơ có thể ở cửa sổ bầu dục, ở đầu trước xương bàn đạp, ở dây chằng của xương bàn đạp, toàn bộ vùng rìa của đế ương bàn đạp, ở cửa sổ tròn, tiền đình, ở cơ quan Corti.

3. LÂM SÀNG

− Triệu chứng cơ năng:

• Điếc dẫn truyền ở một bên hoặc hai bên tai.
• Điếc tiến triển.
• Ù tai, chóng mặt.
• Bàng thính: nghe rõ hơn trong môi trường tiếng ồn. Cơ chế: trong môi trường tiếng ồn, người bệnh phải nói to hơn, khi đó tai sẽ có cảm giác nghe tiếng của mình rõ hơn.

− Triệu chứng thực thể:

• Soi tai: nhằm loại trừ các bệnh lý khác: viêm tai giữa thanh dịch, xơ hóa màng nhĩ, thủng màng nhĩ, cholesteatoma hay túi lõm thượng nhĩ, hở bẩm sinh ống bán khuyên trên. Các dấu hiệu của xốp xơ tai:
• Màng nhĩ trong giới hạn bình thường.
• Schwartze: 10%.
• Soi tai với ống bơm áp lực: Đánh giá sự cố định của xương búa.

4. CẬN LÂM SÀNG

* Xét nghiệm thính học:

− Âm thoa:

• Nghiệm pháp Rinne: âm tính.
• Trong giai đoạn tiến triển: với âm thoa 512 - 1,024-Hz.
• Nghiệm pháp Weber: lệch về tai bệnh.
• Nghiệm pháp Schwabach: thời gian dẫn truyền xương kéo dài.
• Nghiệm pháp Gelle: âm tính.

− Thính lực đồ đơn âm: Khuyết Carhart ở tần số 2000 Hz là dấu hiệu điển hình của xốp xơ tai. Đặc trưng: giảm ở đường dẫn truyền xương 5 dB (500 Hz); 10 dB (1000Hz); 15 dB (2000Hz), 15 dB (4000Hz) 5 dB at 4000 Hz. Cơ chế: Tất cả sóng âm từ tai ngoài - tai giữa đều truyền vào trong ốc tai. Nếu chuỗi xương con bị cố định thì năng lượng sóng âm sẽ không truyền dẫn được. Tần số 2000Hz là tần số nhạy cảm nhất của tai giữa.

− Nhĩ lượng đồ:

•  Jerger (1970): nhĩ lượng đồ Typ As.

− Phản xạ cơ xương bàn đạp: mất phản xạ cơ xương bàn đạp.

* Hình ảnh học: Lợi ích của CT Scan:

•  Đánh giá mức độ lan rộng của khối xốp xơ ở cửa sổ bầu dục.
•  Chẩn đoán loại trừ xốp xơ tai ở nnhững bệnh nhân có điếc hỗn hợp.
•  Tiên lượng khả năng dò ngoại dịch sau mổ cắt xương bàn đạp ở những bệnh nhân có hình ảnh cống ốc tai rộng.
•  Đánh giá tình trạng cửa sổ tròn và sự thông bào của xương chũm.

+ Phân loại mức độ xốp xơ tai trên hình ảnh học:

• I a: dầy đế
• Ib: dầy đế xương bàn đạp + kích thước khoảng xốp xơ < 1mm
• II > 1 mm, chưa lan đến ốc tai
• III > 1 mm, lan đến ốc tai
• IV a: mảng xơ phía trước ốc tai
• IV b: mảng xơ phía trước và sau ốc tai. Ổ xốp xơ lan rộng đến ốc tai tạo thành rìa đậm bao quanh ốc tai.

5. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

− Gián đoạn chuỗi xương con:

•  Điếc dẫn truyền 60 dB.
•  Màng nhĩ rung động nhiều khi soi tai.
•  Nhĩ lượng đồ: type Ad.

− Cố định xương bàn đạp bẩm sinh:

•  Có yếu tố di truyền (10%).
•  Thường phát hiện lúc nhỏ.
•  Kèm dị dạng bẩm sinh khác (25%).

− Rối loạn sinh xương:

•  Cố định xương bàn đạp.
•  Củng mạc san.
•  Gãy xương nhiều vùng trên cơ thể.

− Cứng khớp đầu xương búa:

•  Bệnh bẩm sinh kèm theo teo nhỏ vành tai và các dị dạng khác.
•  Xơ màng nhĩ.
•  Nhĩ lượng đồ: type As

− Bệnh Pager:

•  Bất thường hệ thống xương toàn cơ thể.
•  Tăng alkaline phosphatase.
•  CT: bất thường hệ thống xương đá: cốt hóa vùng thượng nhĩ và chuỗi xương con.

6. ĐIỀU TRỊ

− Điều trị nội khoa:

•  Máy trợ thính: trong trường hợp bệnh nhân không mổ hay bệnh nhân không thể mổ được (có bệnh lý nội khoa hay ngoại khoa chống chỉ định phẫu thuật) bệnh nhân bị xốp xơ tai nặng có thể mang máy trợ thính sau phẫu thuật để gia tăng sức nghe.
•  Thuốc: nhằm giảm sự hủy xương và gia tăng sự tạo xương: Sodium fluoride: 50-75 mg /ngày/ cho đến khi triệu chứng giàm sẽ dùng liều duy trì 25mg/ngày, vitamin D, calci carbonate, bisphosphonate.

− Điều trị ngoại khoa:

+ Chỉ định phẫu thuật:

• Sức khỏe tốt
• Thính lực đồ: Rinne > 30 dB.
• Thính lực lời: phân biệt lời tốt.
• Bệnh nhân muốn mổ.
• Dự trữ mê đạo còn tốt (nếu xấu: dự kiến sẽ mang máy trợ thính sau mổ).

+ LƯU Ý: những bệnh nhân trẻ sau mổ vẫn có thể tái phát lại do quá trình xốp xơ vẫn tiến triển.

+ Chống chỉ định: suy thận mạn tính, viêm khớp dạng thấp, có thai và cho con bú, trẻ em, sũng nước mê nhĩ, có hội chứng tiền đình / bệnh ménière, thủng màng nhĩ – cholestéatome, nhiễm trùng.

7. PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT

Hai phương pháp:

− Phẫu thuật mở đế đạp: thay gọng xương bàn đạp bằng trụ dẫn nhân tạo (Teflon, titane, tantalim...).

•  Ít chấn thương tới cửa sổ bầu dục.
•  Ít chấn thương đến tai trong.
•  Khi mổ lại, dễ dàng hơn.

− Phẫu thuật thay thế xương bàn đạp: thay xương bàn đạp bằng trụ gốm sinh học hoặc bằng trụ ghép xương đồng chủng.

8. CHĂM SÓC SAU MỔ

•  Nằm phòng hậu phẫu 24 giờ.
•  Nằm phòng tránh tiếng ồn 8 ngày.
•  Tránh làm việc nặng 15 ngày.
•  Không đi máy bay trong 2 tháng sau mổ.
•  Tránh môi trường có tiếng ồn 3 tháng.

9. BIẾN CHỨNG TRONG LÚC MỔ

•  Thủng màng nhĩ.
•  Thương tổn dây thừng nhĩ.
•  Cố định xương búa.
•  Trật khớp xương đe.
•  Xơ màng nhĩ.
•  Dò ngoại dịch.
•  Chảy máu.

10. BIẾN CHỨNG SAU MỔ

•  Điếc: do chấn thương phẫu thuật: mũi khoan, chảy máu, chấn động ốc tai. Laser sẽ giảm thiểu biến chứng này.
•  Chóng mặt: sẽ hết trong 2-4 ngày sau mổ.
•  Dò ngoại dịch: giảm thính lực, ù tai, chóng mặt, mất thăng bằng. Xử trí: bịt lỗ dò bằng cân cơ thái dương.
•  Liệt mặt: hiếm gặp.
•  Piston đặt không đúng vị trí, bị tụt, quá ngắn hay quá dài.
•  Nhiễm trùng: viêm mê nhĩ.