Phẫu thuật Fontan - Bộ y tế 2017

I. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất (Single ventricle-SV) là bệnh tim bẩm sinh trong đó chỉ có một tâm thất đủ kích thước và chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể. SV được mô tả và phẫu thuật thành công vào những năm 50 của thể kỷ XX, với phẫu thuật Glenn năm 1958 và đặc biệt phẫu thuật Fontan năm 1968 đã cải thiện rõ kết quả điều trị bệnh SV. Ngày nay, phẫu thuật Fontan với miệng nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo được áp dụng rộng rãi tại hầu hết các trung tâm phẫu thuật tim để điều trị bệnh SV với tỷ lệ tử vong dao động từ 0%-5%. Có nhiều cách phân loại bệnh như teo thất trái, teo thất phải và loại không xác định hoặc SV tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP) (nhiều máu lên phổi) và loại hẹp phổi (ít máu lên phổi). Người bệnh cần được chẩn đoán ở thể tăng áplực ĐMP hay thể hẹp phổi để có phương pháp điều trị hợp lý. Đối với các trường hợp có  tăng áp lực ĐMP cần được phẫu thuật thắt hẹp ĐMP để làm giảm áp lực ĐMP chuẩn bị cho phẫu thuật thì sau (phẫu thuật Glenn hai hướng và phẫu thuật Fontan). Với người bệnh có hẹp phổi, kích thước ĐMP chưa đủ cần phải phẫu thuật bắc cầu chủ phổi để kích thước ĐMP tăng lên đủ điều kiện phẫu thuật các thì sau. Phẫu thuật Fontan là phẫu thuật thường tiến hành sau phẫu thuật nối thông động mạch chủ-động mạch phổi hai chiều. Dưới đây chỉ trình bày phẫu thuật Fontan cải tiến sau phẫu thuật nối thông động mạch chủ-động mạch phổi hai chiều.

II. CHỈ ĐỊNH

- Trẻ có bệnh tim bẩm sinh dạng có một tâm thất

- Điều kiện để phẫu thuật Fontan

•  Tuổi: Người bệnh từ 4 tuổi đến 15 tuổi.
•  Nhịp xoang.
•  Đổ về tỉnh mạch chủ bình thường.
•  Áp lực ĐMP trung bình ≤ 15 mm Hg.
•  Sức cản phổi ≤ 4 đơn vị Wood/m2
•  Chỉ số McGoon, Nakata bình thường.
•  Chức năng tim bình thường.
•  Van nhĩ thất bình thường không hẹp hở.
•  Không có shunt chủ phổi.

III.CHỐNG CHỈ ĐỊNH

•  Sức cản phổi > 4 đơn vị Wood/m2,
•  Thiểu sản động mạch phổi nặng
•  Giảm chức năng thất trái nặng.

IV.CHUẨN BỊ

1. Người thực hiện:

Phẫu thuật viên tim mạch - 03, bác sỹ gây mê - 01, phụ mê - 01, dụng cụ viên - 02, kíp tuần hoàn ngoài cơ thể - 01 kỹ thuật viên chạy máy.

2. Người bệnh:

•  Giải thích kĩ với người bệnh về cuộc phẫu thuật để người bệnh yên tâm phẫu thuật và hợp tác điều trị trong quá trình sau phẫu thuật, ký giấy cam đoan phẫu thuật.
•  Vệ sinh thụt tháo.
•  Tốt nhất là chiều hôm trước được tắm rửa 2 lần nước có pha bétadine và thay toàn bộ quần áo sạch.
•  Đánh ngực bằng xà phòng bétadine trước khi bôi dung dịch sát khuẩn lên vùng phẫu thuật.
•  Hồ sơ bệnh án: Theo quy định chung của bệnh án phẫu thuật

3. Phương tiện:

•  Máy thở, monitor (đường áp lực theo dõi huyết áp động mạch, áp lực tĩnh mạch  trung ương, điện tim, bão hoà ô xy ...).
•  Bộ tim phổi máy và ống ca-nuyn
•  Bộ đồ phẫu thuật tim, lồng ngực
•  Chỉ 2.0 - 3.0, 4.0, 5.0, 6.0 dệt và monofil, chỉ thép đóng xương ức
•  Máy chống rung (có bàn giật điện trong và ngoài)

V. CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH

1. Tư thế: Người bệnh nằm ngửa trên bàn mổ.

2. Vô cảm:

•  Gây mê nội khí quản.
•  Đường truyền tĩnh mạch trung ương (thường tĩnh mạch cảnh trong phải) với catheter 3 nòng, một đường truyền tĩnh mạch ngoại vi.
•  Một đường động mạch (thường động mạch quay) để theo dõi áp lực động mạch liên tục trong khi phẫu thuật.
•  Đặt ống thông đái, ống thông dạ dày.
•  Đặt đường theo dõi nhiệt độ hậu môn, thực quản.
•  Tư thê người bệnh: nằm ngửa một gối kê dưới vai, hai tay xuôi theo mình.
•  Đường phẫu thuật: thường dùng đường dọc xương ức.
•  Kháng đông Heparin toàn thân

3. Kĩ thuật:

- Mở dọc xương ức hoặc mở lại dọc giữa xương ức (cầm máu xương ức).

- Gỡ dính màng tim, khâu treo màng tim, phẫu tích tĩnh mạch chủ dưới sát cơ hoành.

* Shunt trong tim:

• Đặt ống (canuyn) động mạch chủ, 2 tĩnh mạch chủ và nối với các đường động mạch và tĩnh mạch của máy tim phổi.
•  Luồn dây (lacs) để thắt hai tĩnh mạch .
•  Chạy máy tim phổi, thắt hai tĩnh mạch chủ (chạy toàn bộ).
•  Làm túi và đặt kim truyền gốc động mạch chủ (dung dịch bảo vệ cơ tim)
•  Chạy máy tim phổi, thắt 2 tĩnh mạch chủ (chạy toàn bộ).
•  Cặp động mạch chủ, truyền dịch lạnh bảo vệ cơ tim vào gốc động mạch chủ, đổ nước lạnh màng tim, mở nhĩ phải.
•  Dùng mạch Gore-tex đường kính 10-14 mm,chiều dài từ lỗ đổ của tĩnh mạch chủ dưới lên đến lỗ đổ của tĩnh mạch chủ trên. Mở đoạn mạch này theo chiều dọc.
•  Khâu đoạn mạch này vào trong nhĩ phải sao cho tạo thành ống nối tĩnh mạch chủ dưới với tĩnh mạch chủ trên
•  Nối phần còn lại của tĩnh mạch chủ trên với động mạch phổi phải.
•  Mở cửa sổ ở mạch Gore-tex vào nhĩ Phải tránh hội chứng mất protein ruột (B).
•  Đóng nhĩ phải, tháo lắc tĩnh mạch.

* Shunt ngoài tim:

•  Đặt ống (canuyn) động mạch chủ, tĩnh mạch chủ dưới và nối với các đường động mạch và tĩnh mạch của máy tim phổi.
•  Luồn dây (lacs) để thắt tĩnh mạch chủ dưới .
•  Chạy máy tim phổi, thắt tĩnh mạch chủ dưới (chạy hỗ trợ).
•  Cặp cắt rời tĩnh mạch chủ dưới khỏi nhĩ phải, đóng nhĩ phải chỉ prolen 6-0.
•  Dùng đoạn mạch Gore-tex đường kính 20 mm nối tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi phải như hình vẽ 2. Làm cửa sổ mạch nhân tạo với nhĩ phải.
•  Khâu thắt hoặc cắt rời thân động mạch phổi, đóng lại bằng chỉ prolen 5-0.
•  Chạy máy hỗ trợ.
•  Ngừng máy, rút các ống, trung hoà.
•  Cầm máu, dẫn lưu (màng tim, sau xương ức).
•  Đặt điện cực tim và đóng vết mổ.

VI.THEO DÕI VÀ XỬ TRÍ TAI BIẾN

1. Theo dõi:

- Ngay sau phẫu thuật:

•  Theo dõi mạch, huyết áp, nhịp thở, khí máu động mạch, bão hòa oxy
•  Chụp phổi ngay sau khi người bệnh về phòng hồi sức.
•  Theo dõi dẫn lưu ngực: số lượng dịch qua dẫn lưu, tính chất dịch 1 giờ 1 lần.

- Nếu có hiện tượng chảy máu (máu đỏ qua dẫn lưu trên 200 ml/1 giờ trong 2-3 giờ đầu) thì cần phải phẫu thuật lại để cầm máu.

•  Chụp ngực lần hai sau 24 giờ để rút dẫn lưu.
•  Phải kiểm tra siêu âm tim trước khi ra viện.

- Sau phẫu thuật cần 6 tháng kiểm tra siêu âm 1 lần.

2. Tai biến và xử trí:

•  Suy tim sau phẫu thuật.
•  Xẹp phổi sau phẫu thuật: do người bệnh đau thở không tốt, bí tắc đờm dãi sau phẫu thuật. Phải bắt người bệnh tập thở với bóng, kích thích và vỗ ho. Cần thiết phải soi hút phế quản.
•  Theo dõi suy tuần hoàn Fontan.