Đỏ da toàn thân - Bộ y tế 2015

1. ĐẠI CƯƠNG

• Đỏ da toàn thân là tình trạng da đỏ bong vảy lan tỏa, chiếm trên 90% diện tích cơ thể.
• Ngoài thương tổn da, còn có những biểu hiện toàn thân. Bệnh tiến triển kéo dài, trường hợp nặng có thể nguy hiểm đến tính mạng.
• Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, gặp nhiều ở tuổi 40-60 hoặc cao hơn (trừ những trường hợp đỏ da toàn thân do viêm da cơ địa, viêm da dầu, bong vảy da do tụ cầu, vảy cá bẩm sinh).
• Bệnh gặp ở cả hai giới, tỉ lệ nam gấp 2 đến 4 lần nữ, phân bố ở tất cả các chủng tộc và các khu vực.

2. NGUYÊN NHÂN

Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân rất phức tạp. Đỏ da toàn thân có thể thứ phát do mắc các bệnh da hoặc các bệnh toàn thân khác, có thể nguyên phát khi không xác định được căn nguyên.

3. CHẨN ĐOÁN

a) Chẩn đoán xác định

- Lâm sàng

+ Thương tổn da

• Da có màu đỏ tươi hay đỏ tím tùy theo thời gian, căn nguyên và sự tiến triển của bệnh.
• Vảy da có thể bong sớm nhưng thường thấy xuất hiện đồng thời với dát đỏ và kéo dài trong suốt quá trình tiến triển của bệnh. Kích thước vảy ở giai đoạn cấp thường lớn thành mảng, giai đoạn mạn tính thì thường nhỏ dạng vảy cám.
• Phù nề cũng thường gặp nhưng ít hơn so với hai triệu chứng trên. Phù có thể toàn thân, cũng có thể chỉ khu trú ở chi dưới. Đôi khi thấy có mụn nước kèm tiết dịch hoặc không tiết dịch.
• Nếu bội nhiễm sẽ có mủ, vảy tiết làm cho bệnh nặng thêm.
• Da dày và các nếp da hằn sâu xuống, đặc biệt là khi phù nề và thâm nhiễm tế bào ở trung bì hoặc lichen hóa. Lòng bàn tay, bàn chân trên 80% có thể bị dày sừng ở những trường hợp đỏ da toàn thân mạn tính.
• Tăng hoặc giảm sắc tố làm da thâm xạm hay tạo thành những đám loang lổ.
• Da quanh hốc mắt có thể bị viêm đỏ, lộn mi, chảy nước mắt. Ở mặt có thể biến dạng do phù nề hoặc thâm nhiễm làm mất đi các nếp nhăn trên mặt, thay vào đó là những khối gồ lên trông như mặt sư tử.

+ Thương tổn niêm mạc: viêm môi, viêm kết mạc, viêm miệng...

+ Thương tổn tóc, móng: đa số trường hợp có rụng tóc, thưa lông mày, lông mi. Móng xù xì, màu nâu, dày sừng dưới móng, tạo thành những rãnh sâu mủn móng, viêm quanh móng, loạn dưỡng móng thậm chí bong móng thường gặp ở những trường hợp bệnh tiến triển sau nhiều tuần.

+ Cơ năng

• Ngứa là triệu chứng nổi bật và thường gặp.
• Ngứa có thể rất dữ dội, làm mất ngủ, gây ra các tổn thương do cào gãi, đặc biệt ở những người bệnh có thương tổn nặng và lan rộng.
• Một số ít trường hợp người bệnh chỉ ngứa nhẹ hoặc có cảm giác rấm rứt khó chịu.
• Có cảm giác da khô làm hạn chế cử động.

+ Triệu chứng toàn thân

Người bệnh có thể sốt cao hoặc có cảm giác ớn lạnh hay rét run.Đôi khi thấy hạch ngoại biên, gan, lách to.

- Đánh giá mức độ nặng của bệnh

+ Dựa vào các biểu hiện lâm sàng:

• Cường độ phát bệnh, mức độ viêm, bong vảy, phù nề,vết cào xước do gãi, tình trạng bội nhiễm.
• Mức độ ngứa
• Tình trạng mất ngủ
• Ảnh hưởng đến toàn trạng: sốt hoặc hạ nhiệt độ, tình trạng suy nhược, gầy sút, mất nước, hạ huyết áp, nhiễm trùng huyết.

+ Xét nghiệm

• Công thức máu: thiếu máu bình sắc hoặc nhược sắc.
• Tốc độ lắng máu tăng/CRP tăng.
• Men gan, urê, creatinin, protid toàn phần..
• Cấy máu, HIV
• Sinh thiết da
• Tìm ký sinh trùng ghẻ
• Cấy vi khuẩn
• Rối loạn điện giải, kèm theo mất nước.

+ Biến chứng

• Bội nhiễm da thường do tụ cầu.
• Loét dinh dưỡng có thể là lối vào gây nhiễm trùng hệ thống như: viêm phổi, tắc mạch, huyết khối, đặc biệt ở những người cao tuổi.
• Những biến chứng điều trị như do dùng corticoid tại chỗ hoặc toàn thân kéo dài gây chàm hóa, kích ứng, suy giảm miễn dịch, viêm nhiễm mạn tính.

- Cận lâm sàng

Mô bệnh học

- Đa số trường hợp hình ảnh mô bệnh học không đặc hiệu.

- Những trường có căn nguyên thì hình ảnh mô bệnh học có những biểu hiện đặc trưng.

4. MỘT SỐ THỂ ĐỎ DA TOÀN THÂN THEO CĂN NGUYÊN

a) Đỏ da toàn thân mắc phải ở người lớn

- Đỏ da toàn thân thứ phát sau một số bệnh da

+ Vảy nến: đỏ da do vảy nến chiếm khoảng 23% trường hợp đỏ da toàn thân nói chung, thường do biến chứng khi điều trị không đúng phương pháp. Đặc biệt là sử dụng các thuốc đông dược, nam dược không rõ nguồn gốc, những trường hợp lạm dụng corticoid toàn thân.Các thương tổn vảy nến lan rộng ra, liên kết lại thành mảng lớn rồi lan tỏa toàn thân, da đỏ tươi, bong vảy nhiều, có thể kèm theo viêm khớp.

• Những trường hợp không rõ tiền sử đã bị vảy nến thì rất khó chẩn đoán.
• Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các biện pháp điều trị.

+ Viêm da cơ địa

• Do tiến triển nặng lên của bệnh hay do điều trị không đúng cách.
• Toàn thân da đỏ tươi, mụn nước, phù nề, tiết dịch. Người bệnh ngứa, gãi, chà sát nhiều, có thể xuất hiện các ban xuất huyết, sung huyết, sờ nóng hoặc da có thể đỏ nhạt hơn, khô, có chỗ nứt, bong vảy thành mảng, lâu ngày da dày hằn cổ trâu. Có thể loét, khỏi để lại sẹo. Người bệnh thường mất ngủ, ảnh hưởng tâm lý, mất tự tin.
• Bệnh tiến triển dai dẳng, đáp ứng chậm với các biện pháp điều trị.

+ Vảy phấn đỏ nang lông

• Tiến triển của bệnh vảy phấn đỏ nang lông có thể gây đỏ da toàn thân, tuy nhiên vẫn còn có vùng da bình thường. Thương tổn đặc trưng là những sẩn hình chóp chân lông có thể tìm thấy ở mặt duỗi các đốt ngón tay, chân, cạnh mảng da đỏ.
• Thường dày sừng lòng bàn tay, bàn chân.

+ Viêm da dầu

• Viêm da dầu toàn thân thường gặp ở trẻ nhỏ bị suy giảm miễn dịch, ít gặp ở người lớn.Thương tổn da đỏ, nhờn, bong vảy ẩm, dính, màu sáp ong. Thương tổn thường bắt đầu ở vùng nhiều tuyến bã như ở đầu, mặt, lưng, nách, bẹn, ngực sau lan ra toàn thân.

+ Pemphigus vảy lá

• Đặc trưng là tình trạng đỏ da tróc vảy và tiết dịch, hậu quả của các bọng nước đã dập trợt.
• Người bệnh cảm giác đau rát, toàn trạng suy sụp.

+ Lichen phẳng: Rất hiếm gặp gây đỏ da toàn thân, thường do tai biến điều trị, có thể coi là đỏ da toàn thân nhiễm độc.

+ Đỏ da toàn thân do các bệnh da khác: chiếm khoảng 4% trong số các bệnh da gồm các bệnh hệ thống, bệnh da bọng nước tự miễn, bệnh nhiễm trùng và kí sinh trùng. Nấm candida và nấm da lan tỏa gây đỏ da toàn thân có thể gặp ở những người suy giảm miễn dịch. Một số bệnh khác cũng gây đỏ da toàn thân như ghẻ vảy, đỏ da toàn thân ở người bệnh AIDS, một số hiếm như dị sừng Darier, bệnh lupus ban đỏ, pemphigoid...

- Đỏ da toàn thân do thuốc

• Chiếm khoảng 15% trường hợp đỏ da toàn thân.
• Các thuốc hay gây dị ứng là: nhóm sulfamid, thuốc kháng sinh, chống viêm, an thần, hạ sốt, chống sốt rét tổng hợp, thuốc tim mạch... thông qua cơ chế nhiễm độc hoặc dị ứng.
• Đỏ da toàn thân do thuốc thường khởi phát nhanh sau khi dùng thuốc. Người bệnh có biểu hiện đột ngột sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hóa cùng với cơ thể mệt mỏi, đau đầu, ngứa. Sau 1-2 ngày chuyển sang giai đoạn toàn phát.
• Thương tổn da đỏ, có thể là những đốm màu hồng nhỏ, ấn kính mất màu, ranh giới không rõ với da lành, thường bắt đầu ở các nếp gấp rồi lan nhanh ra toàn bộ cơ thể. Trên nền da đỏ, bong vảy da như vảy phấn, vùng da dày bong thành mảng nhất là lòng bàn tay, bàn chân. Có thể có các mụn nước, bọng nước, phù và chảy nước.
• Ngoài thương tổn da còn có các tổn thương gan, thận, rối loạn điện giải.
• Điều trị tốt, loại bỏ thuốc gây bệnh, các triệu chứng toàn thân sẽ được cải thiện, da bớt đỏ, giảm bong vảy và dần trở lại bình thường. Khi khỏi không để lại di chứng gì đáng kể.

- Đỏ da toàn thân do bệnh máu ác tính

• Chiếm khoảng 5% trường hợp đỏ da toàn thân.
• Biểu hiện của hội chứng Sézary là đỏ da toàn thân , thâm nhiễm, bong vảy, hạch to và ngứa cùng tế bào Sézary > 20% hay > 1000 tế bào/mm3 máu ngoại vi (loại tế bào lympho có kích thước lớn, nhân hình cuộ n não).
• Thương tổn là các khối u ở trên da , hiện tượ ng lộ n mi , đặ c biệt gặp ở giai đoạn muộ n củ a bệnh , dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, móng giòn, dễ gãy và loạn dưỡng.
• Rụng tóc hoặc rụng lông toàn thể cũng thường được thấy ở nhiều bệnh nhân bị hội chứng Sézary.
• Hội chứng Sézary thứ phát sau bệnh mycosis fungoides có thể thấy các vết đốm, mảng thâm nhiễm hoặ c khối u, rất ngứa.

- Đỏ da toàn thân không rõ căn nguyên

• Được coi là bệnh tự sinh, không tìm thấy căn nguyên.
• Bệnh chiếm 20-30% trường hợp đỏ da toàn thân.
• Các xét nghiệm để xác định vai trò của liên cầu thấy không rõ ràng, đôi khi tìm thấy tụ cầu.
• Bệnh thường tiến triển chậm, sau một thời gian dài mới đỏ da toàn thân.

b) Đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và trẻ em

- Đỏ da toàn thân ở trẻ dưới 3 tháng

+ Đỏ da toàn thân bẩm sinh hay di truyền: đỏ da dạng vảy cá bẩm sinh, dạng có bọng nước hoặc dạng không có bọng nước.

+ Đỏ da toàn thân không di truyền: đỏ da bong vảy của Leiner-Moussous.

• Thương tổn bắt đầu là viêm da mỡ ở đầu và dát đỏ ở mông sau vài ngày lan nhanh ra toàn thân, ngứa nhẹ hoặc không ngứa, toàn trạng tốt, tiến triển lành tính, điều trị có kết quả tốt.

+ Hội chứng bong vảy da do tụ cầu

• Trước đây gọi là đỏ da tróc vảy của Ritter von Rittershain.
• Bệnh do tụ cầu vàng nhóm II, type 71 và 55.
• Gặp ở trẻ dưới 5 tuổi, thường xảy ra sau khoảng 3 ngày khi bị nhiễm trùng các hốc tự nhiên (tai mũi họng, mắt...).
• Khởi đầu là ban đỏ xuất hiện ở quanh miệng và các hốc tự nhiên, sau vài giờ lan nhanh ra các nếp gấp rồi toàn thân. Thượng bì hoại tử một cách tự nhiên kèm một số bọng nước nhăn nheo. Da trợt cuộn lại như tờ giấy cuốn thuốc để lại nền đỏ tiết dịch. Dấu hiệu Nikolsky dương tính.
• Toàn trạng sốt cao, mệt mỏi, đau.
• Điều trị bằng kháng sinh bệnh khỏi nhanh, không để lại di chứng.

- Đỏ da toàn thân ở trẻ trên 3 tháng

• Đỏ da toàn thân do những căn nguyên gặp ở người lớn.
• Đỏ da toàn thân do viêm da cơ địa có thể xảy ra ở nhưng trẻ còn bú hoặc lớn hơn.

5. ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc chung

• Phải kết hợp điều trị triệu chứng với việc loại bỏ căn nguyên gây bệnh.
• Điều trị triệu chứng bằng các phương pháp tại chỗ và các thuốc toàn thân.

b) Điều trị cụ thể

- Điều trị tại chỗ: nhằm làm giảm thiểu sự kích thích ở da, giữ ẩm cho da và cải thiện tình trạng viêm. Gồm các thuốc:

• Thuốc làm dịu, giữ ẩm da.
• Thuốc bạt sừng, bong vảy: axit salicylic.
• Thuốc sát khuẩn dung dịch, xanh methylen, eosin 2%.
• Ngâm tắm nước thuốc tím 1/10.000.
• Tắm nước suối khoáng,
• Chiếu tia cực tím.
• Thuốc bôi có corticoid kết hợp với kháng sinh.

- Điều trị toàn thân

• Chống ngứa bằng kháng histamin.
• Corticoid toàn thân và các thuốc ức chế miễn dịch (cyclosporin A, azathioprin, methotrexat) tùy vào đặc điểm lâm sàng và nguyên nhân gây bệnh. Phải tính liều lượng sử dụng ban đầu hợp lý, hiệu quả, tránh tình trạng phụ thuộc thuốc. Theo dõi chặt chẽ diễn biến của bệnh, khi thuốc có tác dụng, bệnh giảm thì bắt đầu hạ liều dần.
• Bồi phụ nước và điện giải theo điện giải đồ.
• Nâng cao thể trạng bằng các vitamin, truyền đạm, truyền máu...
• Phòng ngừa tắc tĩnh mạch, vật lý trị liệu trong những trường hợp nằm lâu.

6. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

• Tiến triển và tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố, đặc biệt là nguyên nhân gây bệnh.
• Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên tiến triển dai dẳng khó xác định, khoảng 30% các trường hợp sẽ khỏi hoàn toàn, trên 50% bệnh giảm từng đợt, nhiều trường hợp kéo dài có thể tiến triển thành u lympho T.