Tiêu thượng bì phỏng nước loạn hình - Bệnh viện 103
1. Đại cương
- Wickam Legg phát hiện 1883.
- Phỏng nước xuất hiện tự nhiên bên cạnh phỏng nước do sang chấn .
- Tồn tại sẹo teo sau phỏng nước.
- Có u nang thượng bì xuất hiện.
- Có tổn thương móng và một số loạn hình khác.
- Di truyền theo trội hoặc lặn.
2. Lâm sàng
- Thường xuất hiện vào những năm đầu sau khi đẻ.
- Thành đợt gồm phỏng tự nhiên, kèm theo phỏng do sang chấn thường rất nhẹ (đè ép )
- Phỏng căng hoặc nhẽo , đôi khi có máu.
- Các đợt nổi phỏng có thể kèm theo ngứa, rát bỏng.
- Phỏng khô hoặc mất đi nhanh hoặc chậm.
- Sau khi phỏng mất để lại một vết hơi teo hoặc một sẹo tương đối rõ, đôi khi co dúm hoặc lồi.
- Sẹo sau phỏng không phải lúc nào cũng có đối với tất cả các phỏng nếu có , thường là ở chỗ hay va chạm nhiều ( cùi, gối ).
- Lấy ngón cái đè lên da sẽ thường gây ra một sự bong thượng bì ngay tức khắc và dễ dàng. Đó là một dấu hiệu Nikolsky giả do bong tách trung bì -thượng bì.
- Cùi và gối có một vẻ rất đặc biệt giống như trong hội chứng Ehlers- Danlos (nhẽo da, nhẽo khớp, bở da, mạch máu dễ vỡ ) da rất mỏng, teo , nhăn, mầu hồng tim tím- Trên da kiểu ” vỏ hành” này có những sẹo tròn hoặc không đều rõ hoặc không rõ. Teo của các vùng này có lẽ do không những vì phỏng nước và bong tách do sang chấn mà cả vì tổn thương tự nhiên của tổ chức chun giãn.
- Ở ngón tay, mặt lưng bàn tay và bàn chân, ở mặt duỗi các khớp rất hay xuất hiện các u nang thượng bì nhỏ, trắng , cứng, giống như các hạt nang kê ( Milium) hay thấy các u nang này ở trên các vết teo.
- Niêm mạc nhất là niêm mạc miêng, đôi khi gây khó bú ( trẻ nhỏ ) và nuốt khó. Đôi khi cả miệng và lưỡi bị loét rộng .
- Dị dạng khác có thể có : móng dầy, móng thành vuốt, móng nhỏ đến không móng. Đầu ngón đôi khi nhỏ lại, teo, giả xơ cứng bì ± xám viễn đoạn – thường có kèm da cá, dầy sừng ( chai chân, dầy sừng lòng bàn tay, bàn chân, dầy sừng chân lông, dầy trắng niêm mạc ). Thẫm mầu da, dị dạng răng, lông mọc nhiều hoặc rụng lông tóc, rối loạn tiết mồ hôi.
- Có khi thấy đái ra porphyrine ( ca nặng – liên quan với porphyrine da cũng có phỏng nước ? )
3. Thể lâm sàng khác nhau .
Thể loạn hình nhẹ ( một số ít phỏng để lại sẹo , xuất hiện đột nhiên các tổn thương kiểu Duhring loạn hình riêng rẽ kiểu tăng sản ( dầy móng ) ). Thể này thường di truyền theo trội.
Thể vết trắng – dạng sẩn ( albo – papuloi’de) đồng thời với phỏng còn có vết trắng ngà hoặc hồng hơi gờ cao hoặc bằng, có cái nhỏ, riêng rẽ, hình chấm hoặc không đều, có cái thành giải hoặc mảng viền rách hoặc địa đồ. Bề mặt các tổn thương trên trơn, thường có chấm là các lỗ chân lông bị giãn và lõm xuống , nắm vào chắc, chun giãn. Hay thấy ở thân và vai- có ca xuất hiện muộn hơn phỏng nhiều – tổn thương này tồn tại lâu dài có lẽ do quá sản sợi của tổ chức liên kết với thương tổn thay đổi của các sợi chun giãn.
Thể loét – xùi : một số loét xùi xuất hiện quanh lỗ tự nhiên và niêm mạc – để lại sẹo quan trọng .
Thể dát : hiếm .
Thể nặng hoặc ác tính ( thể chết người Heinrichsbauer) : suy yếu, nhiều loạn hình, chết trong vài tháng hoặc vài năm đầu – loét to rộng, hoại tử – di truyền theo lặn – ( theo Touraine 59 % chết trong tử cung hoặc vài ngày hoặc tháng đầu ).
4.Hiện nay Touraine xếp thành 3 thể :
Tiêu thượng bì phỏng nước đơn giản : di truyền trội đơn chi có phỏng nước do sang chấn , nông, không có loạn hình gì khác.
Tiêu thượng bì phỏng nước quá sản : di truyền trội đơn và thường đều xuất hiện từ lúc đẻ đến dậy thì . Phỏng đa số do sang chấn, hiếm do đột nhiên, có cái nông không để lại sẹo, có cái sâu có để lại sẹo đôi khi lồi. Hay có vết teo và u nang kê nhưng số lượng ít loạn hình kèm theo ở loại quá sản ( da cá và dầy sừng, dầy trắng sừng , dầy móng, thẫm mầu da ) răng không tổn thương, hệ lông thường phát triển. Trạng thái thể lực và tâm thần bình thường ( trong thể này có thể xếp thể vết trắng – dạng sẩn ).
Tiêu thượng bì phỏng nước loạn sản .
- Di truyền lặn thường đơn xuất hiện từ lúc đẻ hoặc trong năm đầu.
- Phỏng đột nhiên và do sang chấn , thường nhẽo và có máu, thường sâu để lại sẹo trắng – xẫm mầu. Niêm mạc thường bị – hay có vết teo và u nang kê.
- Dấu hiệu Nikolsky thường (+). Loạn bình thường dạng thiểu sản ( da mỏng, tím tái viến đoạn, móng không có hoặc thô sơ, teo đầu các ngón, rối loạn về răng, ít lông). Rối loạn thể lực, tâm thần hay có, sức đề kháng rất kém (Touraine xếp cả thể xùi, dát và nặng vào nhóm này ).
- Tuy nhiên cũng có những ca ngoại lệ .
5. Mô bệnh học
Phỏng nước dưới thượng bì với những u nang nhỏ, giống như nang kê (milium ) ở phần trên của trung bì , với xu hướng mất sợi chun.
Tuy nhiên cũng có ca phỏng ở trong thượng bì ( lớp gai ) hình như ở thể nặng phỏng ở trung bì . Tổn thương tổ chức chun có ca bị có ca không.
6. Căn nguyên
Chưa rõ , ngoài yếu tố di truyền. Sự thiếu gắn bó giữa thượng – trung bì có lẽ do sự rối loạn chuyển hoá các muco- polysaccharides của vùng nối tiếp và của trung bì, đặc biệt do sự mất cân bằng axit hyaluronic – hyalurodinaza, cơ chế này cũng đã nêu trong các bệnh phỏng nước khác .
7. Chẩn đoán
- Chẩn đoán phân biệt với bệnh phỏng nước không di truyền thường xuất hiện muộn hơn.
- Chẩn đoán phân biệt với dị ứng do thuốc có phỏng nước.
8. Điều trị
- Không kết quả.
- Biện pháp hạn chế xuất hiện phỏng.Tránh sang chấn .
- Có ca dùng nội tiết sinh dục có đỡ ( nếu có thiểu năng sinh dục ).
- Có ca đỡ với corticoid.
- Hiện nay có tác giả thử dùng Héparine tiêm bắp hoặc là tĩnh mạch.
- Có tác giả dùng H.T . Bogomoletz hoạc tiêm nội bì và tiêm bắp H.T người bị bỏng đang dưỡng sức .
Nguồn: Bệnh viện 103
09:23
Các nghiên cứu khoa học gần đây mới chứng minh các lợi ích của dầu dừa trong chăm sóc da nhưng dầu dừa đã được sử dụng từ xa xưa trong hệ thống y học cổ đại Ayurvedic của Ấn Độ. Loại dầu này được sử dụng cho nhiều mục đích khác nhau như điều trị bỏng, chữa lành vết thương và giảm khô da. Ngoài ra, dầu dừa còn một công dụng ít được biết đến, đó là dưỡng ẩm và bảo vệ da sau khi xăm và xóa xăm.
Có rất nhiều phương pháp trị rạn da, từ các sản phẩm bôi ngoài da cho đến các công nghệ điều trị xâm lấn. Mặc dù các sản phẩm bôi da đều không thể loại bỏ được hoàn toàn vết rạn nhưng có thể giúp rạn da mờ nhanh hơn.
Bệnh viêm da dị ứng là tình trạng da bị phát ban ngứa khi tiếp xúc với chất gây dị ứng. Tình trạng này thường xảy ra trong vòng vài giờ sau khi tiếp xúc với chất gây ra phản ứng dị ứng.
Dầu dừa giàu axit lauric – một loại axit béo có thể làm dịu da bị kích ứng. Vì dầu dừa đã được nghiên cứu về công dụng giảm sưng tấy nên có thể loại dầu này cũng có hiệu quả đối với các triệu chứng của bệnh trứng cá đỏ trên mũi, má và bên dưới mắt.
Có rất nhiều biện pháp đơn giản và tự nhiên để điều trị bệnh trứng cá đỏ. Một số biện pháp còn sử dụng những nguyên liệu sẵn có trong nhà như dầu dừa, trà xanh, nghệ và mật ong. Nếu tình trạng bệnh không nghiêm trọng thì có thể chỉ cần những biện pháp này là đủ để làm giảm các triệu chứng và ngăn ngừa bệnh bùng phát mà không cần phải dùng thuốc.
