Hội chứng Sjogren: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

Hội chứng Sjogren là gì?

Hội chứng Sjogren là một bệnh lý tự miễn liên quan đến các tuyến ngoại tiết trong cơ thể như tuyến lệ, tuyến nước bọt. Biểu hiện đặc trưng của bệnh là khô niêm mạc, phổ biến nhất là khô mắt và khô miệng do sự thâm nhiễm tế bào lympho ở màng nhầy và các tuyến gây giảm tiết nước mắt và nước bọt.

Bên cạnh tuyến lệ và tuyến nước bọt, tuyến giáp, khớp, da, phổi, gan, thận, và các tế bào thần kinh cũng có thể bị ảnh hưởng. Với các bất thường kể trên, bệnh ảnh hưởng nhiều đến chất lượng sống của người bệnh. Rối loạn tự miễn này thường ảnh hưởng nhiều lên nữ giới, tỷ lệ mắc bệnh của nữ cao gấp 9 lần so với nam, phổ biến nhất trong độ tuổi trung niên từ 40 đến 60.

Hội chứng Sjogren thường xuất hiện kèm theo với các bệnh lý liên quan đến hệ miễn dịch khác, hay gặp nhất là viêm khớp dạng thấp, lupus, xơ cứng bì, viêm gan ứ mật tiên phát, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm động mạch và xơ phổi kẽ. Bệnh cũng có thể xuất hiện đơn độc một mình hội chứng Sjogren.

Nhìn chung đây là một bệnh lý lành tính, thường tồn tại kéo dài suốt cuộc đời của người bệnh.

Được xếp loại vào nhóm bệnh tự miễn có nghĩa là hội chứng Sjogren bị gây ra bởi sự tự tấn công của hệ miễn dịch. Các tuyến ngoại tiết như tuyến lệ, tuyến nước bọt bị suy giảm chức năng do chính cơ thể người bệnh nhận diện như một thành phần lạ, có hại nên kích thích hệ miễn dịch tấn công. Tuy nhiên, cơ chế và nguyên nhân chính xác dẫn tới hiện tượng này vẫn chưa được nghiên cứu rõ. Một số tác giả cho rằng các yếu tố di truyền và tác nhân từ môi trường bên ngoài cũng làm gia tăng khả năng mắc bệnh.

Tuyến nước mắt và tuyến nước bọt là hai cơ quan bị ảnh hưởng nhiều nhất trong hội chứng Sjogren nên khô mắt, khô miệng là hai triệu chứng phổ biến nhất trên lâm sàng mà bệnh nhân phải đối mặt.

• Khô mắt: tuyến lệ bị thâm nhiễm tế bào lympho và tương bào nên giảm tiết nước bọt dẫn đến viêm kết giác mạc khô, đỏ mắt, viêm mí mắt. Người bệnh thường có cảm giác ngứa, nóng rát hai mắt, có cảm giác cộm và tăng nhạy cảm với ánh sáng. Ở những trường hợp nặng hơn, có thể gặp biến chứng loét mắt.

• Khô miệng: tương tự như tuyến lệ, sự thâm nhiễm của tế bào lympho và tương bào cũng xảy ra đối với tuyến nước bọt. Người mắc hội chứng Sjogren giảm tiết nước bọt nên dễ bị hôi miệng, khó nói, khó nhai và nuốt, giảm hoặc mất vị giác. Tình trạng viêm nhiễm nướu hay sâu răng cũng dễ xảy ra hơn. 

• Mũi, họng, thanh phế quản, da và âm đạo cũng có thể phải trải qua tình trạng khô niêm mạc tương tự như mắt và môi.

Tùy thuộc vào các bệnh lý khác đi kèm, một số triệu chứng khác cũng có thể bắt gặp trong hội chứng Sjogren, như:

• Mệt mỏi

• Giảm thị lực

• Đau nhiều khớp

• Sưng viêm tuyến mang tai

• Sưng hạch

• Đau dạ dày

• Sốt, phát ban

• Viêm mạch máu

• Viêm tụy

• Viêm màng phổi

• Suy thận, viêm thận kẽ, tổn thương cầu thận

Hội chứng Sjogren là bệnh lý tự miễn nên không có khả năng lây nhiễm giữa người và người. Người lành tiếp xúc thường xuyên, thân mật hay thậm chí sử dụng chung các vật dụng chung với những người mắc hội chứng Sjogren không có khả năng bị lây nhiễm bệnh.

Tất cả mọi người đều có khả năng mắc phải hội chứng Sjogren. Tuy nhiên những người có các đặc điểm kể sau có khả năng mắc bệnh cao hơn những người khác:

• Là nữ giới

• Tuổi từ 40 trở lên

• Có cơ địa mắc các bệnh lý tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, lupus, xơ cứng bì, viêm gan ứ mật tiên phát, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm động mạch và xơ phổi kẽ…

• Có người thân trong gia đình mắc phải hội chứng Sjogren, nhất là bố mẹ và anh chị em ruột.

Hiện nay vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa đặc hiệu của bệnh vì nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ liên quan chưa được xác định rõ. Tuy nhiên, người bệnh có thể tham khảo những cách sau nhằm hạn chế diễn tiến của hội chứng Sjogren như:

• Đảm bảo vệ sinh răng miệng sạch sẽ bằng cách nâng cao ý thức của bản thân và thường xuyên đến gặp nha sĩ. Uống nhiều nước, ngưng hút thuốc là các thói quen mà người bệnh nên thiết lập.

• Sử dụng nước mắt nhân tạo, thuốc nhỏ mắt. Mang kính khi đi ra ngoài để bảo vệ mắt

• Dùng kem dưỡng ẩm cho da

• Đến gặp bác sĩ ngay khi xuất hiện các dấu hiệu mới hoặc triệu chứng của bệnh trở nên nặng nề hơn.

Hội chứng Sjogren được chẩn đoán dựa trên sự phối hợp giữa:

Khai thác tiền sử bản thân và gia đình, cũng như các yếu tố nguy cơ

Thăm khám lâm sàng: phát hiện triệu chứng điển hình là khô mắt khô miệng, hoặc triệu chứng của các bệnh lý kèm theo khác.

Xét nghiệm cận lâm sàng:

• Công thức máu: thiếu máu, giảm bạch cầu, tăng bạch cầu ái toan

• Chức năng gan thận

• Xét nghiệm phát hiện kháng thể Sjogren

• Xét nghiệm kháng thể kháng nhân ANA dương tính, tự kháng thể anti-60 kd và anti-La dương tính

• Test Schirmer: định lượng nước mắt, đánh giá tình trạng khô mắt của người bệnh.

• Sinh thiết môi: lấy một mẫu mô của tuyến nước bọt ở môi làm giải phẫu bệnh phát hiện hình ảnh thâm nhiễm tế bào lympho.

Điều trị hội chứng Sjogren hiện tại chỉ có vai trò cải thiện các triệu chứng cho bệnh nhân chứ không thể giải quyết nguyên nhân của bệnh. Vì vậy hội chứng Sjogren vẫn là một chứng bệnh không thể chữa khỏi hoàn toàn.

Điều trị hội chứng Sjogren bằng thuốc

Nhiều loại thuốc được chỉ định nhằm giảm viêm mắt, khô mắt, tăng tiết nước bọt, giảm đau khớp hay ức chế hệ miễn dịch.

• Thuốc điều trị khô mắt: nước mắt nhân tạo, thuốc tăng tiết nước mắt (pilocarpin) là hai nhóm thuốc chính được lựa chọn trong các thể nhẹ và trung bình. Đối với các trường hợp nặng khi các biến chứng xuất hiện kèm theo như loét giác mạc, viêm mí mắt cần phối hợp thêm các loại thuốc  kháng sinh, thuốc mỡ sản khoa hay huyết thanh tự thân.

• Thuốc điều trị khô miệng: pilocarpin cũng có tác dụng tăng tiết nước bọt

• Nhóm thuốc ức chế miễn dịch: giúp làm chậm diễn tiến và giám mức độ nặng của bệnh. Một số thuốc được dùng là hydroxychloroquine, corticoid, methotrexate.

• Thuốc giảm đau thông thường, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDS) giúp làm giảm các triệu chứng đau, sưng nề.

Điều trị hội chứng Sjogren bằng cách thay đổi lối sống

Một số biện pháp liên quan đến vấn đề sinh hoạt hằng ngày, thói quen chăm sóc cơ thể đã được kể trên cũng góp phần cải thiện các triệu chứng của bệnh và dự phòng các biến chứng nặng nề hơn.