Hội chứng Horner: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

Hội chứng Horner là gì? Hội chứng Horner là sự kết hợp của các dấu hiệu và triệu chứng gây ra bởi sự gián đoạn trên  đường đi của các dây thần kinh từ não đến mặt và mắt ở một bên của cơ thể. Thông thường, hội chứng Horner dẫn đến liệt giao cảm mắt gây giảm kích thước đồng tử, sụp mí và giảm tiết mồ hôi ở bên bị ảnh hưởng trên khuôn mặt của bạn.

Hội chứng Horner không phải là một bệnh mà là tập hợp các triệu chứng của nhiều bệnh lý khác nhau, chẳng hạn như đột quỵ, khối u hoặc chấn thương cột sống. Trong một số trường hợp nguyên nhân rõ ràng có thể không được tìm thấy. Không có cách điều trị cụ thể cho hội chứng Horner, nhưng điều trị cho nguyên nhân chính có thể khôi phục các chức năng thần kinh trở lại bình thường. Hội chứng Horner còn được gọi là hội chứng Horner-Bernard hoặc bại liệt giao cảm.

Hội chứng Horner gây ra do tổn thương con đường nào đó trong hệ thống thần kinh giao cảm. Hệ thống giao cảm có vai trò điều hòa nhịp tim, kích thước đồng tử, đổ mồ hôi, huyết áp và các chức năng khác giúp cơ thể phản ứng nhanh với những thay đổi của môi trường xung quanh. Con đường thần kinh bị ảnh hưởng trong hội chứng Horner được chia thành ba loại theo từng loại tế bào thần kinh như sau:

Tế bào thần kinh bậc nhất

Tế bào thần kinh bậc nhất là các tế bào thần kinh trên đoạn từ vùng dưới đồi ở đáy não, đi qua cuống não và kéo dài đến phần trên của tủy sống. Các trường hợp bệnh lý trong khu vực này có thể phá vỡ chức năng thần kinh gây ra hội chứng Horner bao gồm:

• Đột quỵ

• Các khối u trong não

• Các bệnh gây ra mất vỏ bọc của tế bào thần kinh (myelin)

• Các chấn thương vùng cổ

• Các u nang hoặc khoang cột sống (bệnh rỗng tủy sống)

Tế bào thần kinh bậc hai

Tế bào thần kinh bậc hai là các tế bào thần kinh từ đoạn cột sống, qua phần trên của ngực và đi vào bên trong cổ. Các nguyên nhân gây tổn thương thần kinh ở khu vực này có thể có là:

• Ung thư phổi

• Khối u vỏ myelin (Schwannoma)

• Tổn thương các mạch máu lớn dẫn máu từ tim (động mạch chủ)

• Các phẫu thuật khoang ngực

Tế bào thần kinh bậc ba

Các tế bào thần kinh này kéo dài dọc bên cạnh cổ và dẫn đến da mặt và các cơ của mống mắt và mí mắt. Các tổn thương thần kinh trong khu vực này có thể do các vấn đề sau:

• Tổn thương động mạch cảnh dọc theo bên cổ

• Đau nửa đầu

• Tổn thương tĩnh mạch ở cổ

• Nhiễm trùng hoặc khối u vùng đáy sọ

Các nguyên nhân ở trẻ em : Các nguyên nhân nhân phổ biến nhất của hội chứng Horner ở trẻ em bao gồm:

• Tổn thương cổ hoặc vai lúc đẻ

• Khiếm khuyết động mạch chủ vào thời điểm sinh (khi vòng tuần hoàn của trẻ trở nên khép kín.

• Các khối u  tuyến nội tiết và hệ thống thần kinh (nguyên bào thần kinh)

Các nguyên nhân chưa được biết đến

Trong một số trường hợp, nguyên nhân của hội chứng Horner không xác định được nên được gọi là hội chứng Horner vô căn.

Hội chứng Horner thường chỉ ảnh hưởng đến một bên mặt. Các dấu hiệu thường gặp bao gồm:

• Một bên đồng tử co nhỏ liên tục (miosis)

• Luôn có sự chênh lệch về kích thước đồng tử hai bên (anisocoria)

• Ít đáp ứng với ánh sáng mờ ở bên đồng tử bị ảnh hưởng 

• Sụp mí mắt trên (ptosis)

• Mí mắt bên dưới dâng cao, con gọi là dấu hiệu sụt mí ngược.

• Mắt trũng

• Ít hoặc không đổ mồ hôi (anhidrosis) ở cả bên mặt hoặc một vùng da ở bên bị ảnh hưởng

• Các dấu hiệu và triệu chứng, đặc biệt là sụp mí và không đổ mồ hôi, có thể ít và khó phát hiện.

Ở trẻ em các dấu hiệu và triệu chứng khác khi mắc hội chứng Horner có thể bao gồm:

• Màu mống mắt nhạt hơn ở mắt bị ảnh hưởng của trẻ dưới 1 tuổi

• Mặt bên bị ảnh hưởng thường không hoặc ít đỏ hơn bên còn lại khi nóng, gắng sức hoặc phản ứng cảm xúc

Khi nào thì cần đi khám?

Trong các nguyên nhân gây ra hội chứng Horner có một số nguyên nhân nghiêm trọng. Điều quan trọng là cẩn chẩn đoán nhanh chóng và chính xác.

Cần đi đến các cơ sở y tế nếu các dấu hiệu của hội chứng Horner xuất hiện đột ngột, xuất hiện sau chấn thương hoặc kèm theo các dấu hiệu hoặc triệu chứng khác, chẳng hạn như:

• Suy giảm thị lực

• Chóng mặt

• Yếu cơ hoặc thiếu kiểm soát cơ bắp

• Đau đầu dữ dội, đột ngột hoặc đau cổ

Yếu tố nguy cơ của hội chứng gồm nguy cơ của tất cả các bệnh lý khác có thể gây bệnh:

• Tuổi: hội chứng Horner có thể xuất hiện ở bất kỳ độ tuổi nào tuy nhiên thường tăng lên ở những người cao tuổi do nguy cơ đột quỵ tăng lên.

• Các khối u hoặc ung thư vùng đầu mặt: các trường hợp này có nguy cơ cao hơn do thường gây tổn thương các tế bào thần kinh.

• Chấn thương vùng đầu mặt hoặc tổn thương các mạch máu lớn: các trường hợp có các tiền sử chấn thương và tổn thương đều có nguy cơ mắc hội chứng Horner cao hơn.

• Hút thuốc lá: tăng nguy cơ các bệnh về mạch máu và nguy cơ ung thư phổi.

Hội chứng Horner không phải lúc nào cũng phòng được tuy nhiên giảm các yếu tố nguy cơ có thể làm giảm tỷ lệ mắc bệnh:

• Đảm bảo an toàn trong lao động và sinh hoạt có vật dụng bảo hộ cho đầu và vùng cổ.

• Không hút thuốc lá.

• Điều trị và theo dõi theo chỉ định của thầy thuốc với các trường hợp có các bệnh lý khối u thần kinh trung ương.

Hội chứng Horner có thể chẩn đoán dựa trên tiền sử và các biểu hiện lâm sàng: xác định phản xạ đồng tử trong các trường hợp triệu chứng nghi ngờ bằng cách dùng thuốc co đồng tử sau đó so sánh phản ứng của hai mắt.

Ngoài thăm khám lâm sàng, cần tiến hành các xét nghiệm để đánh giá bản chất của các triệu chứng và xác định nguyên nhân có thể.

Các xét nghiệm giúp chẩn đoán hội chứng Horner:

• Chụp cộng hưởng từ (MRI), sử dụng sóng radio và từ trường để tạo ra hình ảnh chi tiết về đầu, cổ và ngực để xác định khối u hoặc các dấu hiệu của đột quỵ, hình ảnh tổn thương động mạch cảnh và các tổn thương khác có thể ảnh hưởng đến dây thần kinh giao cảm trên khuôn mặt.

• Siêu âm động mạch cảnh

• X-quang ngực

• Chụp cắt lớp vi tính (CT)

• X quang thường quy

• Xét nghiệm máu và nước tiểu để tìm các chất chỉ điểm ung thư.

Không có phương pháp điều trị cụ thể cho hội chứng Horner. Thông thường, hội chứng Horner biến mất khi các bệnh lý tiên phát  được điều trị hiệu quả.

Trong hầu hết các tình huống không có các dấu hiệu cấp tính, bệnh nhân thường được gặp bác sĩ chuyên khoa mắt (bác sĩ nhãn khoa) sau đó có thể được giới thiệu đến một bác sĩ chuyên về rối loạn hệ thần kinh (bác sĩ thần kinh) hoặc chuyên gia về cả rối loạn thần kinh và rối loạn ảnh hưởng đến mắt và thị giác (bác sĩ thần kinh thị giác).