Bệnh loạn sừng nang lông - bệnh viện 103

Bệnh loạn sừng nang lông là bệnh di truyền, có tính chất gia đình, xuất hiện từ lúc nhỏ hoặc lớn mới xuất hiện. Nó là một loạn dưỡng của thượng bì, thể hiện chủ yếu là rối loạn  sự hóa sừng. Tiến triển dai dẳng kéo dài và không chịu sự ảnh hưởng của điều trị bằng sinh tố A.

1, Căn bệnh sinh học

Nhìn chung chưa rõ, người ta cho rằng, 25% có tính chất gia đình, bệnh không liên quan đến giới tính, hiếm khi thấy xuất hiện sau 30 tuổi. Phần lớn các tác giả cho đây là bệnh di truyền , có thể kết hợp rối loạn tâm thần, chem. Phát triển trí tuệ, kém phát triển về sinh dục, có giảm nồng độ vitamin A trong máu.

Bệnh loạn sừng nang lông được coi là sự phát triển không bình thường của tế bào thượng bì, nhất là việc sừng hóa.

2. Lâm sàng

Tổn thương khu trú, thường hay đối xứng, ở mặt, mặt bên cổ, sau tai, mang tai, vùng đưới xương ức, bên hông, rốn, vùng đưới xương cùng, bẹn và nách.

Mới nhìn, tổn thương là mảng màu nâu, ranh giới không đều bề mặt nhám. Chỉ ở bờ của thương tổn mới tìm thấy sẩn dầy sừng mang tính chất điển hình của bệnh. Nếu ở trên  đầu và các kẽ thì tổn thương mủn và chảy nước, dễ nhầm với chốc.

Khi nhìn kỹ, tổn thương là sẩn dày sừng, to bằng đầu đinh ghim hoặc bèo tấm. Những sẩn này đều bóng láng trên nền da bình thường, về sau phủ một lớp sừng hơi xám, sẩn tăng dần và liên kết với nhau thành mảng. Các sẩn nổi gờ cao hình chap nón, có cái ở lỗ chân lông, có cái không ở lỗ chân lông, đôi khi lan rộng ra.

Các hình thái lâm sàng:

• Hình thái da đầu: sẩn màu hồng ít nổi cao, trên phủ một chất bã màu vàng.
• Hình thái mới: ban đầu giống hạt kê, dày sừng giống như hạt cơm nhỏ, liên kết thành mảng, nhiều nhất ở các kẽ hoặc thành sẩn lớn lõm ở giữa giống như u mềm lây, khi ấn vào sẩn sẽ chảy ra một chất giống chất bã. Một số trường hợp có mụn nước và mụn mủ.
• Hình thái có mủ và bọng nước: mụn mủ kèm bọng nước có dịch đục.

3.Mô bệnh học

Có rối loạn sừng hóa của thượng bì, có dị sừng,  thường nhiều sừng từ lớp Malpighi, mất cầu nối và nhiễm sừng sớm.

Dày sừng thành từng đám làm thành nút sừng nổi cao và ăn ssaau xướng thượng bì, lớp hạt bị gián đoạn ở nơi có dị sừng. Lớp nhày Malpighi dầy, có chỗ mất đi và tìm thấy những tế bào mới bị tổn thương, các tế bào này ban đầu mất cầu nối và bị bao bọc bởi màng trong, bào tương bao bọc quanh nhân và hình thành vùng sáng chung quanh trung tâm. Các tế bào này nằm trong lớp nhày và có nhiều lớp hạt. Cũng có khi ở trong thượng bì gần lớp đáy có cấu tạo thành bọng nước, làm bệnh loạn sừng nang lông giống Pemphiggus nhưng khác là trong bọng nước có tế bào dị sừng.

4. Chẩn đoán

Chẩn đoán quyết định: dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.

Chẩn đoán phân biệt:

• Bệnh vảy cá
• Bớt xùi ( naevus verruquex)
• Hạt cơm da đầu.
• Acanthosis nigricans (chứng gai đen).
• Viêm da mủ xùi, giang mai, Pemphigus xùi.

5. Điều trị

 Điều trị tại chỗ:

• Dùng thuốc bạt sừng bong vảy mạnh: mỡ salicylic 2-5%
• Dùng thuốc khử  oxy: Goudron.
• Tắm nắng, chiếu UV thông thường làm giảm bớt tổn thương, nhưng cá biệt có trường hợp lại bị nặng lên khi chiếu UV.
• Quang tuyến liệu pháp: dùng tia nông có tác dụng rõ
• Nếu tổn thương khu trú thì dùng laser CO2 để điều trị.

Điều trị toàn thân:

• Sinh tố A 300.000 – 1.000.000 đơn vị quốc tế/ngày, ding kéo dài có tác dụng tốt với bệnh, nhưng có thể gây quáI thai, nên không ding ở phụ nữ có thai.
• Isotretinoid (etretinate- tigason) 50-70mg/ngày, ding tới khi bệnh thuyên giảm, sau đó giảm và duy trì liều 25-30mg/ngày.

Nguồn: Bệnh viện 103