Viêm gan tự miễn - Bộ y tế 2014
1. Đại cương
- Viêm gan tự miễn (VGTM) được mô tả lần đầu tiên bởi Waldenstrom và Henry George Kunkel cách đây hơn 50 năm, là nguyên nhân của 20% các trường hợp viêm gan mạn tính.
- VGTM có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhiều nhất là nhóm tuổi 10 - 30. Độ lưu hành của bệnh ở người da trắng là 50 – 200 trường hợp/ 1.000.000 dân, hay gặp ở nữ giới (tỉ lệ nữ / nam là 4/1). Nếu không điều trị, VGTM có tỉ lệ tử vong lên tới 50% trong vòng 5 năm.
- Bệnh đặc trưng bởi tình trạng tăng men gan aminotransferase và viêm quanh khoảng cửa trên mô học, tiến triển với tổn thương hoại tử bắc cầu nhiều thùy và chuyển thành xơ gan.
2. Triệu chứng lâm sàng
Tỷ lệ các triệu chứng lâm sàng hay gặp của VGTM được trong bảng 1.
Bảng 1: Các biểu hiện lâm sàng thường gặp của VGTM
Biểu hiện | Tỷ lệ (%) | |
Triệu chứng | Mệt mỏi | 85 |
Nước tiểu sẫm màu/phân bạc màu | 77 | |
Đau vùng gan | 48 | |
Đau cơ | 30 | |
Gầy sút | 30 | |
Ỉa chảy | 28 | |
Khám lâm sàng | Gan to | 78 |
Lách to | 32-56 | |
Vàng mắt/da | 46 | |
Cổ chướng | 20 | |
Bệnh não do gan | 14 | |
Xét nghiệm | Tăng gammaglobuline | 80 |
Bilirubine > 3mg/dL | 46 | |
Phosphatase alkaline > 2lần | 33 | |
AST > 1000U/L | 16 | |
Mô bệnh học | Hoại tử lan tỏa (nặng) | 23 |
Viêm phân thùy (trung bình-nặng) | 47 | |
Thâm nhiễm tương bào | 66 | |
Xơ hóa | 25 |
3. Chẩn đoán và phân loại VGTM
a. Chẩn đoán
Do không có tiêu chuẩn “vàng” trong chẩn đoán VGTM, nên việc chẩn đoán vẫn chủ yếu bằng phương pháp loại trừ các nguyên nhân gây viêm gan mạn khác. Sau đây là tiêu chuẩn chẩn đoán của nhóm nghiên cứu VGTM Thế giới được đưa ra năm 1999.
b. Phân loại
VGTM được chia thành 3 thể theo kết quả xét nghiệm các tự kháng thể (bảng 3)
Bảng 3: Phân loại VGTM
Lâm sàng - xét nghiệm | Type I | Type II | Type III |
Tự kháng thể | SMA | LKM 1 | SLA/LP |
Tuổi | 10-20 và 45-70 | 2-14 | 30-50 |
Nữ (%) | 78 | 89 | 90 |
Bệnh tự miễn kèm theo (%) | 41 | 34 | 58 |
Gamma globulin | +++ | + | ++ |
Immunoglobulin A | Không | Có thể | Không |
HLA | B8, DR3, DR4 | B14, DR3, C4AQ0 | Không rõ |
Đáp ứng corticoid | Tốt | Trung bình | Trung bình |
Tiến triển xơ gan (%) | 50 | 82 | 75 |
4. Chẩn đoán phân biệt:
- Xơ đường mật tiên phát: lâm sàng, sinh hóa, mô học như viêm gan tự miễn cùng với viêm loét đại tràng mạn tính và được chẩn đoán qua chụp đường mật. Mô bệnh học có thâm nhiễm lympho và xơ đường mật.
- Xơ đường mật trong gan tiên phát: Chủ yếu ở trẻ em, có AMA hiệu
- giá thấp và kháng thể kháng LKM hiệu giá cao. Chẩn đoán khó do bệnh cảnh lâm sàng và huyết thanh học nghèo nàn. Kháng thể kháng 70-kd pyruvate dehydrogenase-E2 có giá trị chẩn đoán cao (80-95%).
- Viêm đường mật tự miễn: Tăng phosphatase kiềm, GT. Có ANA và SMA dương tính. Mô học: tổn thương khoảng cửa, thâm nhiễm lympho, tương bào và viêm đường mật. Đáp ứng với điều trị corticoid.
- Viêm gan virus: xét nghiệm tìm virus viêm gan A, B, C dương tính. Các chỉ số transaminase, bilirubin, gamma globulin, IgG và phosphatase kiềm tăng cao hơn so với VGTM. Trên mô học thường có hoại tử trên nhiều phân thùy gan.
- Viêm gan mạn tính không rõ căn nguyên: Không có kháng thể kháng cơ trơn, kháng nhân, microsome gan/thận type I cùng với hình ảnh mô học điển hình của VGTM, HLA-B8, HLA-DR3, HLA- AI- B8- DR3. Đáp ứng khi điều trị với corticoid.
5. Tiên lượng:
Các chỉ số tiên lượng dựa vào:
- XN sinh hóa khi đến khám:
- AST > 10 lần bình thường: 50% tử vong sau 3 năm
- AST > 5 lần và GGT > 2 lần bình thường: 90% tử vong sau 10 năm.
- AST < 10 lần và GGT < 2 lần bình thường: 49% xơ gan sau 15 năm; 10% tử vong sau 10 năm.
- Mô bệnh học khi đến khám:
- Hoại tử khoảng của: 17% xơ gan sau 5 năm.
- Hoại tử bắt cầu: 82% xơ gan sau 5 năm; 45% tử vong sau 5 năm
- Xơ gan: 58% tử vong sau 5 năm.
8. Điều trị
8.1. Chỉ định điều trị: Phụ thuộc mức độ hoạt động của bệnh (bảng 4).
Bảng 4: Chỉ định điều trị VGTM
Chỉ định tuyệt đối | Chỉ định tương đối |
AST > 10 lần chỉ số bình thường hoặc AST > 5 lần chỉ số bình thường và gamma globulin > 2 lần chỉ số bình thường với tổn thương mô bệnh học dạng hoại tử lan tỏa |
Triệu chứng (mệt mỏi, vàng da) AST và/hoặc gamma globulin < 2 lần Tổn thương chủ yếu quanh khoảng cửa |
8.2. Phác đồ điều trị
Phác đồ điều trị VGTM cụ thể được trình bày trong bảng 5.
Bảng 5: Phác đồ điều trị VGTM
Giai đoạn điều trị | Đơn trị liệu | Điều trị phối hợp |
Điều trị tấn công Tuần 1 Tuần 2 Tuần 3 Tuần 4 |
40-60 mg 40 mg prednisone/ngày 30 mg prednisone/ngày Giảm liều 5mg mỗi tuần |
40-60 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg |
Điều trị duy trì | 5-15 mg prednisone/ngày |
10 mg prednisone/ngày+ 1-2mg azathioprin/kg |
Tái phát | Giống điều trị tấn công | Giống điều trị tấn công |
- Các thuốc điều trị khác: Chỉ định khi người bệnh kháng hoặc có chống chỉ định với các thuốc trên:
- Mycophenolate mofetil: có hiệu quả trong các trường hợp kháng thuốc.
- Interferon- : đối với viêm gan C thuộc type IIb khi hiệu giá tự kháng thể thấp.
- Cyclosporin: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid.
- Tacrolimus: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid.
8.3. Theo dõi điều trị
Bảng 6: Theo dõi điều trị VGTM
Trước điều trị |
Trong điều trị (mỗi 4 tuần) |
Thuyên giảm |
Sau điều tri | ||
Mỗi 3 tuần | Mỗi 3 tháng | ||||
Khám lâm sàng | + | + | + | + | + |
Sinh thiết gan | + | - | + | - | - |
Công thức máu | + | + | + | + | + |
Aminotransferase | + | + | + | + | + |
Bilirubin | + | + | + | + | + |
Ðông máu | + | + | + | + | + |
Tự kháng thể | + | ± | + | ± | ± |
Chức năng tuyến giáp | + | ± | + | ± | ± |
8.4. Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị
Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng với điều trị của VGTM được trình bày trong bảng 7.
Bảng 7: tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị VGTM
Định nghĩa | Tiêu chuẩn |
Đáp ứng hoàn toàn |
Không có triệu chứng Bilirubin và gamma globulin bình thường Transaminase < 2 lần bình thường Mô bệnh học bình thường hoặc viêm tối thiểu |
Đáp ứng một phần |
Cải thiện một phần lâm sàng, sinh hóa và mô học Không đạt được thuyên giảm sau 3 năm điều trị |
Không đáp ứng |
Tăng triệu chứng lâm sàng, sinh hóa và mô bệnh học, mặc dù tuân thủ điều trị Tăng transaminase ≥ 67 % Xuất hiện vàng da, cổ chướng hoặc bệnh não do gan |
8.5. Tiêu chuẩn ngừng điều trị
- Khi đang điều trị duy trì azathioprin (2mg/kg/ngày) và Prednisone (5-15 mg/ngày)
- Xét nghiệm: transaminase, gamma globulin, billirubin bình thường ít nhất 2 năm
- Không có dấu hiệu hoạt động trên hình ảnh sinh thiết gan
- Theo dõi ALAT và gamma globulin mỗi tháng
- Khi ALAT tăng điều trị trở lại với corticoid.
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh cơ xương khớp - Bộ y tế 2014
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh cơ xương khớp - Bộ y tế 2014
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh cơ xương khớp - Bộ y tế 2014
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng - Bộ y tế 2014
Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng - Bộ y tế 2014
Trong khi nguyên nhân chính xác của bệnh chàm không được biết, các nhà nghiên cứu hiểu rằng hệ miễn dịch có liên quan.
Viêm gan tự miễn thường dễ bị nhầm lẫn với các bệnh khác và các triệu chứng cũng rất giống với viêm gan virus.
Chỉ có một số rất ít người – khoảng 2 – 5% dân số bị viêm xương ổ răng sau khi nhổ răng.
Viêm quanh thân răng là một bệnh về răng miệng mà các mô lợi bị sưng và nhiễm trùng quanh răng số 8-răng hàm thứ ba và cũng là cuối cùng, thường mọc lên vào cuối độ tuổi thanh thiếu niên hoặc đầu độ tuổi 20.
Viêm nha chu, hay được gọi chung là bệnh về lợi hay bệnh về nha chu, thường xảy ra khi vi khuẩn sinh sôi trong miệng và nếu như không được điều trị thì có thể dẫn đến mất răng do các mô bao quanh răng bị phá hủy.
- 1 trả lời
- 1100 lượt xem
Trong nhà em không có ai bị viêm da cơ địa cả, nhưng em bị bệnh này 3 năm nay rồi. Ban đầu chỉ bị ở 1 vài đầu ngón tay phải, 1 năm sau thì lan ra gần hết bàn tay và sang cả bàn tay trái nữa. Cho em hỏi bệnh này có di truyền không ạ? Em sợ sau này con em bị giống e thì xót con lắm.
- 1 trả lời
- 1285 lượt xem
Tôi bị á sừng 10 năm nay, đã từng đi khám rất nhiều nơi. Có nơi thì nói bị viêm da cơ địa. Vậy 2 bệnh đó có giống nhau không? Tôi bị ở bàn chân, các ngón chân, vào mùa đông, da khô, bong tróc từng mảng có khi bắn máu, rất đau, xót, đi lại khó khăn. Tôi từng đi chữa nhiều nơi, cả thuốc bắc thuốc nam mà chưa khỏi được dứt điểm. Bệnh này có khỏi hẳn được không?
- 1 trả lời
- 1045 lượt xem
Mình năm nay 32 tuổi đã sinh sang bé thứ 2. Bé đầu thì không sao. Bé thứ 2 đưa đi khám bác sĩ kết luận bị viêm da cơ địa. Không hiểu sao bây giờ mình đi đâu cũng nhìn thấy rất nhiều bé bị giống bé nhà mình, trước kia thì chẳng thấy mấy. Bác sĩ có thể cho biết nguyên nhân tại sao bây giờ có nhiều bé bị như thế không ạ?
- 1 trả lời
- 975 lượt xem
Bé nhà mình cứ thay đổi thời tiết là bị đỏ ửng 2 má, da bị khô, ngứa. Thỉnh thoảng còn nổi mụn nước li ti và chảy dịch ướt ướt. Đêm bé hay gãi nên bệnh càng nặng hơn. Bé năm nay 1 tuổi rưỡi. Có cách nào để phòng bệnh cho bé không ạ? Mình thương bé lắm
- 1 trả lời
- 797 lượt xem
Con mình bị viêm da cơ địa ở tay, chân khá nặng, năm nay vào học lớp 1, mà đến mấy trường xin học, các thầy cô giáo đều ái ngại, vì sợ con lây bệnh cho các bạn khác. Mình năn nỉ ỉ ôi rồi mà giáo viên vẫn còn e dè. Bệnh của con mình thực sự có lây nhiễm cho các bạn khác không?