Tồn tại ống động mạch - Bộ y tế 2015

1.ĐẠI CƯƠNG

•  Tồn tại ống động mạch (patent ductus arteriosus) là bệnh tim rất thường gặp chiếm 10% các bệnh tim bẩm sinh.
•  Là bệnh dễ chẩn đoán, dễ điều trị khỏi bằng phẫu thuật tim kín.
•  Thường gặp trên nữ tỉ lệ nữ/nam: 3 /1 .
• Nguyên nhân: Phần lớn các trường hợp bệnh không rõ nguyên nhân.
•  Là bệnh thường gặp trong trường hợp mẹ mang thai bị rubella.
•  Một số trường hợp tồn tại ống động mạch có tính gia đình nhưng hiếm.
•  Cuộc sống vùng cao với tình trạng giảm oxy kéo dài làm tăng tần suất của bệnh tồn tại ống động mạch.
•  Ở trẻ bình thường, ống động mạch tự đóng trong khoảng từ ngày thứ 2 đến ngày thứ 6 sau khi ra đời, nếu đóng kéo dài hơn thì gọi là sự chậm trễ đóng ống động mạch. Nếu không đóng thì ta gọi là tồn tại ống động mạch.

2. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

a. Triệu chứng toàn thân và cơ năng:

•  Phụ thuộc vào độ nặng của luồng thông
•  Chậm phát triển chiều cao, cân nặng
•  Khó thở gắng sức
•  Khó thở liên quan đến tần suất bội nhiễm phổi
•  Suy tim

b. Khám thực thể:

•  Đôi khi có biến dạng lồng ngực: ngực nhô ra trước tại khoảng liên sườn 3-4.
•  Tăng động vùng trước ngực
•  Nghe: Âm thổi liên tục vùng dưới đòn (trái).
•  Mạch nẩy mạnh ở ngoại biên và giảm huyết áp ĐM tâm trương.

2.2. Cận lâm sàng

a. X quang tim phổi:

•  Bóng tim to
•  Cung giữa (trái) phồng.
•  Tăng tuần hoàn phổi.

b. Điện tâm đồ:

- Tăng gánh tâm trương thất (T).

- Trục QRS lệch (T).

- Trường hợp có tăng áp phổi nặng:

•  Dấu tăng gánh tâm thu thất (P)
•  R > S ở V1
•  T (-) chuyển đạo vùng trước ngực (P)

c. Siêu âm tim:

Mục đích siêu âm:

•  Xác định tổn thương: siêu âm tim 2D xác định hình thái và kích thước ống động mạch
•  Xác định luồng thông: siêu âm Doppler xác định luồng shunt T  P, hoặc shunt 2 chiều
•  Đánh giá áp lực ĐMP: Áp lực ĐMP tâm thu và áp lực ĐMP trung bình.
•  Các tổn thương phối hợp.
•  Chỉ định phẫu thuật và theo dõi hậu phẫu.

d. Thông tim:

•  Xác định vị trí và kích thước ống động mạch.
•  Đánh giá áp lực ĐMP và sức cản ĐMP.
•  Xác định các tổn thương phối hợp.
•  Kết hợp can thiệp bịt ống động mạch bằng dụng cụ.

2.3. Chẩn đoán phân biệt:

•  Cửa sổ phế chủ: hiếm gập.
•  Hội chứng Laubry-Pezzi: thông liên thất phối hợp hở van ĐMC.
•  Vỡ túi phình xoang Valsalva vào buồng tim.
•  Dò ĐMV vào buồng tim .
•  Dò động tĩnh mạch phổi, hoặc dò động tĩnh mạch vành.

3. BIẾN CHỨNG

•  Tăng áp ĐMP nghẽn tắc: chống chỉ định ngoại khoa.
•  Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
•  Đọng vôi ở thành ống động mạch.
•  Suy tim .

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Hướng điều trị:

•  Điều trị nội khoa: dùng thuốc giúp đóng ống ĐM.
•  Điều trị ngoại khoa: phẫu thuật tim kín.
•  Thông tim can thiệp: bít ống ĐM.

4.2. Chỉ định điều trị

a. Nội khoa

- Dùng Indomethacine cho trẻ sơ sinh thiếu tháng trong 1-2 tuần đầu

+ Ống nhỏ <2mm: ống có thể tự đóng, cần theo dõi siêu âm định kỳ.

+ Ống >3mm: dùng thuốc Indomethacine truyền tĩnh mạch liều ban đầu:

•  0,10mg/kg (trẻ >48 giờ)
•  0,20mg/kg (trẻ 2-7 ngày)
•  0,25mg/kg (trẻ >7 ngày)

+ Có thể nhắc lại liều như trên sau mỗi 12 giờ.

- Sơ sinh đủ tháng:

•  Ống động mạch nhỏ: theo dõi diễn biến lâm sàng và siêu âm. Nếu không thấy có viêm phổi tái diễn, chậm phát triển thể chất, suy tim, tăng áp lực ĐMP.... có thể chỉ định phẫu thuật lúc trẻ được 3-6 tháng tuổi (chú ý theo dõi và phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn).
•  Ống động mạch lớn: bệnh nhân có viêm phổi, suy tim, tăng áp lực ĐMP không đáp ứng với điều trị nội khoa, cần chỉ định mổ cấp cứu thắt ống ĐM.
•  Còn ống ĐM không gây tăng áp ĐM phổi nhiều, lâm sàng tốt: can thiệp phẫu thuật thường sau 1 năm.

b. Bịt ống động mạch bằng dụng cụ:

• Dùng Coil để bịt ống động mạch khi đường kính phía đầu phổi < 3mm.
• Dùng Amplatzer khi đường kính ống >5mm, thủ thuật này ngày càng được cải tiến để trở thành một phương pháp thường quy thay thế phẫu thuật.

c. Điều trị ngoại khoa

- Phẫu thuật thắt hoặc cắt ống động mạch, là phương pháp điều trị bệnh còn ống động mạch có từ rất lâu, chỉ thực hiện đối với các trường hợp còn ống động mạch lớn không thể thông tim can thiệp được.

- Tử vong chung của phẫu thuật cắt ống động mạch khoảng 2%. Ở trẻ có áp lực ĐMP cao nên phẫu thuật sớm để tránh bệnh mạch phổi tắc nghẽn.

- Các biến chứng hoặc di chứng sau phẫu thuật còn ống động mạch bao gồm:

•  Túi phình giả ống động mạch (ductal false aneurysm).
•  Liệt cơ hoành do cắt đứt thần kinh hoành.
•  Liệt dây âm thanh.
•  Tăng áp động mạch phổi còn tồn tại .
•  Tràn dịch dưỡng chấp màng phổi.