Teo van động mạch phổi: Triệu chứng và cách điều trị

Van động mạch phổi có chức năng đóng mở để giữ cho máu chảy theo một hướng từ tim đến phổi. Do đó, khi không có van động mạch phổi, máu nghèo oxy sẽ không thể lưu thông theo con đường bình thường đến phổi để lấy oxy mà chảy đến phổi qua các đường dẫn tự nhiên khác trong tim và các động mạch của tim.

Những đường dẫn này hình thành khi thai nhi còn trong bụng mẹ và thường đóng lại sau khi sinh vài ngày. Trẻ sơ sinh bị teo van động mạch phổi thường có làn da hơi xanh do da không được cung cấp đủ oxy.

Teo van động mạch phổi là một dị tật bẩm sinh có thể đe dọa đến tính mạng. Bước đầu tiên để điều trị teo van động mạch phổi là thực hiện các thủ thuật để sửa cấu tạo tim và sử dụng các loại thuốc giúp tim hoạt động hiệu quả hơn.

Các loại teo van động mạch phổi

Có hai loại teo van động mạch phổi là teo van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và teo van động mạch phổi đi kèm thông liên thất.

Teo van động mạch phổi với vách ngăn tâm thất nguyên vẹn (Pulmonary atresia with intact ventricular septum)

Ở những trẻ bị teo van động mạch phổi, do tâm thất phải và động mạch phổi được ngăn cách bởi một lớp mô rắn nên sẽ có một lượng máu chảy đến phổi qua các đường dẫn khác trong tim và động mạch của tim. Khi thai nhi còn trong bụng mẹ, máu đi vào phần bên phải của tim chảy qua một lỗ hở nằm giữa hai buồng tim bên trên (lỗ bầu dục), sau đó máu giàu oxy được bơm đến phần còn lại của cơ thể.

Sau khi sinh, lỗ bầu dục sẽ đóng lại nhưng ở những trẻ bị teo van động mạch phổi, lỗ bầu dục có thể vẫn mở. Ngoài ra, máu còn chảy từ tim đến phổi qua một đường dẫn tạm thời khác là ống động mạch nhưng trẻ vẫn phải sử dụng thuốc và phẫu thuật để sửa dị tật ở van tim.

Teo van động mạch phổi kèm thông liên thất

Ở những trẻ bị teo van động mạch phổi kèm thông liên thất (pulmonary atresia with ventricular septal defect), vách giữa tâm thất trái và phải có một lỗ hở. Lỗ hở này tạo ra một luồng thông giữa hai tâm thất. Một lượng máu lưu thông qua tim còn chảy qua ống động mạch. Ống động mạch là cấu trúc hình thành giữa động mạch chủ và động mạch phổi ở thai nhi và thường đóng lại ngay sau khi sinh nhưng có thể dùng thuốc để giữ cho ống động mạch mở.

Ở trẻ sơ sinh bị teo van động mạch phổi, động mạch phổi và các nhánh của động mạch phổi thường rất nhỏ hoặc không tồn tại. Nếu thiếu các mạch máu này, các động mạch khác sẽ hình thành trên động mạch chính của cơ thể (động mạch chủ) để vận chuyển máu đến phổi.

Teo van động mạch phổi kèm thông liên thất là một dạng dị tật tim có thể gây nguy hiểm đến tính mạng. Teo van động mạch phổi khiến cho các mô trong cơ thể không được cung cấp đủ oxy. Những trẻ bị teo van động mạch phổi cần điều trị bằng thuốc, các thủ thuật và/hoặc phẫu thuật để giúp tim hoạt động tốt hơn và sửa bất thường về cấu tạo tim.

Triệu chứng teo van động mạch phổi

Ở những trẻ bị teo van động mạch phổi, các triệu chứng thường biểu hiện rõ ngay sau khi sinh. Các dấu hiệu và triệu chứng của teo van động mạch phổi gồm có:

• Da có màu hơi xanh hoặc xám
• Da và móng tay, móng chân trở nên tím tái khi khóc
• Thở nhanh, thở gấp
• Trẻ yếu ớt, không linh hoạt
• Bú kém

Nguyên nhân gây teo van động mạch phổi

Chưa rõ nguyên nhân chính xác gây ra dị tật teo van động mạch phổi. Để hiểu nguyên nhân gây dị tật tim bẩm sinh, trước hết cần biết tim hoạt động như thế nào.

Tim gồm có bốn buồng rỗng, hai buồng bên phải và hai buồng bên trái. Các buồng bên trái và phải đảm nhận các nhiệm vụ khác nhau trong quá trình bơm máu đi khắp cơ thể.

Sau khi nhận máu nghèo oxy từ tâm nhĩ phải, tâm thất phải bơm máu đến phổi qua động mạch phổi. Máu được cung cấp oxy ở phổi và sau đó trở về tâm nhĩ trái rồi chảy xuống tâm thất trái. Sau đó, tâm thất trái bơm máu qua động mạch chính của cơ thể (động mạch chủ) và cung cấp oxy cho phần còn lại của cơ thể.

Tim gồm có các van đóng mở nhịp nhàng để giữ cho máu lưu thông theo một hướng. Van động mạch phổi là một trong 4 van tim, có chức năng kiểm soát hướng chảy của máu từ tim đến phổi để lấy oxy.

Ở những trẻ bị teo van động mạch phổi, van động mạch phổi không hình thành như bình thường nên không thể mở để máu lưu thông từ tâm thất phải đến phổi.

Khi thai nhi còn trong bụng mẹ, teo van động mạch phổi không gây nguy hiểm đến tính mạng vì thai nhi được cung cấp oxy qua nhau thai thay vì phổi. Máu đi vào phần bên phải của tim chảy qua một lỗ hở nằm giữa hai tâm nhĩ (lỗ bầu dục), do đó máu giàu oxy vẫn được bơm đến phần còn lại của cơ thể qua động mạch chủ.

Sau khi sinh, phổi có nhiệm vụ cung cấp oxy cho cơ thể. Khi bị teo van động mạch phổi, do van động mạch phổi không hình thành bình thường nên máu phải chảy qua một con đường khác để đến phổi. Ở những trẻ có van tim bình thường, lỗ bầu dục thường đóng lại ngay sau khi sinh nhưng ở những bé bị teo van động mạch phổi, lỗ bầu dục có thể vẫn mở.

Tim của thai nhi còn có một đường dẫn máu tạm thời khác là ống động mạch – cấu trúc hình thành giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Một phần máu nghèo oxy có thể chảy qua ống động mạch đến phổi và tại đây, máu lấy oxy để cung cấp cho phần còn lại của cơ thể. Ống động mạch cũng thường đóng lại sau khi sinh vài ngày nhưng có thể dùng thuốc để giữ ống động mạch mở.

Đôi khi, vách ngăn giữa hai tâm thất có một lỗ hở, gọi là lỗ thông liên thất. Máu chảy vào và ra khỏi tâm thất phải qua lỗ hở này. Những trẻ bị teo van động mạch phổi kèm thông liên thất (pulmonary atresia with ventricular septal defect) thường có cả các vấn đề ở phổi và các động mạch đưa máu đến phổi.

Nếu không có lỗ thông liên thất, lưu lượng máu chảy vào tâm thất phải trước khi sinh sẽ rất ít và điều này khiến cho tâm thất phải kém phát triển. Tình trạng này được gọi là teo van động mạch phổi với vách liên thất còn nguyên vẹn (pulmonary atresia with intact ventricular septum).

Các yếu tố nguy cơ

Phần lớn các trường hợp dị tật tim bẩm sinh, bao gồm cả teo van động mạch phổi, đều không xác định được nguyên nhân. Tuy nhiên, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ dị tật tim bẩm sinh gồm có:

• Cha mẹ bị dị tật tim bẩm sinh
• Người mẹ bị béo phì trước khi mang thai
• Người mẹ hút thuốc trước hoặc trong thời gian mang thai
• Người mẹ mắc bệnh tiểu đường và bệnh không được kiểm soát tốt
• Sử dụng một số loại thuốc khi mang thai, chẳng hạn như một số loại thuốc trị mụn và thuốc điều trị cao huyết áp

Biến chứng của teo van động mạch phổi

Nếu không được điều trị, tình trạng teo van động mạch phổi có thể dẫn đến tử vong. Trẻ cần được tái khám định kỳ sau phẫu thuật điều trị teo van động mạch phổi để theo dõi cẩn thận các biến chứng.

Teo van động mạch phổi và các dạng dị tật tim khác có thể dẫn đến các biến chứng như:

• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (nhiễm trùng màng trong tim và van tim)
• Rối loạn nhịp tim
• Suy tim

Phòng ngừa teo van động mạch phổi

Do chưa xác định được nguyên nhân chính xác nên không có cách nào có thể phòng ngừa teo van động mạch phổi và các dạng dị tật tim bẩm sinh khác. Tuy nhiên, dưới đây là một số điều nên thực hiện trước và trong khi mang thai để giảm thiểu nguy cơ dị tật tim bẩm sinh cho trẻ:

• Kiểm soát bệnh lý mãn tính: Ở những phụ nữ bị bệnh tiểu đường, kiểm soát tốt lượng đường trong máu sẽ giúp làm giảm nguy cơ dị tật tim bẩm sinh. Nếu mắc các bệnh mãn tính khác, chẳng hạn như cao huyết áp hoặc động kinh thì cần phải sử dụng thuốc theo chỉ dẫn của bác sĩ. Khi mang thai cần báo với bác sĩ để có sự điều chỉnh thuốc cho phù hợp.
• Không hút thuốc: Hút thuốc lá khi mang thai sẽ làm tăng nguy cơ dị tật tim ở thai nhi. Tiếp xúc với khói thuốc cũng gây ra nguy cơ tương tự.
• Duy trì cân nặng hợp lý: Béo phì làm tăng nguy cơ sinh con bị dị tật tim bẩm sinh.
• Tiêm vắc-xin phòng rubella (sởi Đức): Mắc bệnh rubella trong thời gian mang thai có thể ảnh hưởng đến sự phát triển tim của thai nhi. Tiêm vắc-xin phòng bệnh trước khi mang thai sẽ giúp giảm thiểu nguy cơ này.

Chẩn đoán teo van động mạch phổi

Các phương pháp thường được sử dụng để chẩn đoán teo van động mạch phổi gồm có:

• Chụp X-quang lồng ngực: Ảnh chụp X-quang lồng ngực cho biết kích thước và hình dạng của tim và phổi, từ đó bác sĩ có thể xác định được mức độ teo van động mạch phổi.
• Điện tâm đồ (ECG hoặc EKG): Đây là một kỹ thuật chẩn đoán không xâm lấn nhằm đo hoạt động điện của tim. Các điện cực được gắn trên ngực và đôi khi ở cánh tay và chân của bệnh nhân. Điện cực ghi lại tín hiệu điện của tim và kết quả được hiển thị dưới dạng sóng trên màn hình hoặc trên giấy. Điện tâm đồ giúp phát hiện rối loạn nhịp tim và tình trạng cơ tim phải làm việc quá sức.
• Siêu âm tim: Một phương pháp chẩn đoán hình ảnh sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh động của tim. Siêu âm tim thường là phương pháp chính được sử dụng để chẩn đoán teo van động mạch phổi. Siêu âm tim được thực hiện trong thai kỳ (siêu âm tim thai) có thể giúp phát hiện dị tật tim trước khi sinh.
• Thông tim: Đây là một thủ thuật xâm lấn trong đó bác sĩ luồn một ống thông nhỏ qua mạch máu ở cánh tay hoặc bẹn đến động mạch ở tim và tiêm thuốc cản quang qua ống thông. Thuốc cản quang làm cho các động mạch ở tim nổi rõ trên ảnh chụp X-quang, qua đó bác sĩ có thể phát hiện các bất thường ở tim.

Điều trị teo van động mạch phổi

Những trẻ bị van động mạch phổi cần được điều trị khẩn cấp. Việc lựa chọn phương pháp điều trị sẽ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng dị tật tim.

Điều trị nội khoa (dùng thuốc)

Trẻ sẽ được tiêm một loại thuốc có tác dụng ngăn ống động mạch đóng lại, chẳng hạn như alprostadil. Mặc dù đây không phải là phương pháp điều trị lâu dài cho chứng teo van động mạch phổi nhưng sẽ giúp các bác sĩ có thêm thời gian để xác định thủ thuật hoặc phương pháp phẫu thuật cần thực hiện.

Điều trị ngoại khoa

Đôi khi, teo van động mạch phổi được điều trị bằng thủ thuật thông tin, trong đó một ống thông dài và hẹp được đưa vào tĩnh mạch lớn ở bẹn của bệnh nhân và luồn đến tim. Sau đó, bác sĩ sẽ tiến hành các phương pháp sau:

• Mở vách liên nhĩ bằng bóng: Làm phồng quả bóng bơm hơi gắn ở đầu ống thông để mở rộng lỗ bầu dục nằm ở vách ngăn giữa hai tâm nhĩ. Lỗ bầu dục thường đóng lại ngay sau khi sinh. Việc mở rộng lỗ bầu dục giúp làm tăng lưu lượng máu đến phổi.
• Đặt stent: Đặt một ống rỗng nhỏ bằng kim loại ở ống động mạch. Ống động mạch cũng thường đóng lại trong vòng vài ngày sau khi sinh. Giữ cho ống động mạch mở giúp tăng lưu lượng máu chảy từ tim đến phổi.

Sau đó, những trẻ bị teo van động mạch phổi thường phải trải qua một số ca phẫu thuật để sửa cấu trúc tim. Phương pháp phẫu thuật tim cần thực hiện sẽ phụ thuộc vào kích thước của tâm thất phải và động mạch phổi. Một số lựa chọn gồm có:

• Tạo shunt: Tạo một luồng thông (shunt) từ mạch máu chính dẫn ra khỏi tim (động mạch chủ) đến động mạch phổi để máu có thể lưu thông bình thường đến phổi. Tuy nhiên, do mạch máu của trẻ sẽ phát triển nhanh chóng nên thường chỉ sau vài tháng, shunt sẽ không còn đáp ứng được sự lưu thông máu tăng cao.
• Phẫu thuật Glenn: Trong ca phẫu thuật này, một trong những tĩnh mạch lớn đưa máu về tim được nối trực tiếp với động mạch phổi. Một tĩnh mạch lớn khác tiếp tục đưa máu đến phần bên phải của tim và từ đây, máu được bơm qua van động mạch phổi đã được sửa lại trước đó. Mục đích của ca phẫu thuật Glenn là giú tăng kích thước tâm thất phải.
• Phẫu thuật Fontan: Nếu tâm thất phải vẫn quá nhỏ, bác sĩ sẽ tiến hành phương pháp phẫu thuật này để tạo ra một đường dẫn mới cho máu chảy trực tiếp từ tim vào động mạch phổi.
• Ghép tim: Trong những trường hợp dị tật tim quá nghiêm trọng và không thể sửa được, bệnh nhân sẽ phải phẫu thuật ghép tim. Tuy nhiên, không phải trường hợp nào cũng có thể ghép tim vì rất khó tìm được người hiến tim.

Chăm sóc sau điều trị

Dưới đây là một số điều cần lưu ý khi chăm sóc trẻ sau điều trị teo van động mạch phổi:

• Tái khám định kỳ: Trẻ cần được tái khám định kỳ sau khi điều trị teo van động mạch phổi và duy trì tái khám suốt đời để theo dõi sức khỏe tim mạch.
• Tăng cường vận động: Hãy khuyến khích trẻ chơi và hoạt động thể chất thường xuyên. Hoạt động thể chất rất có lợi cho sức khỏe tim mạch. Trao đổi với bác sĩ để được hướng dẫn mức độ vận động an toàn. Những trẻ bị bệnh tim bẩm sinh có thể sẽ phải hạn chế các môn thể thao cần vận động mạnh.
• Tiêm đủ các loại vắc xin cần thiết để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
• Kháng sinh dự phòng: Trẻ có thể sẽ phải uống thuốc kháng sinh trước một số thủ thuật nha khoa và các thủ thuật y tế xâm lấn để ngăn vi khuẩn xâm nhập vào máu đến lớp màng trong tim và gây viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Tuy nhiên, không được tự ý cho trẻ dùng kháng sinh mà phải hỏi ý kiến bác sĩ trước.
• Vệ sinh răng miệng cẩn thận: Đánh răng, dùng chỉ nha khoa đều đặn hàng ngày và khám răng thường xuyên là những điều cần thiết để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc. Những trẻ bị dị tật tim bẩm sinh có nguy cơ viêm nội tâm mạc cao hơn so với những trẻ có tim bình thường.