Phẫu thuật điều trị còn ổ nhớp lộ ngoài

Dị tật còn ổ nhớp là một tập hợp các khiếm khuyết xảy ra trong quá trình phát triển của thai nhi nữ tại các cấu trúc vùng bụng chậu. Dị tật này có nhiều biến thể nhưng những khiếm khuyết thường có đặc điểm phổ biến nhất là sự hợp nhất của trực tràng, đường sinh dục (âm đạo) và đường tiết niệu (niệu đạo) vào một lối ra chung khỏi cơ thể.

Nói cách khác, nếu ở một cơ thể nữ giới bình thường, trực tràng, đường sinh dục và đường tiết niệu đều sẽ có từng lối thoát riêng. Ở trẻ em gái có dị tật còn ổ nhớp, cả ba đường này sẽ chỉ có chung một lối thoát ra khỏi cơ thể, hợp nhất với nhau để tạo thành một ống. Mặc dù như vậy, các bộ phận ở phía trên như buồng trứng và ống dẫn trứng may mắn là thường không bị ảnh hưởng.

Có nhiều biến thể của dị tật còn ổ nhớp. Trong từng trường hợp, các khuyết tật này biểu hiện như sau:

• Hậu môn không hoàn chỉnh: Hậu môn chưa được hình thành đầy đủ hoặc không có lỗ mở ra bên ngoài cơ thể.
• Thiểu sản âm đạo hoặc không có âm đạo: Ống âm đạo của trẻ nhỏ, có nắp đậy hay hoàn toàn không có.
• Khiếm khuyết phát triển ở các cơ quan sinh sản nữ khác như tử cung, ống dẫn trứng hoặc buồng trứng.
• Sự thay đổi về mức độ phát triển của bàng quang, trực tràng và cả thành bụng dưới, sàn chậu.
• Có các dị tật khác ở thận, xương chậu và tủy sống.

Một số trẻ có dị tật còn ổ nhớp sẽ được chẩn đoán trên siêu âm trước sinh. Trong khi đó, phần lớn các trường hợp chỉ được phát hiện bằng cách kiểm tra thể chất sau khi trẻ chào đời.

Tuy nhiên, để khảo sát rõ hơn về cấu trúc giải phẫu vùng bụng chậu bên trong cũng như các dị tật liên quan, bác sĩ có thể cần thêm một số công cụ đánh giá hình ảnh học như siêu âm, chụp cộng hưởng từ, nội soi âm đạo, bàng quang và trực tràng. Chính những phương tiện này sẽ góp phần định hướng và lên kế hoạch can thiệp bằng ngoại khoa về sau cho trẻ.

Tương tự như các dị tật vùng niệu dục khác ở trẻ sơ sinh, đối với dị tật còn ổ nhớp, việc phẫu thuật chỉnh sửa là luôn luôn có chỉ định.

Theo đó, phẫu thuật điều trị còn ổ nhớp lộ ngoài cần được thực hiện theo các giai đoạn khác nhau. Đầu tiên là sự tách rời đường thoát của hệ tiết niệu và âm đạo. Tiếp theo là giai đoạn tạo hình đại tràng – hậu môn. Một số ít bệnh nhi có thể cần các sửa chữa tiết niệu bổ sung sau này nhưng vẫn trong thời thơ ấu.

Do đây là phẫu thuật nhiễm, toàn bộ bệnh nhi trước khi mổ đều cần điều trị dự phòng bằng kháng sinh đối với nhiễm trùng đường tiết niệu.

Nhìn chung, phẫu thuật điều trị còn ổ nhớp lộ ngoài cho đến nay vẫn là một thách thức kỹ thuật sao cho vừa toàn vẹn cấu trúc, vừa đảm bảo chức năng sinh lý tiểu tiện cho trẻ cũng như nhu cầu hoạt động tình dục khi trẻ vào tuổi trưởng thành. Chính vì những phức tạp này, phẫu thuật điều trị còn ổ nhớp lộ ngoài thường được tiến hành trong các trung tâm chuyên khoa bởi các bác sĩ phẫu thuật nhi chuyên ngành ngoại tổng quát và ngoại niệu.

Mục tiêu của điều trị phẫu thuật là nhằm mục đích đạt được sự kiểm soát đường ruột, kiểm soát đường tiết niệu và chức năng tình dục bình thường; đồng thời bảo tồn chức năng thận cũng như các nội tạng bên trong. Các yếu tố tiên lượng thành công cho cuộc mổ bao gồm sự toàn vẹn của khung chậu và cột sống, chất lượng của các cơ thắt và chiều dài của kênh chung ổ nhớp cũng như niệu đạo.

Trong đó, độ dài của kênh chung và niệu đạo, tức từ kênh chung đến cổ bàng quang, là các mốc có thể tái tạo và xác định các trường hợp phức tạp. Những bệnh nhân có kênh chung ngắn hơn 3 cm thì có thể tái tạo và có tính khả thi cao đối với hầu hết các bác sĩ phẫu thuật nhi. Việc sửa chữa khiếm khuyết có thể tiến hành tại chỗ đáy chậu mà không gây ảnh hưởng gì trên thành bụng. Lúc này, trực tràng sẽ được chỉnh sửa trước. Sau đó, âm đạo và đường tiết niệu sẽ được tái tạo cùng lúc với nhau với mục tiêu đảm bảo rằng cả hai cấu trúc này đều đến đáy chậu với hai đường riêng biệt.

Ngược lại, nếu bệnh nhân có kênh chung dài hơn 3 cm, niệu đạo ngắn hơn 1,5 cm hoặc cả hai yếu tố này sẽ được xếp vào nhóm dị tật cần tái tạo phức tạp. Việc chỉnh sửa lúc này thường phải cần đến phẫu thuật nội soi hoặc mở bụng.

Thông thường, âm đạo và đường tiết niệu phải được tách ra để đạt được chiều dài theo yêu cầu và sau đó niệu đạo phải được tái tạo. Tách niệu đạo ra khỏi âm đạo là một công việc đòi hỏi kỹ thuật khéo léo vì có thể gây ra nguy cơ lỗ rò niệu đạo về sau. Ngoài ra, trong một số thao tác, như tạo hình giải phẫu niệu đạo, tái cấu trúc hình ống cho trực tràng, phẫu thuật viên phải cần sử dụng các miếng đệm, vật liệu ghép tự thân và cả ngoại lai như một miếng vá sinh học, vừa để hoàn thiện cấu trúc và vừa giảm tỷ lệ xảy ra các biến chứng về sau.

Trước khi can thiệp, trẻ sẽ được đặt ống thông Foley để dẫn nước tiểu từ bàng quang ra ngoài mà không qua niệu đạo. Sau khi phẫu thuật kết thúc, ống thông này sẽ vẫn được giữ nguyên trong 14 đến 28 ngày sau đó nhằm đảm bảo vết thương có điều kiện lành tốt.

Nếu việc tạo hình lại ống trực tràng cần sử dụng một đoạn ruột non như mảnh ghép, trẻ cần nuôi ăn qua đường tĩnh mạch trong tuần đầu cho đến khi chức năng đường ruột hồi phục. Ngược lại, ở những trẻ chỉ cần can thiệp tại chỗ mà không có can thiệp gì vào phần còn lại của ống tiêu hóa, trẻ có thể được cho ăn bằng miệng như một trẻ sơ sinh thông thường ngay lập tức sau phẫu thuật.

Chức năng của hậu môn có thể tương đối hoàn thiện trong 2 đến 4 tuần sau khi phẫu thuật trong điều kiện cơ đáy chậu lành tốt. Tuy nhiên, nguy cơ lành sẹo tiến triển gây chít hẹp hậu môn có thể xảy ra. Do đó, sau khi xuất viện, trẻ cần được tham gia vào chương trình theo dõi chức năng hậu môn. Lúc này, hậu môn của trẻ cần được nong giãn hai lần mỗi ngày và kích thước của dụng cụ nong sẽ tăng lên mỗi tuần đến khi đạt mục tiêu kích thước cuối cùng tùy thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân.

Ngoài ra, tương tự các phẫu thuật sửa chữa dị tật bẩm sinh vùng niệu dục khác, trẻ gái sau phẫu thuật dị tật còn ổ nhớp có nguy cơ mắc phải các biến chứng như tắc nghẽn niệu quản do chít hẹp, có lỗ rò niệu đạo, đại tiện hoặc tiểu tiện không tự chủ... Do đó, cha mẹ cần được hướng dẫn cách thức theo dõi các dấu hiệu nghi ngờ để đưa trẻ thăm khám sớm và xem xét phẫu thuật sửa chữa thì hai. Bên cạnh đó, khi vào tuổi trưởng thành, khả năng hoạt động tình dục ở người có tiền căn phẫu thuật dị tật còn ổ nhớp đôi khi bị hạn chế và cần tham vấn thêm chuyên khoa niệu dục.

Tóm lại, phẫu thuật dị tật còn ổ nhớp nhìn chung là một phẫu thuật sửa chữa phức tạp, nhằm phân định các đường thoát riêng biệt cho niệu đạo, âm đạo và trực tràng. Những thông tin này là những điều cha mẹ cần biết nhằm sớm định hướng can thiệp cho con cũng như cách thức theo dõi hậu phẫu, giúp trẻ tự tin phát triển như bạn bè đồng trang lứa.