Phân loại bệnh tim bẩm sinh - Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn

1. Bệnh tim bẩm sinh không tím không luồng thông.

Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim  (từ gần nhất đến xa nhất)

Tắc nghẽn đường vào nhĩ

• Hẹp tĩnh mạch phổi.
• Hẹp lỗ van 2 lá.
• Tim ba buồng nhĩ (Cor-triatristum).

Hở van 2 lá:

• Kênh nhĩ-thất   
• Bất tương  hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular and ventriculoarterial discordance).
• Động mạch vành trái bắt nguồn từ động mạch phổi.
• Một số dị tật khác

Hẹp động mạch chủ:

• Hẹp dưới van
• Hẹp tại van.
• Hẹp trên van.

Hở van động mạch chủ.

Bất thường bắt nguồn từ tim bên phải (từ gần nhất đến xa nhất):

Bệnh Ebstein.

Hẹp động mạch phổi:

• Hẹp dưới phễu.
• Hẹp tại phễu.
• Hẹp tại van.
• Hẹp trên van (hẹp thân động mạch phổi và các  nhánh).

Hở van động mạch phổi bẩm sinh.

2. Bệnh tim bẩm sinh không tím, có dòng chảy thông:

Dòng chảy thông ở tầng nhĩ:

• Thông liên nhĩ (atrial septal defect - ASD)
• Lỗ thông tiên phát (ostrium prium).
• Lỗ thông thứ phát (ostium secundum)
• Xoang tĩnh mạch (sinus venosus).
• Xoang vành (coronary sinus).

Nối liền bất  thường tĩnh mạch phổi bán phần (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bán phần: partial anomalous pulmonary venous connections).

Dòng chảy thông ở tầng thất:

Thông liên thất (ventricular septal defect -VSD):

• Quanh màng.
• Vùng phễu.
• Buồng nhận.
• Vùng cơ bè.

Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ.

Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim:

• Lỗ dò động mạch vành.
• Vỡ túi phình Valsalva.                                                             
• Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.

Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và động  mạch  phổi:

• Cửa sổ phế chủ (lỗ dò phế-chủ: aortapulmonary window).
• Còn ống động mạch (tồn lưu ống động mạch: patent ductus arteriosus).

Dòng chảy thông trên một tầng

Kênh nhĩ-thất

3. Bệnh tim bẩm sinh có tím

Có tăng tuần hoàn động mạch phổi:

• Hoán vị đại động mạch (transposition of great arteries).
• Thất phải 2 đường ra kiểu taussig- bing.
• Thân chung động mạch (truncus arteriosus).
• Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn phần: complete abnormal pulmonary venous connections).
• Tâm thất  đơn  độc (single ventricle) với sức cản mạch  phổi thấp  không kèm  hẹp động mạch phổi.
• Nhĩ chung.
• Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tăng tuần hoàn bàng hệ.
• Không lỗ van 3 lá kèm thông liên thất lỗ lớn (tricuspid atresia with large VSD).

2. Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hay giảm:

Thất trái trội:

• Không lỗ van 3 lá.
• Không có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) kèm vách liên thất nguyên vẹn.
• Bệnh Ebstein.
• Tâm thất đơn độc kèm hẹp động mạch phổi.
• Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống (abnormal systemic venous connections).

Thất phải trội:

• Tứ chứng Fallot.
• Tam chứng Fallot.
• Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp động mạch phổi.
• Thất phải 2 đường ra kèm hẹp động mạch phổi.

Có tăng áp phổi

• Thông liên nhĩ với luồng thông đảo ngược.
• Thông liên thất với luồng thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger).
• Còn ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ với dòng chảy  thông  đảo ngược.
• Thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao.
• Hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao.
• Nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổi với sức cản mạch phổi cao.
• Thiểu sản tim trái (không có lỗ van động mạch chủ, không có lỗ van 2 lá).
• Lỗ dò động tĩnh mạch phổi.

Sau đây là bảng phân loại bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành

1. Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương tắc nghẽn đơn giản:

• Hẹp lỗ van động mạch chủ.
• Hẹp lỗ van động mạch phổi.
• Hẹp eo động mạch chủ.
• Dị tật động mạch vành.

2. Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông từ  trái sang phải:

• Thông liên thất.
• Thông liên nhĩ.
• Còn ống động mạch.
• Thông sàn nhĩ-thất.

3. Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương phức tạp (thường có tím):

• Bệnh Ebtein                           .
• Tứ chứng Fallot                                        
• Hoán vị đại động mạch.                                 
• Tim một thất .

Nguồn: Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn