Hội Chứng Thận Hư (Nephrotic Syndrome) - Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn

Dịch tễ học

Dựa trên các chẩn đoán đã được khẳng định:

• Bệnh thận do đái tháo đường:Là hội chứng thận hư (HCTH) thứ phát thường gặp nhất
• Bệnh có thương tổn tối thiểu (Minimal change disease)
• Thoái hóa tinh bột (Amyloidosis)
• Bệnh thận do lupus (LN)
• Bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn (Focal segmental glomerulosclerosis=FSGS)
• Bệnh màng thận (Membranous nephropathy=MN)
• Viêm cầu thận tăng sinh màng (Membranoproliferative glomerulonephritis=MGN)

Các yếu tố nguy cơ

• Nghiện thuốc (như heroin, đối với bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn)
• Viêm gan B, C, HIV, và các nhiễm trùng khác
• Ức chế miễn dịch
• Thuốc gây độc cho thận
• Trào ngược bàng quang niệu quản (trong bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn=FSGS)
• Ung thư (thường gây viêm cầu thận tăng sinh màng=MGN, cũng có thể là bệnh có thương tổn tối thiểu=MCD)
• Dùng, lạm dụng thuốc giảm đau kéo dài
• Tiền sản giật (preeclampsia)
• Di truyền: Các yếu tố di truyền có thể đóng một vai trò nhất định trong hội chứng thận hư, dù hiện chưa có đủ chứng cứ để vận dụng về mặt lâm sàng.

Sinh bệnh học

• Tăng tính thấm của cầu thận đối với các protein có phân tử lớn, đặc biệt là albumin.
• Phù thũng chủ yếu do cơ thể giữ lại muối, cộng với tình trạng giảm áp suất thẩm thấu của huyết tương do giảm albumin khiến dịch cơ thể đi vào khoảng gian bào.
• Tăng sản xuất aldosteron do hậu quả giảm thể tích huyết tương
• Giảm chức năng thận dẫn đến giữ muối và nước gây phù thũng.
• Giảm áp lực thẩm thấu và mất các protein điều hòa (regulatory proteins) qua nước tiểu đưa đến tăng sản xuất albumin, tăng tổng hợp lipoproteins hậu quả làm tăng lipid máu (triglycerides và lipoprotein tỷ trọng thấp), gây tiểu ra chất mỡ (lipiduria).
• Trạng thái tăng đông gặp ở một số trường hợp HCTH có thể do mất antithrombin III qua nước tiểu.

Nguyên nhân

Bệnh thận nguyên phát:

• Bệnh có thay đổi tối thiểu
• Bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn (FSGS)
• Bệnh màng thận (Membranous nephropathy)
• Bệnh thận IgA (IgA nephropathy)
• Viêm cầu thận tăng sinh màng.

Bệnh thận thứ phát do:

• Bệnh thận đái tháo đường
• Thoái hóa tinh bột
• Bệnh thận do lupus
• Bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn (FSGS)
• Nhiễm trùng
•  Ung thư
• Thuốc men

Chẩn đoán

Bệnh sử

• Tìm kiếm những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh hệ thống: Đau khớp, sẩn, phù thũng, nhiễm trùng, sốt, biếng ăn, tiểu ít, tiểu nổi bọt, đau hông cấp tính, tiểu ra máu, v.v...
• Tiền sử dùng thuốc gần đây có thể là nguyên nhân, đặc biệt nhóm thuốc kháng viêm không steroid (NSAID).
• Đánh giá các yếu tố nguy cơ.

Khám lâm sàng

Thăm khám toàn diện có thể giúp phát hiện những bằng chứng về nguyên nhân bệnh hệ thống, gợi ý cho tình trạng nặng của bệnh:

• Giữ nước: căng bụng, dấu hiệu sóng vỗ, phù chi, phù mí mắt, sưng bìu, tăng cân, khó thở:
• Tiếng cọ màng tim, giảm phế âm do tràn dịch màng phổi.
• Tăng huyết áp
• Tụt huyết áp tư thế đứng

Cảnh báo

Bệnh lý thuyên-huyết tắc có thể dẫn đến thuyên tắc phổi, là yếu tố nguy cơ cao nhất gây tử vong ở bệnh nhân HCTH.

Các xét nghiệm chẩn đoán

• Xét nghiệm bước đầu
• Xác định có protein niệu: Định tính bằng dipstick sau đó định lượng bằng nước tiểu 24 giờ hoặc tỷ lệ protein niệu/creatinine.
• Loại trừ nhiễm trùng niệu bằng xét nghiệm cấy nước tiểu.
• Huyết đồ và chức năng đông máu toàn bộ.
• Chức năng thận: Nitrogen ure máu (BUN), creatinine với độ lọc cầu thận ước lượng (GFR)
• Glucose để loại trừ đái tháo đường
• Cấy máu để loại trừ cơ chế phản ứng sau viêm
• Bilan lipid để đánh giá tác động tương đối của việc mất  protein qua nước tiểu
• Xét nghiệm chức năng gan để loại trừ bệnh gan và bệnh nhiễm trùng

Tìm kiếm các bệnh tự miễn:

• Kháng thể kháng nhân (Antinuclear antibody=ANA) và/hoặc  kháng thể kháng chuỗi kép DNA (antidouble-stranded DNA=dsDNA) nếu dương tính sẽ gợi ý cho bệnh lupus.
• Lượng bổ thể: C3 thấp gợi ý cho cơ chế hậu nhiễm trùng hoặc tăng sinh màng. Cả C3, C4 đều thấp gợi ý cho lupus.
• Diện di protein huyết thanh/điện di miễn dịch nước tiểu để xác định chứng paraprotein máu (paraproteinemia)
• Tầm soát viêm gan B và C
• HIV và chất phản ứng huyết tương nhanh (rapid plasma reagent): Phân tích nước tiểu để đánh giá hiện diện của trụ tế bào.

Nguồn: Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn