Bệnh căn

Thể bẩm sinh

• Trường hợp giãn não thất do dị dạng Arnold - Chiari khá đặc biệt vì lỗ chẩm và phần của vòng cổ bị tuỷ sống và tiểu não chiếm chỗ nên giãn não thất (GNT) có thể thoát ra khoang dưới nhện của tuỷ sống, nhưng không qua được bể đáy.
• Biến chứng: gây thoát vị màng não tuỷ - tuỷ sống, đè ép các cấu trúc trong lỗ chẩm. Cống Sylvius có thể biến dạng, bị đóng kín hay bị hẹp lại, trường hợp đặc biệt nó có thể nứt thành một eo nhỏ không phù hợp với chức năng. Lỗ Magendy có thể bị đóng lại bởi một màng.

Thể mắc phải

• Chấn thương sản khoa gây xơ hoá sau khi chảy máu dưới màng nhện.
• Nhiễm khuẩn: viêm màng não gây tắc nghẽn lưu thông dịch não tuỷ, Toxoplasmose, giang mai.
• Ngày nay người ta còn gặp hội chứng tăng áp nội sọ lành tính, hay gặp ở phụ nữ đứng tuổi là bệnh giả u não vẫn chưa giải thích được.

Triệu chứng lâm sàng

• Có thể được chẩn đoán ngay từ bào thai.
• Lúc sinh ra, một số trường hợp đã thấy đầu trẻ to rất nhanh hoặc sau vài tháng tuổi, đứa trẻ mới có hiện tượng đó.
• Thể trung gian có thể thấy đầu người bệnh bệnh to ra nhưng không có triệu chứng lâm sàng rõ ràng, đôi khi thấy có đau đầu.
• Một số trường hợp điển hình, đầu quá to so với cơ thể và mặt của người bệnh.
• Hai mắt bị đẩy xuống, hai nhãn cầu xoay xuống dưới, trí tuệ thay đổi rõ.
• Các dấu hiệu thần kinh thực thể có thể có hoặc không. Lác mắt hoặc teo dây thần kinh thị giác hay thấy, song ứ phù đĩa thị hiếm gặp hơn.

Tiến triển và tiên lượng

• Những trường hợp nặng, trẻ chết khi sinh hoặc chết trong thời kỳ tuổi thơ.
• Nếu trẻ sống sót, sau một thời gian, sự sản xuất và hấp thu giãn não thất đã hoàn chỉnh thì đầu không to ra nữa và người bệnh có thể sống một vài năm.

Chẩn đoán

• Về lâm sàng, nếu khi đẻ đầu trẻ đã to ra và to ra rõ ràng, kết hợp với dị dạng tuỷ sống và những dị dạng khác thì chứng giãn não thất chắc chắn do bẩm sinh.
• Chụp não thất (Ventriculography= VG) và phương pháp bơm thuốc nhuộm vào não thất bên, chất chỉ thị mầu sẽ thấy trong nước tiểu sau từ 10 - 12 phút, trong GNT từ 2 - 3 phút.
• Nếu không thấy thuốc nhuộm trong GNT hoặc thuốc nhuộm xuất hiện muộn hơn thì có nghĩa là vị trí cản trở GNT nằm trong hệ thống não thất, ở màng não thất IV hay trên não thất IV.
• Nếu thuốc nhuộm xuất hiện ở GNT trong thời gian bình thường và sự bài tiết qua nước tiểu muộn hơn rõ rệt thì vị trí cản trở GNT nằm ngoài hệ thống não thất.
• Xét nghiệm GNT để chẩn đoán thể lâm sàng. Nếu bẩm sinh thì Protein và tế bào trong GNT hoàn toàn bình thường. Ngược lại mắc phải các thành phần trên đều tăng.
• Chụp cộng hưởng từ: nhằm xác định chính xác nguyên nhân chèn ép hay nguyên nhân dị tật bẩm sinh gây ra giãn não thất. Không ít các trường hợp không có nguyên nhân thực thể.

Điều trị

• Biện pháp duy nhất là điều trị tràn dịch não bằng ngoại khoa: tạo đường dẫn lưu giãn não thất từ não thất vào ổ bụng hoặc vào tĩnh mạch qua van 1 chiều có áp lực định sẵn.
• Mục đích làm giảm áp lực trong não thất, làm các não thất co lại và tổ chức não giãn ra (người ta thường dùng van Hakim dẫn lưu dịch não tuỷ từ sừng trước não thất bên). 
• Ở trẻ em, Catheter dễ bị tắc phải kiểm tra thường xuyên, có thể tạo giả nang ổ bụng (peritoneal Pseudocyste).
• Một số bệnh nhân giảm áp dịch não tuỷ làm đau đầu dữ dội hoặc lan toả, buồn nôn, nôn.

Nguồn: Bệnh viện Đại học Y Hà Nội