Điều trị ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh không tím - bệnh viện 103

I- Đại cương

Bệnh tim bẩm sinh là sự không bình thường về cấu trúc của tim và mạch máu lớn, bệnh có ngay từ khi mới đẻ, quá trình bệnh song song với sự phát triển của thai nhi

Tần suất bệnh tim bẩm sinh chung của thế giới khoảng 8/1000 trẻ sinh ra còn sống, cấu trúc của bệnh khá phức tạp và tử vong sớm.

Có nhiều nguyên nhân tác động hay gây ra bệnh tim bẩm sinh, các yếu tố bệnh sinh tác động vào quá trình phát triển hệ tim mạch thai nhi như: nhiễm khuẩn, nhiễm vi rút (nhất là viruts Rubeol, virút cúm), hoá chất độc, tia X, tia xạ, di truyền qua gen (<10%), yếu tố gia đình (2-5%), hoặc dùng các thuốc như: giảm đau, kháng sinh, chống động kinh, hóc môn…

Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hiện nay thường dựa vào lâm sàng, điện tim, X quang Lồng ngực, thông tim chụp mạch và siêu âm tim. Nhờ có sự ra đời của siêu âm tim 2D và Doppler màu mà ngày nay hầu hết các trường hợp bệnh tim bẩm sinh có chẩn đoán xác định và chỉ định phẫu thuật sau khi thực hiện siêu âm tim 2D và Doppler màu, không cần thông tim chụp mạch.

Sự ra đời của phẫu thuật tim đã đem lại kết quả khả quan trong điều trị bệnh tim bẩm sinh. Những tiến bộ của gây mê hồi sức giúp cho phẫu thuật tim ngày càng phát triển và tinh vi hơn.

II. Phân loại (Dựa trên lâm sàng)

Bệnh tim bẩm sinh thường được chia ra bệnh tim bẩm sinh tím và bệnh tim bẩm sinh không tím. Có nhiều cách phân loại dựa vào lâm sàng, giải phẫu, hay phôi thai học.

1- Bệnh tim bẩm sinh không tím không có luồng thông

a. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim:

+ Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái: gồm có hẹp tĩnh mạch phổi, hẹp hai lá, tim 3 buồng nhĩ.

+ Hở van hai lá

+ Xơ chun giãn hoá nội mạc tim nguyên phát

+ Hẹp động mạch chủ (dưới van, van và trên van).

+ Hở van động mạch chủ.

+ Hẹp eo động mạch chủ.

b. Bất thường bắt nguồn từ bên phải tim

+ Bệnh Ebstein

+ Hẹp động mạch phổi (Dưới phễu, phễu, van và trên van).

+ Hở van động mạch phổi bẩm sinh.

+ Dãn thân động mạch phổi vô căn.

+ Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.

2. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông

a. Luồng thông ở tầng nhĩ

+ Thông liên nhĩ (Lỗ thứ 1, lỗ thứ 2, xoang tĩnh mạch, xoang vành).

+ Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần.

+ Thông liên nhĩ kèm theo Hẹp hai lá (Hội chứng Lutembacher).

b. Luồng thông ở tầng thất

+ Thông liên thất (quanh màng, vùng phễu, buồng nhận, vùng cơ bè).

+ Thông liên thất kèm Hở van động mạch chủ).

Thông liên thất có luồng thông thất trái nhĩ phải.

c. Luồng thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim

+ Lỗ dò động mạch vành.

+ Vỡ túi phình xoang Valsalva.

+ Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.

d. Luồng thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi.

+ Cửa sổ phế chủ.

+ Còn ống động mạch.

e. Luồng thông trên I tầng

+ Kênh nhĩ thất

III. Điều trị ngoại khoa

1. Thông liên nhĩ (Atrial septal defect- ASD, TLN)

 Đại cương: Thông liên nhĩ là tình trạng có đường thông giữa 2 tâm nhĩ qua vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh.

Sinh lý bệnh: Ban đầu máu từ nhĩ trái có áp lực cao hơn sẽ chảy vào nhĩ phải (Shunt trái-phải) gây tăng áp lực máu thất phải và ĐMP. Về sau, do áp lực máu thất phải và ĐMP tăng nên Shunt trái- phải giảm dần cuối cùng dẫn đến đảo chiều Shunt thành Shunt phải-trái.

Có 4 kiểu TLN: TLN lỗ thứ 1, TLN lỗ thứ 2, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN kiểu xoang vành.

+ Thông liên nhĩ lỗ thứ 1 (Lỗ thông tiên phát – Primum atrial septal defect): nằm ở phía dưới của lỗ bầu dục và ngay bờ trên của vòng van nhĩ thất, hay gặp ở BN có hội chứng Down, hoặc kèm với hẹp lỗ van 2 lá bẩm sinh hay mắc phải do thấp, tạo thành hội chứng Lutembacher.

+ Thông liên nhĩ lỗ thứ 2 (lỗ thông thứ phát – Secumdum Atrial septal defect): là lỗ thông ở lỗ bầu dục, thể bệnh này hay gặp nhất trên lâm sàng.

+ Thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch (Sinus venous defect): ở phần cao của vách liên nhĩ, thể bệnh này hay phối hợp với dị tật tĩnh mạch phổi phải đổ về nhĩ phải hoặc đổ vào tĩnh mạch chủ trên.

Chỉ định điều trị ngoại khoa đối với TLN lỗ thứ 1, 3 kiểu còn lại điều trị bằng nội khoa.

Triệu chứng chẩn đoán:

Chẩn đoán TLN thừơng dựa vào:

+ Khám lâm sàng: tiếng thổi tâm thu ở liên sườn II cạnh bờ trái xương ức.

+ Tại mũi ức: nhìn, sờ đều thấy tim phải đập mạnh (dấu hiệu Harger) do thất phải giãn, nghe thấy TTT 2/6 – 3/6 mạnh lên ở thì thở vào (dấu hiệu Rivero – carvanho) do hở lỗ van 3 lá cơ năng.

+ Điện tim: dày thất phải, dày nhĩ phải, trục phải. Dấu hiệu bloc nhánh phải không hoàn toàn rất có giá trị gợi ý TLN.

+ Xquang: rốn phổi đậm, ĐMP căng to, nhĩ và thất phải to.

+ Siêu âm tim 2D và Doppler màu: hình vách liên nhĩ có đường thông, có hình ảnh máu phụt qua vách liên nhĩ. Thường siêu âm tim qua thành ngực đủ để chẩn đoán TLN và để chỉ định phẫu thuật. Một số trường hợp lỗ TLN nhỏ, hoặc luồng thông ít, cần siêu âm tim qua thực quản.

Chẩn đoán phân biệt:

với hẹp động mạch phổi, thông liên thất, hở lỗ van 2 lá.

Biến chứng và tiên lượng:

+ Bội nhiễm đường hô hấp (viêm phổi, viêm phế quản, ho ra máu)

+ Viêm màng trong tim do khuẩn (Osler).

+ Khi suy tim phải hay bị tắc động mạch phổi.

+ Khi đảo Shunt dễ tắc đ/m ngoại vi nhất là tắc đ/m não mủ hoá.

+ Thể xoang tĩnh mạch thường tử vong sớm, thể tiên và thứ phát có thể sống và làm việc nhẹ đến 40 tuổi, giảm, mất sức hoặc tử vong ở tuổi 40 – 60 tuổi. Hãn hữu có người có tuổi thọ vì lỗ thông nhỏ.

Dự phòng:

+ Tránh các tác động xấu (kháng sinh, tia X, tia xạ, nhiễm khuẩn….) khi ở 3 tháng đầu của thời kỳ có thai.

+ Chống nhiễm khuẩn đường hô hấp sớm và triệt để khi phát hiện bệnh để làm chậm thời gian vàmức độ tăng áp phổi và nguy cơ Osler.

Điều trị ngoại khoa:

+ Chỉ định: Tất cả các lỗ TLN có kích thước lớn đủ để tỉ lệ lượng máu lên phổi (Qp) so với lượng máu mạch hệ thống (Qs) là 1,5 đều cần phẫu thuật. Nên phẫu thuật trước tuổi đi học, từ 3-5 tuổi.

TLN thường có biến chứng tăng áp ĐMP ở tuổi 30-40. Trường hợp TLN đơn thuần chỉ có thể phẫu thuật được khi sức cản mạch phổi dưới 14 đơnvị/m2. ở người lớn tuổi (cho tới 70) mới phát hiện có TLN cũng nên mổ trừ các trường hợp có bệnh nội khoa nặng kèm theo.

+ Phương pháp: Mổ đóng kín lỗ thông, hiện nay phải mổ dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (máy tim phổi nhân tạo), có 2 phương pháp chính:

– Khâu kín lỗ thông: dùng cho các lỗ thông nhỏ ở vị trí trung tâm hoặc cao của vách liên nhĩ.

– Vá lỗ thông: dùng khi lỗ thông to. Miếng vá là một mảnh màng ngoài tim của bệnh nhân hay mảnh vật liệu nhân tạo.

Tiên lượng sau phẫu thuật tốt, tử vong sau mổ <1%

Một số biến chứng sau mổ có thể gặp là: nhịp nhanh kịch phát trên thất hoặc rung nhĩ (5%).

2. Thông liên thất (Ventricular septal defect – VSD, TLT)

Đại cương:

TLT là tình trạng có đường thông giữa 2 tâm thất qua vách liên thất. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp thứ 2.

Có nhiều kiểu TLT: TLT quanh màng, TLT buồng nhận, TLT vùng phễu, TLT vách cơ bè, TLT dưới động mạch. Khác với TLN, TLT có thể biến chứng tim nặng rất sớm, cần điều trị nội khoa tích cực hoặc phẫu thuật sớm.

Sinh lý bệnh:

Máu từ thất trái có áp lực cao sẽ chảy vào thất phải (Shunt trái – phải) làm tăng gánh thất phải và tăng áp lực ĐMP. Dần dần ấp lực thất phải tăng làm Shunt trái – phải giảm dần và có thể dẫn đến tình trạng đảo shunt.

Triệu chứng chẩn đoán:

+ Lâm sàng: Tiếng thổi tâm thu rõ ở liên sườn IV cạnh bờ trái xương ức, thường lan ra tứ phía.

+ Xquang: rốn phổi đậm, tĩnh mạch phổi căng to, giãn thất phải.

+ Siêu âm tim 2D và Doppler màu giúp xác định bệnh: hình lỗ thông ở vách liên thất và có dòng chảy giữa 2 thất qua lỗ liên thất.

Chẩn đoán phân biệt: Hở lỗ van 2 lá và 3 lá, hẹp lỗ van đ/m chủ và đ/m phổi, thông liên nhĩ.

Biến chứng và tiên lượng:

+ Hay bị nhiễm khuẩn đường hô hấp.

+ Dễ bị viêm màng trong tim do khuẩn.

+ Khi đảo Shunt suy tim nặng, dễ bị tắc mạch, tiên lượng nặng khó điều trị.

Điều trị ngoại khoa:

+ Chỉ định: 3 yếu tố liên quan đến thời điểm phẫu thuật:

• Phẫu thuật ở tuổi sơ sinh có tỉ lệ tử vong cao hơn ở tuổi 1 hay 2
• TLT có thể tự đóng.
• TLT có tăng áp ĐMP có thể biến chứng phức hợp Eisenmenger nếu thời điểm phẫu thuật chậm.
• TLT lỗ nhỏ đơn thuần không tăng áp ĐMP không cần phẫu thuật.
• TLT lỗ nhỏ (thường TLT vùng phễu) nhưng có kèm hở van ĐMC (hội chứng Laubry-Pezzi) dù nhẹ cũng cần mổ sớm.
• TLT lỗ lớn với tỉ lệ áp lực ĐMP trên áp lực mạch hệ thống >= 0,75 kèm suy tim không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa, cần phẫu thuật ngay.

Người lớn có TLT lỗ lớn với ALĐMP/ALMHT >0,75 nhưng Qp/Qs thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 đơn vị/m2, không nên phẫu thuật.

Phương pháp mổ:

Mổ đóng lỗ TLT dưới máy tim phổi nhân tạo. Thường phải vá lỗ thông vì phương pháp khâu kín lỗ thông thường gây tổn thương bó His và dễ tái phát.

Biến chứng sau mổ:

+ TLT còn sót lại.

+ Bloc nhánh phải.

+ Loạn nhịp nhĩ, loạn nhịp thất.

+ Tăng áp ĐMP còn tồn tại (trường hợp mổ chậm).

Nguồn: Bệnh viện 103