Bệnh viêm đa cơ (dermatomyositis): Chẩn đoán, điều trị

1.1. Chẩn đoán xác định

Tiêu chuẩn chẩn đoán của Tanimoto và cộng sự năm 1995. Tiêu chuẩn này có độ nhạy 98,9% và độ đặc hiệu 95,2%

Chẩn đoán xác định bệnh viêm đa cơ khi có ít nhất 4 trong 8 triệu chứng sau:

• Đau cơ do viêm gây nên hoặc đau có tính chất tự phát;
• Yếu cơ vùng gốc chi;
• Tăng nồng độ CK (creatinine kinase) trong huyết thanh hoặc aldolase;
• Điện cơ có các hiện tượng biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát;
• Khi sinh thiết cơ: xuất hiện hình ảnh thâm nhiễm cơ vân kèm theo dấu hiệu thoái hóa và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc có các bằng chứng hoạt động);
• Viêm khớp (không có hình ảnh bị bào mòn trên X quang, không có hủy khớp) hoặc đau khớp;
• Các triệu chứng toàn thân: sốt nhẹ trên 370 C, CRP tăng hoặc tốc độ máu lắng tăng > 20 mm/h bằng phương pháp Westergren;
• Kháng thể kháng Jo-1 dương tính;

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm đa cơ của Bohan và Peter năm 1975, gồm 5 yếu tố:

• Yếu cơ vùng gốc chi hai bên đối xứng;
• Sinh thiết cơ thấy xuất hiện triệu chứng của bệnh viêm cơ;
• Men cơ trong huyết thanh tăng;
• Điện cơ có dấu hiệu của viêm cơ
• Tổn thương ở da điển hình của bệnh cơ do viêm: ban Gottron, ban màu đỏ hoặc tím ở vùng mi mắt, ban đỏ hình chữ V ở cổ và ngực, bàn tay thợ cơ khí.

Chẩn đoán xác định viêm đa cơ

• Chẩn đoán chắc chắn viêm đa cơ: khi có tất cả 4 yếu tố đầu tiên.
• Chẩn đoán gần như chắc chắn viêm đa cơ: khi có 3/4 yếu tố đầu tiên
• Chẩn đoán nghi ngờ viêm đa cơ: khi có 2/4 yếu tố đầu tiên

1.2. Chẩn đoán phân biệt

Bệnh viêm đa cơ đôi khi phải chẩn đoán phân biệt với các tình trạng bệnh lý có gây biểu hiện yếu cơ:

• Yếu cơ mạn tính hoặc bán cấp nguyên nhân do các bệnh lý thần kinh: tổn thương tủy, xơ hóa cột bên, loạn dưỡng cơ, nhược cơ... Các dấu hiệu thần kinh vận động, điện cơ và sinh thiết cơ có thể giúp chẩn đoán phân biệt bệnh viêm đa cơ với các tình trạng bệnh lý này.
• Yếu cơ cấp tính trong các bệnh viêm đa cơ: hội chứng Guillain-Barré, viêm tủy cắt ngang, nhiễm độc thần kinh, viêm cơ do virus. Ở các bệnh lý này thường có dấu hiệu co rút cơ, khai thác tiền sử, khám cảm giác, các xét nghiệm độc tố và vi sinh có thể giúp chẩn đoán phân biệt.
• Yếu cơ do thuốc: Khai thác kỹ biểu hiện lâm sàng bệnh viêm đa cơ đặc biệt tiền sử dùng thuốc có thể giúp chẩn đoán phân biệt.
• Yếu cơ do nguyên nhân đau cơ, đau khớp: trong một số bệnh lý đau cơ do thấp, viêm khớp có thể gây yếu cơ.
• Thăm khám lâm sàng, các xét nghiệm về viêm, miễn dịch đặc biệt kết quả sinh thiết cơ bình thường giúp chẩn đoán phân biệt bệnh.
• Yếu cơ trong các bệnh lý nội tiết và chuyển hóa như cường hoặc suy tuyến giáp, cường vỏ thượng thận. Chẩn đoán phân biệt viêm đa cơ dựa vào các kết quả xét nghiệm học môn nội tiết.

2.1. Nguyên tắc điều trị bệnh viêm đa cơ

• Điều trị thuốc kết hợp với phục hồi chức năng cơ.
• Kết hợp corticoid và các thuốc điều trị cơ bản: methotrexat hoặc azathioprin trong các thể thông thường hoặc cyclophosphamid trong các thể kháng điều trị hoặc có tổn thương phổi kẽ. Kết hợp truyền tĩnh mạch immunoglobulin có hiệu quả tuy giá thành cao.
• Phòng tránh các biến chứng do thuốc.
• Khảo sát các bệnh ung thư kết hợp, đặc biệt ung thư cơ quan sinh dục ở nữ.

2.2. Điều trị bằng thuốc

Corticoid: là thuốc điều trị chính trong bệnh viêm đa cơ, thường kết hợp với những thuốc điều trị cơ bản (DMARD).

• Corticoid đường uống, với liều khởi đầu 1-2 mg/kg/ngày, dùng 1 lần/ngày hoặc chia 3- 4 lần/ngày nếu dùng 1 lần/ngày không kiểm soát được bệnh. Duy trì liều cao đến khi các triệu chứng lâm sàng của bệnh thuyên giảm và nồng độ enzym CK trong huyết thanh giảm trở về mức bình thường, trung bình khoảng 6- 8 tuần. Sau đó giảm liều dần, điều trị liều duy trì trung bình 5- 10mg/ngày.
• Corticoid truyền tĩnh mạch liều cao: truyền tĩnh mạch mỗi ngày 500-1.000 mg x 3 ngày. Chỉ định khi viêm đa cơ nặng, tiến triển cấp tính, có tổn thương tim mạch hoặc viêm phổi kẽ nặng.

Các thuốc điều trị cơ bản (DMARD): thường kết hợp với corticoid trong điều trị bệnh viêm đa cơ. Nhóm này bao gồm: methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide.

Methotrexate

• Chỉ định: các thể viêm đa cơ thông thường.
• Liều dùng: Dùng đường uống, liều 7,5- 15mg mỗi tuần tuần, có thể tăng liều lên đến 20mg mỗi tuần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân.
• Ít tác dụng không mong muốn (suy tế bào gan, suy tủy xương, viêm phổi). Hàng tháng cần theo dõi tế bào máu ngoại vi và enzym gan khi dùng thuốc kéo dài.

Azathioprine

• Chỉ định khi không đáp ứng với điều trị với Methotrexat.
• Liều dùng: Dùng đường uống với liều khởi đầu 1,5- 2mg/kg/ngày, liều trung bình 150- 200mg/ngày. Giảm liều khi các triệu chứng lâm sàng thuyên giảm.

Cyclophosphamide

• Chỉ định trong các thể kháng điều trị với methotrexat hoặc azathioprin) hoặc trong trường hợp có tổn thương phổi kẽ.
• Liều dùng: mỗi tháng một lần truyền tĩnh mạch liều 500mg- 1000 mg; trong 6 tháng liên tục; tiếp theo, có thể duy trì 03 tháng một liều như trên. Có thể dùng thuốc theo đường uống với liều dùng 1- 2 mg/kg/ngày, liều tối đa 150 mg/ngày song nguy cơ ung thư bàng quang tăng.
• Tác dụng không mong muốn: viêm bàng quang chảy máu, suy tế bào gan, suy tủy xương, rụng tóc, cảm giác nóng bừng ở đầu trong thời gian truyền.

2.3. Các biện pháp khác

Truyền tĩnh mạch immunoglobulin (IVIG)

• Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm đa cơ nặng, không đáp ứng với các phác đồ thông thường. Kết hợp với phương pháp điều trị nêu trên.
• Liều dùng: 1-2 g/kg/ngày, chia truyền từ 2-5 ngày mỗi 04 tuần. Ngừng truyền khi các triệu chứng của bệnh được cải thiện.

Lọc huyết tương (Plasmapheresis)

• Chỉ định: điều trị hỗ trợ trong trường hợp viêm đa cơ nặng. Kết hợp với các biện pháp điều trị nêu trên.