Bệnh suy tủy xương và các biện pháp điều trị - Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn

Triệu chứng của suy tủy xương

• Thiếu máu: xanh xao, mệt mỏi, khó thở…
• Giảm tiểu cầu: xuất huyết dưới da, chảy máu niêm mạc răng miệng, rong kinh…
• Giảm bạch cầu hạt: sốt, ớn lạnh, viêm họng, nhiễm trùng tái diễn…
• Gan, lách, hạch không to.
• Nếu nguyên nhân di truyền: kèm theo một số bất thường khác như lùn, bất thường sắc tố da, khuyết tật xương, bất thường da, móng và các cơ quan…

Cận lâm sàng

Xét nghiệm máu:

• Giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi, mức độ thay đổi. Đôi khi khởi đầu chỉ giảm 1 dòng hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu
• Thiếu máu đẳng sắc, kích thước hồng cầu bình thường. Hồng cầu lưới thấp, không đáp ứng tương xứng với tình trạng thiếu máu.
• Nồng độ các yếu tố tăng trưởng tạo máu tăng, bao gồm erythropoietin, thrombopoietin và yếu tố tăng trưởng bạch cầu hạt.
• Nồng độ sắt huyết thanh cao, độ thanh thải sắt kéo dài.

Xét nghiệm tủy:

• Tủy đồ: mật độ tế bào tủy giảm theo nhiều mức độ khác nhau. 
• Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt buộc để chẩn đoán xác định. Tủy nghèo tế bào, nhiều mô mỡ và mô liên kết.

Chẩn đoán

• Kết hợp tiêu chuẩn xét nghiệm máu ngoại vi và sinh thiết tủy xương
• Máu ngoại vi có 2 trong 3 tiêu chuẩn sau: Hemoglobin < 100g/l; Tiểu cầu < 50G/l; Bạch cầu trung tính < 1,5 G/l.
• Tủy xương: Mật độ tế bào tủy trên sinh thiết < 25%

Các phương pháp điều trị

Ghép tủy:

• Ghép tế bào gốc tạo máu từ anh chị em ruột phù hợp HLA có thể chữa khỏi suy tủy.
• Máu cuống rốn là nguồn tế bào gốc dùng ghép cho trẻ em.

Antithymocyte globulin(ATG) và antilymphocyte globulin (ALG):

• Tác dụng: giảm các tế bào T gây độc tế bào.
• Liều 15-40mg/kg/ngày trong 4-10 ngày.
• Kèm corticoid liều thấp → giảm phản ứng huyết thanh.
• Hiệu quả khoảng 1/3 trường hợp nếu dùng đơn độc.

Cyclosporine (CsA):

• Tác dụng ức chế các tế bào lympho T sản xuất IL-2 và ngăn chặn sự lan rộng của các tế bào T gây độc tế bào trong đáp ứng với IL-2.
• Liều 10-12mg/kg/ngày trong ít nhất 4-6 tháng.
• Đáp ứng khoảng 25% nếu dùng đơn độc.
• Tác dụng phụ: cao huyết áp, suy thận, viêm gan …

Kết hợp ATG và Cyclosporine:

• ATG 40mg/kg/ngày x 4 ngày
• CsA 10-12 mg/kg/ngày x 6 tháng
• Methylprednisolone 1mg/kg/ngày x 14 ngày

 Điều trị nâng đỡ:

• Truyền khối hồng cầu duy trì huyết sắc tố ở mức 90-100g/l.
• Truyền khối tiểu cầu khi số lượng tiểu cầu <10g>

Kiểm soát nhiễm trùng:

• Người bệnh nằm phòng sạch, cách ly với người bệnh nhiễm trùng khác, đeo khẩu trang và rửa tay với xà phòng diệt khuẩn.
• Khi có nhiễm khuẩn người bệnh cần được dùng kháng sinh phổ rộng sớm đồng thời với việc phân lập vi khuẩn hoặc nấm.
• Cắt lách: không làm tăng sự tạo máu, nhưng làm tăng bạch cầu hạt trung tính và tiểu cầu, đồng thời cải thiện đời sống hồng cầu và tiểu cầu truyền vào.

Nguồn: Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn