U ác tính mũi xoang - Bộ y tế 2015

1. ĐẠI CƯƠNG

U ác tính mũi xoang chiếm khoảng 1% u ác tính toàn thân, và khoảng 3% đường hô hấp trên. Tỷ lệ nam cao gấp hai lần nữ. U thường gặp ở lứa tuổi 50-70.

2. NGUYÊN NHÂN

Có sự gia tăng tỷ lệ một vài loại u ác tính mũi xoang ở những người tiếp xúc với khói công nghiệp và gỗ công nghiệp.

3. CHẨN ĐOÁN

* Các triệu chứng gợi ý u mũi xoang có thể gộp thành năm nhóm hội chứng:

− Hội chứng mũi xoang: thường gặp nhất, chiếm 50% trường hợp, gồm:

•  Tắc mũi.
•  Chảy máu mũi kéo dài, số lượng có thể nhiều, hoặc ít.
•  Chảy mũi, thường là chảy mũi mủ.
•  Giảm khứu thậm chí mất ngửi.
•  Các triệu chứng này đôi khi nhầm lẫn với viêm xoang mạn tính hoặc polype mũi xoang, và có khoảng 9-12% không có triệu chứng mũi xoang. Tuy nhiên nếu bị một bên thì phải rất cảnh giác.

− Hội chứng mắt: thường gặp nhất khi tổn thương nằm ở xoang sàng, xoang hàm, xâm lấn vào ổ mắt. Gồm:

•  Song thị.
•  Giảm thị lực.
•  Lồi mắt.
•  Phù nề quanh ổ mắt.
•  Chảy nước mắt.

− Hội chứng răng miệng: chỉ gặp trong tổn thương ở xoang hàm hay sàn mũi, chủ yếu là:

•  Loét khẩu cái hay lợi không do nguyên nhân tại chỗ.
•  Đau răng.
•  Lung lay hay rụng răng bất thường.
•  Rò xoang miệng.
•  Hạn chế mở miệng, cứng hàm.

− Hội chứng mặt:

•  Phù nề, biến dạng mặt.
•  Đau nhức mặt do ảnh hưởng dây thần kinh dưới ổ mắt.
•  Đau kiểu đau dây V do xâm lấn khối u vào vùng hố dưới thái dương.

− Hội chứng thần kinh:

• Các biểu hiện của biến chứng thần kinh là do khối u xâm lấn vào màng não với các biểu hiện của viêm màng não, áp xe não, hoặc xâm lấn vào thuỳ trán của não.

* Khám thực thể cần lưu ý đến vùng mũi xoang, ổ mắt, khẩu cái, miệng. Nên khám dưới nôi soi mũi xoang, và có thể tiến hành sinh thiết khối u. Cần khám các dây thần kinh sọ như dây II, III, IV, V1, V2 và dây VI. Các dây thần kinh sọ bị tổn thương cho thấy bệnh đã tiến triển, tiên lượng xấu.

* Sinh thiết:

• Thông thường thương tổn biểu hiện ở bề mặt ở lúc bệnh có biểu hiện trên lâm sàng, sinh thiết có thể tiến hành dưới gây tê tại chỗ với kìm sinh thiết. Cần nhớ là khối u có khả năng là u mạch hay là thoát vị não phải thăm khám kỹ, làm nghiệm pháp Valsava xem khối u có tăng thể tích lên không (nếu là thoát vị não). Trong trường hợp nghi ngờ có thể chọc hút kim nhỏ trước khi sinh thiết.
• Do vậy trong một số trường hợp chụp CT và chụp mạch cần cân nhắc trước khi thực hiện sinh thiết.
• Trong một số trường hợp khó phải thực hiện sinh thiết qua đường trực tiếp đến khối u như mở xoang trán, mở xoang bướm, xoang hàm, xoang sàng.

* Chẩn đoán hình ảnh:

• Đối với khối u ác tính mũi xoang, chụp CT là xét nghiệm cần thiết. Khối u có đặc điểm: ranh giới ít nhiều rõ ràng, bắt cản quang, có thể có những vùng hoại tử giữa khối u, phá huỷ xương. Cần đánh giá mức độ xâm lấn ổ mắt, nội sọ, hố dưới thái dương.
• MRI là xét nghiệm bổ trợ thêm cho CT trong trường hợp: chụp CT không rõ ràng, phân biệt sự xâm lấn ngoài màng cứng hay qua màng cứng, đánh giá chi tiết hơn tình trạng xâm lấn ổ mắt và hố dưới thái dương. Nó cũng giúp phân biệt được mờ xoang do ứ đọng dịch hoặc do xâm lấn.
• Chụp mạch được cân nhắc cho những bệnh nhân dự định phẫu thuật có khối u bao quanh động mạch cảnh, hoặc những khối u có biểu hiện tăng đậm độ trên CT. Nó cũng cần thiết để đánh giá đối với những khối u lan đến xoang bướm và nền sọ. Đối với các khối u mạch, chụp mạch là cần thiết để đánh giá mức lan rộng của khối u, nhánh mạch chi phối và có thể tiến hành nút mạch chọn lọc nếu cần thiết. Hiện nay chụp mạch xoá nền được sử dụng nhiều do nhanh, ít thuốc cản quang và có thể gây tắc mạch chọn lọc được.
• Đối với di căn vùng hoặc di căn xa có thể ở bất cứ khối u giai đoạn nào. Chụp CT bụng và ngực cũng được khuyên đối với các khối u lan theo đường máu như sarcoma, menaloma, ACS...
• Positron Emission Tomography (PET): PET scan ít được sử dụng để đánh giá mức độ lan rộng khối u, nó có vai trò trong đánh giá có di căn trước khi phẫu thuật và theo dõi sau điều trị.

4. PHÂN LOẠI THEO GPB

4.1. U biểu mô ác tính

• Ung thư biểu mô vảy là loại ung thư thường gặp nhất, trong đó 70% trường hợp xuất phát từ xoang hàm. Chủ yếu gặp ở nam giới (75%), Chẩn đoán dựa vào sinh thiết khối u qua đường mũi dưới nội soi, có khi qua đường miệng nếu u lan xuống khẩu cái, thậm chí có trường hợp phải mở xoang hàm để sinh thiết u. Điều trị bao gồm phẫu thuật, hoá trị và xạ trị, chỉ định tuỳ theo equipe. Tiên lượng liên quan đến kích thước và sự lan tràn của khối u.
• Ung thư biểu mô tuyến chiếm khoảng 4-6% u mũi xoang. Chúng thường xuất phát ở xoang sàng và hốc mũi. Ung thư biểu mô tuyến có thể chia thành hai độ mô học cao và thấp. Loại độ mô học thấp có khuynh hướng tái phát tại chỗ, ít xâm lấn và di căn xa. Điều trị phối hợp giữa hoá trị, phẫu thuật và tia xạ, protocol hoá trị gồm cisplatin và 5 FU. Phẫu thuật bao gồm cắt xoang sàng toàn bộ, trong một số trường hợp phải phối hợp với đường phẫu thuật thần kinh cắt mảnh sàng. Tia xạ liều điều trị từ 65-70Gy hoặc bổ túc sau phẫu thuật.
• Ung thư biểu mô tuyến nang mũi xoang chiếm khoảng 20% của tất cả các loại ung thư tuyến nang ở đầu cổ. Chúng đặc trưng bởi sự lan sớm vào cấu trúc thần kinh - mạch, dưới niêm mạc, và di căn phổi. Loại ung thư này ở mũi xoang có tiên lượng xấu hơn so với các vị trí khác. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật, tia xạ hậu phẫu dường như kiểm soát tại chỗ tốt hơn.
• Mucoepidermoid carcinoma (Ung thư biểu mô tuyến nhầy) rất hiếm gặp, chúng thường phát hiện ở giai đoạn muộn và di căn hơn 25% trường hợp.
• Melanoma có thể là nguyên phát hoặc do di căn. Chúng thường gặp ở hốc mũi, sau đó là xoang hàm, thành ngoài, xoang sàng, xoang trán. Chúng có khuynh hướng xâm lấn vào mạch máu và bạch huyết sớm. Điều này giải thích tỷ lệ tái phát tại chỗ cao sau mổ. Phẫu thuật cần cắt bỏ rộng rãi khối u. Tia xạ hậu phẫu có thể có ích lợi. Hóa trị liệu có vẻ cải thiện tiên lượng.
• U nguyên bào thần kinh khứu giác là loại u hiếm, phát xuất từ biểu mô khứu giác. Thường hay gặp ở lứa tuổi 10-20 và 50-60 với tỷ lệ nam nữ như nhau. Khám mũi dưới nội soi phát hiện khối u dạng polyp, dễ vỡ, chảy máy, màu sẫm. Di căn gặp trong 25-30% trường hợp, thường là di căn hạch và phổi. Cần chụp CT, MRI để đánh giá xâm lấn vào ổ mắt, nội sọ. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật, hoá trị và xạ trị gần đây cũng cho thấy có hiệu quả. Khi khối u xâm lấn mảnh sàng và nội sọ cần mổ bằng đường phối hợp tai mũi họng và phẫu thuật thần kinh. Tiên lượng phụ thuộc sự lan rộng của bệnh và khă năng cắt bỏ được của u.
• Ung thư biểu mô không biệt hóa thường bao gồm các tế bào kích thước trung bình và nhỏ. Triệu chứng khởi phát rất nhanh, thường được phát hiện giai đoạn muộn khi lan đến nhiều xoang. Tiến triển nhanh, tiên lượng xấu, xấp xỉ 50% bệnh nhân tử vong sau 1 năm. Tuy nhiên gần đây với kinh nghiệm dùng hoá trị, tia xạ và phẫu thuật, tỷ lệ trên đã cải thiện nhiều.

4.2. U không biểu mô ác tính

• Rhabdomyosarcomas chiếm từ 8-19 % các khối u của mô liên kết, trong đó 35- 45% hiện diện ở vùng đầu cổ. Di căn hạch cổ trong 42%, di căn xa trong 58%.
• Sarcomas thần kinh tiến triển tại chỗ nhanh và thường có di căn xa. Phẫu thuật đóng vai trò chủ yếu trong điều trị.
• Angiosarcomas: Sarcoma mạch mũi xoang có khuynh hướng gặp ở người trẻ và ít di căn và tái phát tại chỗ hơn các nơi khác, tiến triển chậm. Phẫu thuật là điều trị chủ yếu, xạ trị bổ túc sau mổ có hiệu quả.
• Hemangiopericytomas (U chu bào ngoại mạch) là khối u giàu mạch máu xuất phát từ pericytes của Zimmermann. Những khối u này có thể xem là ác tính mức độ thấp. Chúng xâm lấn tại chỗ và di căn trong 10-15% trường hợp. 16% xuất hiện ở vùng đầu cổ trong đó mũi xoang chiếm khoảng 50%. Tiên lượng tuỳ thuộc vào vị trí, số lượng tế bào phân bào, di căn. Khối u vùng mũi xoang có tỷ lệ di căn cao. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ u... Tia xạ và hoá chất ít tác dụng. Ngoài ra còn gặp Osteogenic sarcoma, sarcoma xơ, sụn...
• U cơ quan tạo máu và hạch: chủ yếu là u lympho ác tính không Hodgkin nguyên phát ngoài hạch, tại Bệnh viện Tai mũi họng u lympho không Hogdkin mũi xoang chiếm 53% trường hợp u lympho không Hodgkin vùng đầu cổ. Nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ lệ 2/1. Tổn thương hay gặp là dạng khối u loét, hoại tử. Chẩn đoán và phân loại hiện nay dựa vào sinh thiết nhuộm hóa mô miễn dịch. 20% trường hợp có xâm lấn tuỷ, 20% trường hợp có hạch cổ hoặc ổ bụng. Điều trị đa mô thức phối hợp hoá chất, phẫu thuật và xạ trị, trong đó hóa chất đóng vai trò chủ đạo.

4.3. U di căn

Phân độ: Có nhiều hệ thống phân chia giai đoạn được đưa ra đối với ung thư mũi xoang, trong đó có hệ thống phân chia TNM theo AJCC (American Joint Committee on Cancer). Đánh giá khối u nguyên phát còn dựa trên quan sát của Ohngren, theo đó những khối u phát sinh bên dưới đường Ohngren (đường nối từ khoé mắt trong đến góc xương hàm dưới) có tiên lượng tốt hơn khối u phía trên đường này.

5. ĐIỀU TRỊ

5.1. Phẫu thuật

− Xoang hàm:

•  Đối với u xoang hàm giai đoạn T1, T2, T3 phẫu thuật cắt xương hàm trên (maxillectomy) được sử dụng, với các phương pháp:
•  Cắt phần dưới-trong xương hàm trên (Inferior medial maxillectomy). Cắt phần trong xương hàm trên (Medial maxillectomy).
•  Cắt toàn bộ xương hàm trên (Radical maxillectomy).

− Xoang sàng, bướm, xoang trán:

•  Luôn ghi nhớ việc đánh giá giai đoạn, nhất là với carcinoma xoang sàng, phân loại của Kadish dể nhớ nhưng có một số hạn chế, phân giai đoạn của Dulgerov và Calcaterra bổ sung bởi AJCC thường được dùng hơn. Tuỳ theo mức độ có thể tiến hành các phẫu thuật:
•  Cắt xoang sàng qua đường ngoài (External ethmoidectomy).
•  Cắt xoang sàng trán qua đường sọ mặt (Craniofacial frontoethmoidectomy).
•  Cắt sọ mặt mở rộng (Extended Craniofacial resection).

5.2. Xạ trị

•  Tia xạ có thể sử dụng đơn độc, hoặc phối hợp với phẫu thuật, hoặc chỉ điều trị triệu chứng.
•  Hiện nay việc sử dụng hoá trị đồng thời đang được nghiên cứu áp dụng.

5.3. Hoá trị

•  Chủ yếu áp dụng cho các loại u lymphoma, mang lại kết quả khá tốt.
•  Sử dụng hoá trị đồng thời đang được nghiên cứu áp dụng.