Thiếu máu tán huyết cấp - Bộ y tế 2015 

1. ĐỊNH NGHĨA

• Thiếu máu tán huyết là thiếu máu do giảm đời sống của hồng cầu lưu hành trong máu ngoại vi.
• Thiếu máu tán huyết cấp là thiếu máu tán huyết xảy ra nhanh và cấp tính gây giảm đột ngột lượng hemoglobin và các triệu chứng mất bù của một tình trạng thiếu máu nặng.

2. CHẨN ĐOÁN

2.1. Công việc chẩn đoán

a. Hỏi

- Thời gian, mức độ, diễn tiến của các triệu chứng:

•  Thiếu máu: mệt, nhức đầu, chóng mặt, khó thở, đau ngực, ngất
•  Tán huyết cấp: vàng da, vàng mắt, sốt lạnh run, tiểu sậm màu, đau lưng, đau bụng

- Hoàn cảnh khởi phát:

•  Sau sử dụng thuốc có tính oxy hóa: sulfonamides, thuốc kháng sốt rét, nalidixic acid, nitrofurantoin, phenazopyridine, phenylhydrazine
•  Sau nhiễm trùng, nhiễm siêu vi (viêm hô hấp trên, viêm phổi do Mycoplasma, sởi, quai bị, thủy đậu, nhiễm EBV)
•  Sau lui tới vùng dịch tễ sốt rét trong vòng 6 tháng trước đó
•  Sau truyền máu
•  Sau phẫu thuật sửa chửa van tim hoặc các lổ thông
•  Tiền căn gia đình: có người bị thiếu men G6PD, thalassemia, sốt rét, bệnh tự miễn.

b. Khám lâm sàng

- Sinh hiệu: tri giác, mạch, huyết áp, nhịp thở, nhiệt độ, nước tiểu

- Tìm dấu hiệu thiếu máu:

•  Da xanh, niêm nhạt, lòng bàn tay, bàn chân nhợt nhạt
•  Thở nhanh, khó thở, tim nhanh, âm thổi thiếu máu, thiếu oxy não (ngủ gà, lơ mơ hoặc vật vã, bứt rứt)

- Tìm dấu hiệu tán huyết:

•  Vàng da, vàng mắt, gan to, lách to
•  Dấu hiệu của đợt tán huyết cấp: tiểu sậm màu, tiểu màu xá xị
•  Dấu hiệu của bệnh lý tán huyết mãn đi kèm: biến dạng xương, da xạm, chậm lớn.

- Tìm các dấu hiệu biến chứng:

- Tụt huyết áp, suy tim, suy thận cấp, thuyên tắc mạch (não, vành, phổi, chi).

- Các dấu hiệu khác:

•  Chấm xuất huyết hoặc vết bầm ngoài da do tiểu cầu giảm hoặc do tiêu thụ yếu tố đông máu
•  Sốt: do tán huyết cấp, nhiễm trùng, nhiễm siêu vi, hoặc sốt rét

c. Đề nghị cận lâm sàng

- Xét nghiệm để chẩn đoán:

+ CTM bằng máy đếm tự động:

• Hb và Hct giảm. Trên bệnh nhân không có tiền sử thiếu máu từ trước, Hb có thể giảm nặng < 9g/dl. MCV, MCH bình thường hoặc tăng. RDW thường tăng. Trường hợp đợt thiếu máu tán huyết cấp trên bệnh nhân thalassemia hoặc bệnh hemoglobin có thể thấy MCV bình thường hoặc thấp.
• Số lượng bạch cầu, bạch cầu hạt có thể tăng do phản ứng tủy xương. Số lượng tiểu cầu thay đổi, có thể bình thường; nếu giảm có thể do tán huyết nặng, tiêu thụ tiểu cầu, hội chứng tán huyết urê huyết cao, hội chứng Evans, hoặc đợt tán huyết cấp trên bệnh nhân Thalassemia có cường lách

+ Phết máu ngoại biên: thường có nhiều hồng cầu đa sắc +++, kích thước hình dạng thay đổi ++ do tăng đáp ứng của tủy xương, có thể có hồng cầu nhân

• Mãnh vỡ hồng cầu: bệnh nhân sau mổ sửa các tật ở van tim hoặc các lỗ thông, thiếu máu tán huyết vi mạch do DIC hoặc hội chứng thiếu máu tán huyết urê huyết cao.
• Hồng cầu hình cầu: thiếu máu tán huyết miễn dịch, bệnh hồng cầu hình cầu
• Hồng cầu hình ellip: bệnh hồng cầu hình ellip di truyền
• Hồng cầu bia: thalassemia hoặc bệnh hemoglobin
•  Hồng cầu lưới: thường tăng cao >1,5%. Số lượng hồng cầu lưới tuyệt đối tăng (trị số bình thường từ 25000-75000/mm3). Cần tính số lượng hồng cầu lưới tuyệt đối xem tủy xương có đáp ứng tăng tạo hồng cầu phù hợp với mức độ thiếu máu hay không.

+ Sinh hóa máu:

• Chức năng gan: Bilirubin toàn phần và bilirubin gián tiếp tăng chiếm ưu thế
• LDH thường tăng
• Chức năng thận, ion đồ để đánh giá biến chứng suy thận, tăng kali máu
•  Khí máu động mạch khi khó thở hoặc có biểu hiện suy thận.

+ Tổng phân tích nước tiểu:

• Urobilinogen nước tiểu tăng. Nếu có tiểu huyết sắc tố, TPTNT sẽ có kết quả tiểu máu dương tính giả do không phân biệt được giữa tiểu máu và tiểu huyết sắc tố bằng máy TPTNT.
•  Hemoglobin niệu dương tính nếu có tiểu huyết sắc tố.

 + Nhóm máu: trường hợp thiếu máu tán huyết miễn dịch, định nhóm máu có thể rất khó do hồng cầu tự ngưng kết và dễ cho kết quả nhầm là nhóm máu AB.

- Xét nghiệm để tìm nguyên nhân:

•  Ký sinh trùng sốt rét, cấy máu nếu nghi ngờ nhiễm trùng huyết
•  Coomb‟s test: trực tiếp (+) trong thiếu máu tán huyết miễn dịch
•  Chức năng thận để chẩn đoán hội chứng tán huyết urê huyết cao
•  Định lượng men G6PD: giảm trong thiếu men G6PD thể nặng nhưng có thể bình thường trong các trường hợp thể nhẹ.
•  Sức bền hồng cầu: tăng trong bệnh hồng cầu hình cầu
•  Siêu âm tim nếu tán huyết cấp xảy ra sau mổ tim.

2.2. Chẩn đoán xác định:

Triệu chứng thiếu máu cấp xảy ra nhanh và đột ngột, vàng da, vàng mắt, lách hoặc gan to, Hb và Hct giảm, hồng cầu lưới tăng, bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng, nước tiểu sậm màu hoặc màu xá xị, urobilinogen nước tiểu tăng và/hoặc hemoglobin niệu (+).

2.3. Chẩn đoán phân biệt:

•  Tiểu máu do viêm cầu thận cấp: phù, cao huyết áp, ít khi thiếu máu, không vàng da, nước tiểu có hồng cầu, hemoglobin niệu âm tính
•  Tiểu myoglobin: Bệnh cảnh của hội chứng vùi lấp

3. ĐIỀU TRỊ

3.1. Nguyên tắc điều trị:

•  Duy trì thể tích tuần hoàn
•  Điều trị triệu chứng
•  Điều trị nguyên nhân

3.2. Duy trì thể tích tuần hoàn

• Truyền dịch Dextrose Saline hoặc Dextrose 5% trong 0,45% Saline (Dextrose 10% 250ml + NaCl 0,9% 250ml) để làm tăng lưu lượng nước tiểu càng sớm càng tốt. Có thể làm kiềm hóa nước tiểu để cho pH nước tiểu > 6,5 bằng cách pha thêm 50ml Natri bicarbonate 4,2% cho mỗi 500ml dịch truyền nhất là khi có kèm tiểu myoglobin để ngừa tắc nghẽn ống thận gây suy thận cấp. Không nên truyền Natri bicarbonate nếu pH máu > 7,5, hạ can xi máu nặng, hoặc bicarbonate máu > 30mEq/l.
• Tốc độ truyền tùy thuộc vào tình trạng huyết động học, thông thường từ 3-5ml/kg/giờ cho đến khi bệnh nhân tiểu khá và nước không còn sậm màu nhiều. Truyền quá nhanh có thể gây phù phổi trên bệnh nhân thiếu máu. Trường hợp có suy thận cấp tại thận, dịch truyền cần tính theo lượng nước mất và nhu cầu của bệnh nhân (xem bài Suy thận cấp).

3.2. Điều trị triệu chứng:

•  Thở oxy
•  Truyền hồng cầu lắng nếu có dấu hiệu thiếu máu mất bù ảnh hưởng trên tim mạch, thần kinh, hô hấp. Thiếu máu tán huyết cấp trên bệnh nhân không có tiền sử thiếu máu từ trước, chỉ định truyền máu khi Hb <9g/dl.

Chú ý đối với thiếu máu tán huyết miễn dịch, chỉ định truyền máu khi có thiếu máu nặng với Hct < 15-20% hoặc đe dọa tính mạng, vì nguy cơ bệnh có thể nặng hơn nếu truyền không phù hợp nhóm máu. Cần chọn đơn vị máu phù hợp nhất với nhóm máu của bệnh nhân (xem bài Thiếu máu tán huyết miễn dịch).

3.3. Điều trị nguyên nhân:

Một số nguyên nhân được trình bày trong các bài riêng như Sốt rét, Thiếu máu tán huyết miễn dịch, Nhiễm trùng huyết, Ong đốt, ngộ độc, Truyền lầm nhóm máu, Bất dồng nhóm máu ABO ở trẻ sơ sinh

•  Thiếu men G6PD: phòng ngừa tái phát bằng tránh các tác nhân oxi hóa
•  Sau mổ tim: hội chẩn với bác sĩ tim mạch và bác sĩ phẫu thuật tim
•  Hội chứng thiếu máu tán huyết urê huyết cao: truyền huyết tương, thay huyết tương, lọc máu nếu có suy thận cấp...

4. THEO DÕI

•  Tri giác, mạch, huyết áp, nhịp thở, nước tiểu, monitoring nhịp tim, SaO2 mỗi 2-4 giờ.
•  Hct mỗi 4-6 giờ và sau truyền máu, ion đồ, chức năng gan thận, khí máu động mạch, TPTNT mỗi 12-24 giờ tùy theo mức độ nặng trên lâm sàng.
•  Định lượng G6PD sau 1 tháng nếu nghi ngờ thiếu G6PD mức độ nhẹ.