U tủy sống nguyên phát ngoài tủy

U màng tủy, u nhú nhầy màng ống nội tủy và u bao dây thần kinh (schwannoma, u xơ thần kinh) chiếm phần lớn các u tủy sống nằm ngoài tủy và trong màng cứng.

1.1 U màng tủy

1.1.1 U màng tủy là gì?

• Các khối u của màng tủy là các khối u hay gặp nhất của trục tủy sống ở người lớn. Các u màng tủy chiếm 25% các u tủy sống nguyên phát, và khoảng 8% đến 12% tất cả các u màng não tủy có vị trí nằm trong cột sống. Trong cột sống, vị trí hay gặp nhất là đoạn ngực, tiếp theo là đoạn cổ, và ít gặp nhất là thắt lưng.
• Phần lớn các u màng tủy là lành tính. U màng tủy xuất phát từ các tế bào màng nhện và gắn vào mặt trong của màng cứng. Do đó, phần lớn các u màng tủy là các khối u ngoài tủy và trong màng cứng.
• U màng tủy thường gặp ở những bệnh nhân u xơ thần kinh typ 2. Mất NF2 thấy ở 40% đến 60% bệnh nhân u màng tủy rải rác.

1.1.2 Phương pháp điều trị

Các u màng tủy thường được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ, và cắt bỏ hoàn toàn khối u thường mang lại tiên lượng rất tốt. Những bệnh nhân u màng tủy không điển hình hoặc không biệt hóa có thể cần xạ trị bổ trợ. Vai trò của hóa trị và điều trị đích với các u màng tủy kháng trị còn chưa được xác định rõ ràng.

1.2 Schwannoma

1.2.1 Schwannoma là gì?

Các schwannoma là các khối u bao dây thần kinh lành tính với thành phần là các tế bào Schwann biệt hóa cao. Các schwannoma chiếm khoảng 29% các u rễ thần kinh sống.

Phần lớn schwannoma là ở ngoài não và cột sống. Trong sọ, vị trí hay gặp nhất là dây thần kinh VIII ở góc cầu-tiểu não. Các schwannoma thường là đơn độc và bệnh gặp rải rác. Nhiều schwannoma có thể gặp ở những bệnh nhân u xơ thần kinh type 2 và ở những bệnh nhân bị schwannomatosis.

1.2.2 Phương pháp điều trị

Các schwannoma thần kinh sống thường biểu hiện là đau kiểu rễ và các dấu hiệu khác của ép rễ thần kinh. Schwannoma có tiên lượng tốt, và phần lớn là khỏi sau khi phẫu thuật cắt bỏ.

1.3 U nhú nhầy màng ống nội tủy

1.3.1 U nhú nhầy màng ống nội tuỷ là gì?

Phần lớn các u nhú nhầy màng ống nội tủy là ngoài tủy trong màng cứng, mặc dù chúng có thể là nội tủy nếu chúng xuất phát từ nón tuỷ và có thể là ngoài màng cứng nếu cũng bắt nguồn từ di tích tủy sống ở xương cụt tại phần xa của ống thần kinh.

Trên MRI, các u nhú nhầy màng ống nội tủy biểu hiện là các tổn thương hình xúc xích ranh giới rõ và mịn, đồng tín hiệu hoặc giảm tín hiệu trên T1, tăng tín hiệu trên T2, và tăng ngấm thuốc với gadolinium. Các nang và các đường hầm trong khối u cũng có thể gặp ở một số bệnh nhân. Khi có tăng tín hiệu trên cả T1 và T2 thì lý do là vì chảy máu hoặc dịch nhầy.

Các bệnh nhân thường biểu hiện đau thắt lưng, yếu chân, tê, hoặc rối loạn chức năng tiểu tiện. Các khối u thường có vỏ bọc một phần hoặc hoàn toàn. Nếu cắt khối u mà không xâm phạm vào vỏ, tỷ lệ kiểm soát tại chỗ gần như là 100%, có thể được coi là chữa khỏi.

1.3.2 Phương pháp điều trị

Nếu vỏ bị chọc thủng, các u nhú nhầy màng ống nội tủy có thể gieo rắc qua dịch não tủy để vào toàn bộ trục thần kinh và thường tái phát. Do đó, cắt toàn bộ khối u được khuyến cáo mạnh.

Đôi khi, cắt toàn bộ khối u là không thể vì vị trí giải phẫu, và nhiều trung tâm chọn xạ trị bổ trợ cho những bệnh nhân cắt không toàn bộ khối u. Vì những khối u này phát triển chậm với một nguy cơ phát tán, theo dõi lâu dài bằng MRI toàn trục thần kinh được chỉ định.

Các u màng tủy ngoài màng cứng bắt nguồn từ các tế bào màng nhện lạc chỗ quanh ống rễ thần kinh. Các u màng tủy với tổn thương màng cứng rộng và lan tỏa thường được gọi là u màng tủy rải rác, trái với các u màng tủy điển hình sẽ gắn rõ ràng vào màng cứng.

Thông thường, các u màng tủy ngoài màng cứng có thể biểu hiện là các u màng tủy rải rác và có thể giống với các khối u di căn ngoài màng cứng. Trên MRI, những u màng tủy này có thể đi kèm với calci hóa, phá hủy xương, và tăng kích thước khoảng gian cuống.

Đây là một thể hiếm gặp của u lympho nguyên phát hệ thần kinh trung ương. Không có tổn thương kèm theo ở não, cột sống hoặc u lympho toàn thân.