PEMPHIGUS - Bệnh viện 103

1. Đại cương.

1.1. Định nghĩa

Pemphigiod  bọng nước (BP) là bệnh da bọng nước lành tính, xuất hiện ở da và niêm mạc, căn nguyên chưa rõ, có rối loạn tự miễn có tự kháng thể IgG ở quanh lamina lucida và màng đáy của biểu bì, tiến triển mạn tính.

1.2. Là bệnh ít gặp: 

Thường xuất hiện ở người trên 60 tuổi tuy nhiên có gặp một vài ca ở trẻ em.

2. Căn nguyên bệnh sinh.

• Căn nguyên chưa rõ.
• Chưa rõ yếu tố kết hợp HLA.
• Kháng nguyên BP nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiến sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự kháng thể,có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm  lôi kéo bạch cầu đa nhân và ái toan đến
• Có hiện tượng hoá ứng động và Protein dẫn đến phá hủy màng đáy, làm chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.
• Một số thuốc có thể gây nên Pemphigoid.
• Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.

3. Triệu chứng lâm sàng.

• Thường bắt đầu bằng ban  sẩn mề đay hoặc sẩn, ít hơn là viêm da, eczema đi trước bọng nước nhiều tuần hoặc nhiều tháng, sau đó mới nổi bọng nước lan tràn nhiều nơi.
• Các tổn thương thương thường phân bố ở nhiều nơi, các vị trí hay gặp là : bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phấn dưới cẳng chân ( thường xuất hiện đầu tiên).
• Tổn thương đặc trưng nhất của Pemphigiod bọng nước là các bọng nước lớn, căng, mọc trên nền da đỏ viêm hay trên nền da bình thường. Vì là loại bọng nước, phỏng nước dưới biểu bì nên thường nguyên vẹn không bị vỡ, thường căng, cứng chắc. Bọng nước chứa đầy dịch, có khi là bọng xuất huyết, khi vỡ thành vùng trợt phủ vẩy tiết, đám trợt này không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như bệnh Pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.
• Dấu hiệu miết da Nikolsky (-). Bọng nước hình tròn, hình oval, xắp xếp hình cung, hình vòng hoặc hình vằn vèo, rải rác riêng rẽ từng cái, khu trú một vùng hoặc  tràn lan, khó vỡ, ít gây đau.
• Ngoài ra còn có dát đỏ, sẩn mảng mày đay và bọng nước xuất hiện trên đó.
• Tổn thương niêm mạc ít gặp (8-39%) nếu có thì thường là bọng nước nhỏ ở miệng, khó vỡ, ít gây đau.
• Triệu chứng ngứa thay đổi từ không ngứa đến ngứa nhiều.
• Triệu chứng toàn thân chỉ có khi bệnh nặng, tổn thương da lan rộng.

4. Các thể lâm sàng.

Có một vài biến thể lâm sàng ít gặp của BP.

4.1. Pemphigoid sùi : có những mảng sùi, mưng mủ ở bẹn nách giống Pemphigus sùi.

4.2. Pemphigoid cục :có các cục dày sừng rải rác và mảng dày sừng trên nổi bọng nước, chẩn đoán xác định phải dựa vào  lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

5. Xét nghiệm.

5.1. Mô bệnh học :

Phỏng nước dưới biểu bì, có thâm nhiễm viêm ở chân bì gồm  các  bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân và đa nhân, các lymphocytes. Bạch cầu đa nhân xếp từng hàng một ở đường tiếp giáp biểu bì, chân bì.

5.2. Miễn dịch bệnh lý.

• Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp gần 90% bệnh nhân có lắng đọng IgG , gần 100% số ca có C3, lắng đọng IgG và C3 dọc theo màng đáy là điển hình đặc hiệu cho BP và một vài bệnh phỏng nước.
• Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp 70% số bệnh nhân BP giai đoạn hoạt tính có kháng thể chống màng đáy lưu hành.

5.3. Huyết học.

• Tăng bạch cầu ái toan máu ngoại biên 50% số bệnh nhân.
• Tăng IgG 70% số bệnh nhân.

6. Chẩn đóan và chẩn đoán phân biệt.

Chẩn đoán xác định dựa lâm sàng có tổn thương là các bọng nước lớn, căng, khó vỡ mọc trên nền da đỏ viêm hay da bình thường, bệnh nhân 60 tuổi trở lên, xét nghiệm  mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang.

Chẩn đoán phân biệt với :

• Ly thượng bì phỏng nước mắc phải.
• Bệnh Duhring- Brocq.
• Pemphigus.
• Dị ứng thuốc thể bọng nước.

7. Tiến triển 

Tiến triển thay đổi tùy trường hợp: khu trú hoặc lan tỏa, thời kỳ thuyên giảm tiếp theo là tái phát.

8. Điều trị.

8.1. Tại chỗ :

Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.

8.2. Điều trị toàn thân:

• Corticoid bắt đầu với liều 40- 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 – 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.
• Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuần điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.
• Trong các ca nhẹ có thể dùng Sulfones (dapsone ) 100 – 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.
• Có thông báo dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.
• Nếu có ngứa cho dùng Atarax ( hydroxyzine).
• Nên tránh cào gãi và tia cực tím.
• Một số thuốc nghi vấn nên tránh dùng.

Nguồn: Bệnh viện 103