Bệnh vảy cá - bệnh viện 103

Bệnh vảy cá là bệnh dị dạng của da, có tính chất gia đình, di truyền, xuất hiện sớm trong những tháng đầu hoặc năm đầu, có loại ddeend khi trưởng thành mới phát bệnh và tồn tại trong suốt cuộc đời.

Đỏ da dạng vảy cá bẩm sinh (erythrodermic ichtyosiforme cogenitale hay còn gọi là hyperkeratose congenital de Unna).

1.Căn sinh bệnh học

Có 2 giả thuyết:

• Là một dị dạng của da bẩm sinh.
• Do nhiễm trùng ở lớp thượng bì.

Hiện nay đa số các tác giả cho là do dị dạng của da, do yếu tố di truyền và người ta có thể thay đổi được những yếu tố này.

• Tính chất gia đình và di truyền chiếm 50% các trường hợp.
• Vai trò nội tiết của bệnh này được nhiều tác giả nói đến như suy giảm chức năng của tuyến giáp trạng, rối loạn chức năng của tuyến hung và các tuyến sinh dục.
• Thiếu sinh tố A cũng được nêu ra, như trong dầy sừng nang lông.

2. Lâm sàng

Nhẹ: chỉ có kho da.

Nặng:vị trí tổn thương thường khu trú đối xứng ở mặt duỗi các chi; da mặt thường ít bị hơn, chỉ hơI khô và nứt; ở da đầu gioongd như vảy phấn. Các kẽ da như nách, bẹn, kẽ tay, kẽ chân; bàn tay không bị tổn thương (khác với đỏ da dạng vảy cá).

Da lòng bàn tay, bàn chân khô, các đường gấp chỉ nổi rõ, không dầy sừng, không bong vẩy.

Tổn thương là vẩy dầy, da khô và thô ráp, vảy khô và dính, màu trắng như bạc hoặc màu nâu, da không đỏ, không chảy nước, màu nâu xám, lớp thượng bì nứt ra thành vảy giống vảy cá.

Bệnh nặng lên về mùa đông và giảm về mùa hè. Không có tổn thương niêm mạc.

Lấy 2 ngón tay kéo da lên thấy hiện tượng teo da. Da teo sâu tới lớp hạ bì, tạo thành thể vảy cá teo (ichtyose hyputriphique).

Các móng tay, móng chân thì bình thường, nhưng cũng có khi khô dễ gãy,lông ít, tóc khô và thưa; bài tiết mồ hôI ít, chỉ có ở nách ra nhiều mồ hôI và không bị bệnh, không ngứa trừ khi có chàm hóa. Có thể phố hợp với bệnh ngoài da khác như chàm, viêm da tiếp xú, viêm da mủ, dày sừng nang lông vì sức chống đỡ của da bị vảy cá rất kém.

3. Các hình thái lâm sàng

• Ichthyosis nigricans: vảy da màu đen  bẩn.
• Ichthyosis serpentine: vảy da như vảy con rắn.
• Ichthyosis hystrix: vẩy da dầy, xù lên như lông nhím. Bệnh rất nặng, phát triển từ trong bào thai, đứa trẻ dẻ ra không thể sống được (ichthyosis foetal).

4. Tiến triển

Bệnh kéo dài suốt cả đời, bệnh nặng lúc bé và già, giảm đI khi tuổi dậy thì. Mùa nóng bệnh đỡ, có khi ra nắng bệnh giảm bớt.

5. Mô bệnh học

• Da có xu hướng sừng hóa rõ rệt. Không có lớp hạt, không có keratohualin. Lớp sừng hình thành trực tiếp từ lớp gai không qua lớp hạt. Tế bào sừng được hình thành như vậy không có hạt nhân và chỉ là một khố sừng đòng đều.
• Vì quá trình hóa sừng bị chậm  lại nên  lớp thượng bì thường dày hơn bình thường.
• Tuyến bã và tuyến mồ hôI có những biến đổi hư biến.
• Trong trung bì, các nhú bì bị chèn ép, dẹt xuống, tổ chức tạo keo dày lên, có xâm nhiễm tế bào, quanh các nang lông có thể bị giãn nở và chứa các nút sừng.

6. Chẩn đoán

Chẩn đoán quyết định: bệnh điển hình thì chẩn đoán dễ, chủ yếu dựa vào hình tháI lâm sàng.

Chẩn đoán phân biệt:

• Dày sừng nang lông; bệnh này có sẩn hình chóp , khu trú vào lỗ chân lông, dễ nhầm với những trường hợp nhẹ của vảy cá.
• Đỏ da dạng vảy cá: bệnh bắt đầu trong những tháng đầu, năm đầu sai khi sinh, nhưng không có tổn thương ở nách, cổ, bẹn (nếp gấp).

7. Điều trị

Tại chỗ: làm da mềm đI bằng cách tắm bằng nước thuốc tím hằng ngày, tắm nước ấm pha bicacbonat natri.

• BôI mỡ salisylic 2-3%.
• Có tác giả nêu lên: tắm hơI 60 độ C sau khi cho uống nước nóng đe gây tăng mồ hôI, bôI mỡ có sinh tố A, tắm xà phòng oilatum.

Toàn thân: vitamin A liều cao, dùng kéo dài (có thể dùng đường tiêm)

• Vitamin E, B12
• Vitamin A acid 0,5-0,7 mg/kg/ngày dùng, kéo dài từng đợt.

Nguồn: Bệnh viện 103