Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 3)

1.1. Biểu hiện lâm sàng.

Bệnh thận thường biểu hiện sau khi khởi phát triệu chứng lâm sàng viêm thành mạch dị ứng vài ngày. Điển hình là hồng cầu niệu vi thể và protein niệu mức độ trung bình mà không có triệu chứng lâm sàng trong thời gian bệnh hoạt động. Một số bệnh nhân có thể gặp phù, tăng huyết áp, nồng độ creatinin máu tăng nhẹ. Một số ít bệnh nhân có hội chứng thận hư. Một số bệnh nhân có biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh với tổn thương mô bệnh học là hình liềm ngoài mao mạch cầu thận.

Chẩn đoán viêm thành mạch dị ứng dựa vào triệu chứng lâm sàng kinh điển như đã trình bày, thường không đòi hỏi sinh thiết thận. Khi chẩn đoán không chắc chắn, sinh thiết cả những vùng da tổn thương và không tổn thương có thể thấy lắng đọng IgA ở thành mạch máu, phát hiện bằng nhuộm miễn dịch huỳnh quang và có thể sinh thiết thận.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh thường tự khỏi, mặc dù có thể tái xuất hiện trở lại. Không có liên quan giữa mức độ bệnh hiện tại với tiên lương hoặc giữa mức độ nặng của viêm cầu thận với mức độ nặng của triệu chứng ngoài thận. Tổn thương thận có tầm quan trọng trong tiên lượng lâu dài, những bệnh nhân có hội chứng thận hư và suy thận là nguy cơ cao tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối. Hầu hết các bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng, cả trẻ em và người lớn, chức năng thận hồi phục hoàn toàn. Các bất thường nước tiểu còn tồn tại ở 5-15% số bệnh nhân sau vài năm tiếp theo đợt hoạt động của bệnh. Có 2,8% bệnh nhân là trẻ em và 3,9 % bệnh nhân là người lớn, tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối.

Meadow và cs 1972 đã phân loại mức độ lâm sàng của tổn thương thận ở bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng như sau:

Bình thường: lâm sàng bình thường, không có bất thường nước tiểu, chức năng thận bình thường.

Bất thường nước tiểu nhẹ: lâm sàng bình thường, có hồng cầu niệu (vi thể hoặc đại thể ngắt quãng) và/hoặc protein niệu dưới 1g/24 giờ, chức năng thận bình thường.

A. Bệnh thận hoạt động: Protein niệu trên 1g/24 giờ, có hoặc không có tăng huyết áp, chức năng thận bình thường.

B. Suy thận: mức lọc cầu thận dưới 60 ml/ph/1 73m2 diện tích cơ thể. Sẽ tử vong hoặc phải lọc máu hay ghép thận.

1.2.2. Liên quan giữa tổn thương mô bệnh học thận và lâm sàng

Các nghiên cứu cho thấy, các bệnh nhân có tổn thương thần tiến triển đến loại D về lâm sàng, có 70,8% tổn thương mô bệnh học thận ở Lớp V; 23,8% là lớp IV. Các bệnh nhân có tổn thương mô bệnh học thận là lớp VI ( viêm cầu thận gian mạch mao mạch) cũng có tiên lượng nghèo.

Nghiên cứu về liên quan giữa lắng đọng ở cầu thận với tiến triển lâm sàng cho thấy, các bệnh nhân có lắng đọng dưới tế bào biểu mô, và đặc biệt có lắng đọng ở cả ba vị trí trong cầu thận (trong vùng gian mạch, dưới tế bào nội mô, dưới tế bào biểu mô) thường có tiên lượng xấu hơn những bệnh nhân chỉ có lắng đọng ở khoang gian mạch đơn thuần, hoặc lắng đọng ở khoang gian mạch và dưới tế bào biểu mô, nhưng không có lắng đọng ở dưới tế bào nội mô.

Không có điều trị đặc hiệu với bệnh viêm thành mạch dị ứng, cũng như tổn thương thận do viêm thành mạch dị ứng. Nếu khởi phát bệnh kết hợp với nhiễm khuẩn có thể cho kháng sinh thích hợp. Cần chú ý cân bằng dịch và điện giải, đặc biệt là ở trẻ em có biểu hiện bệnh thận và đường ruột. Nếu có phù kết hợp với giảm albumin máu, nguyên nhân có thể là do bệnh ở thận, bệnh ở dạ dày ruột hoặc do albumin thấm vào tổ chức kẽ do tăng tính thấm thành mạch hoặc do hội chứng thận hư, có thể truyền tĩnh mạch albumin hoặc huyết tương. Khi truyền albumin hoặc huyết tương đường tĩnh mạch, cần chú ý theo dõi thể tích tuần hoàn bằng đo áp lực tĩnh mạch trung tâm, dấu hiệu giảm tưới máu ngoại vi (chênh lệch nhiệt độ trung tâm và ngoại vi tăng, nồng độ natri nước tiểu thấp dưới 10 mmol/l). Cần lưu ý, nhiều bệnh nhân có phù, bao gồm một số trường hợp giảm albumin máu, có biểu hiện thận hư lại có thể tích tuần hoàn bình thường hoặc tăng.

2.1. Điều trị các triệu chứng ngoài thận

Bệnh nhân có đau khớp, cần phải dùng thuốc giảm đau. Truyền máu có thế cần thiết cho bệnh nhân chảy máu đường tiêu hóa. Siêu âm ổ bụng có giá trị lớn trong các trường hợp bệnh nhân có hội chứng bụng cấp để có thái độ điều trị thích hợp. Nếu bệnh nhân đau bụng, loại trừ những trường hợp phải xử trí ngoại khoa.

2.2. Điều trị bệnh thận

Hầu hết cho bệnh nhân bị viêm thành mạch dị ứng không có triệu chứng lâm sàng bệnh thận, hoặc chỉ có bất thường nước tiểu thoáng qua, ngay cả những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng bệnh thận mức độ nhẹ, không cần điều trị,

Những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng bệnh thận mức độ nặng hơn như hội chứng thận hư hoặc hội chứng viêm cầu thận cấp thì cần điều trị. Nhưng trong số những bệnh nhân này, chỉ có dưới 50% bệnh nhân có tiên lượng nghèo về lâu dài, suy thận mạn chỉ thấy ở những bệnh nhân mà sinh thiết thận thấy có tổn thương mô bệnh học ở lớp IV tới lớp VI.

Những bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng mà có bệnh thận mạn tính khác kết hợp, thì cần điều trị. Cần kiểm soát huyết áp tốt, đặc biệt trong pha hoạt động của bệnh (tồn tại bất thường nước tiểu và/hoặc giảm mức lọc cầu thận). Huyết áp cần được theo dõi cẩn thận trước, trong, và sau giai đoạn bệnh hoạt động.

Các thử nghiệm điều trị corticoid bằng đường uống với liều 1- 2mg/kg/ngày, hoặc 30-60 mg/m2 diện tích cơ thể/ngày ở bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng thấy có tiên lượng nghèo hơn là nhóm bệnh nhân không điều trị. Vì vậy, corticoid không được khuyến cáo sử dụng, trừ khi bệnh nhân có hội chứng thận hư.

Những bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng mà có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh (viêm cầu thận hình liềm ngoài mao mạch), kết hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch khác (thường là azathioprin hoặc các thuốc alkin hóa khác) thấy cho tiên lượng tốt hơn ở 55% số bệnh nhân, so với 11% bệnh nhân không được điều trị bằng các thuốc trên.

Trong những năm gần đây, có hai cách điều trị được giới thiệu cho bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng có viêm cầu thận tiến triển nhanh là sử dụng liều cao methylprednisolon (phương pháp điều trị kiểu xung với liều 500mg/ngày truyền tĩnh mạch cách ngày, truyền 3 lần, sau đó uống prednisolon 0,5mg/kg/ngày hàng ngày), và thay huyết tương. Cả hai phương pháp này dường như có hiệu quả ngang nhau, chức năng thận tốt lên ở khoảng 75% số bệnh nhân.

XEM THÊM:

• Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 1)
• Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 2)