Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 2)

1.1. Tổn thương da

Biểu hiện tổn thương mô bệnh học khi sinh thiết da là viêm mạch xâm nhiễm bạch cầu. Tích lũy quanh mạch máu các tế bào viêm, hầu hết là bạch cầu đa nhân và bạch cầu đơn nhân, đôi khi có bạch cầu ái toan, các bạch cầu bao quanh mạch máu và các tĩnh mạch sau mao mạch. Thoát hồng cầu qua mao mạch gây ra xuất huyết. Hoại tử fibrin, huyết khối bạch cầu và tiểu cầu thấy ở các tổn thương, nhưng chỉ ở các mạch máu được bao quanh bởi các bạch cầu xâm nhập. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang thấy có IgA, bổ thể C3 và fibrin/fibrinogen ở thành mạch và tổ chức liên kết, không thấy có C1q và C4.

1.2. Các cơ quan khác

Các tác giả đã thông báo, tổn thương mô bệnh học xảy ra ở nhiều cơ quan khác nhau, bao gồm phổi, các đoạn khác nhau của đường tiêu hóa. Tổn thương của các cơ quan này tương tự như tổn thương ở da.

1.3. Tổn thương thận

1.3.1. Kính hiển vi quang học

Tổn thương mô bệnh học thận của viêm thành mạch dị ứng được Heptinstall và Habib mô tả 1983. Tổn thương cầu thận đặc trưng là viêm cầu thận tăng sinh ổ và đoạn. Quá trình tăng sinh chủ yếu thấy tăng sinh của các tế bào gian mạch. Những trường hợp bệnh nặng, thấy xâm nhập bạch cầu đa nhân và tăng sinh tế bào biểu mô ngoài mao mạch, dẫn tới tạo thành hình liềm. Tỉ số bạch cầu lympho, bạch cầu đơn nhân/đại thực bào tăng, tăng cả tế bào T-CD4, T-CD8, tương tự như viêm cầu thận màng tăng sinh týp 1. Trong khi bệnh thận IgA nguyên phát, không thấy tăng sinh bất kỳ typ tế bào nào. Một số bệnh nhân, biểu hiện tổn thương thận là tổn thương cầu thận tối thiểu, một số khác là viêm cầu thận hoại tử với tạo thành hình liềm lớn ở 100% số cầu thận. Hình liềm xuất hiện ở sát vùng tăng sinh tế bào gian mạch và tế bào nội mô của chùm mao mạch. Tổn thương xơ hóa cầu thận có thể thấy ở mẫu sinh thiết trong giai đoạn muộn của bệnh, thường dính với nang Bowman. Đây là kết quả xơ hóa của tổn thương tăng sinh trước đó hơn là quá trình nguyên phát.

Tổ chức Quốc tế nghiên cứu về bệnh thận trẻ em ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood) đã phân loại tổn thương mô bệnh học thận trong bệnh viêm thành mạch dị ứng làm 6 lớp (1977).

+ Lớp I: tổn thương cầu thận tối thiểu

+ Lớp II: tổn thương giãn mạch đơn thuần

a/ Tổn thương ổ

b/ Tổn thương lan tỏa

+ Lớp III: viêm cầu thận tăng sinh gian mạch với ít hơn 50% số cầu thận bị tổn thương hình liềm

a/ Tổn thương ổ

b/ Tổn thương lan tỏa

+ Lớp IV: viêm cầu thận tăng sinh gian mạch với 50-75% số cầu thận tổn thương hình liềm.

a/ Tổn thương ổ

b/ Tổn thương lan tỏa

+ Lớp V: viêm cầu thận tăng sinh gian mạch với hơn 75% số cầu thận tổn thương hình liềm

a/ Tổn thương ổ

b/ Tổn thương lan tỏa

+ Lớp VI: viêm cầu thận màng tăng sinh (viêm cầu thận gian mạch mao mạch)

1.3.2. Kính hiển vi điện tử

Thêm vào các biến đổi thấy ở kính hiển vi quang học, kính hiển vi điện tử thấy lắng đọng đặc điện tử ở vùng gian mạch, vùng gian mạch mở rộng. Một ít lắng đọng thấy ở dưới tế bào biểu mô. Phần lớn các bệnh nhân thấy lắng đọng ở vùng gian mạch, một nửa số bệnh nhân này thấy lắng đọng ở cả dưới tế bào nội mô, một số ít bệnh nhân thấy lắng đọng ở cả dưới tế bào biểu mô. Một số lắng đọng ở cả hai phía của màng nền mao mạch.

1.3.3. Kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang

Lắng đọng miễn dịch chủ yếu là IgA trong gian mạch cầu thận và lan tới thành mao mạch. Lắng đọng thấy trong cầu thận là IgA ở 90% số bệnh nhân, IgG ở 69% số bệnh nhân, và IgM là 30% số bệnh nhân. Lắng đọng bổ thể C3 thấy ở 80% số bệnh nhân, C1q là 69% số bệnh nhân, C4 là 2% số bệnh nhân. Lắng đọng fibrin thấy ở 74% số bệnh nhân, IgA lắng đọng ở gian mạch cầu thận hầu hết là dưới lớp IgA1, một lượng nhỏ IgA2 ở vùng gian mạch và thành mao mạch.

2.1. Lâm sàng chung của viêm thành mạch dị ứng

2.1.1. Tổn thương da

Ban xuất huyết xuất hiện tự nhiên, khởi đầu là những chấm xuất huyết nhỏ, thường tập trung ở mặt ngoài cánh tay và cẳng chân đặc biệt quanh mắt cá, mông, và khuỷu tay. Ban có tính chất đối xứng hai bên. Vùng bụng và vùng ngực ban thường thưa thớt. Một đến hai ngày sau, tổn thương trở nên rõ hơn, chấm xuất huyết trở nên sẫm màu và to hơn, căng da thấy nốt xuất huyết không mất đi, đường kính nốt xuất huyết thường dưới 1 cm. Đôi khi có ngứa kết hợp với hoại tử da, về sau thành sẹo. Nốt xuất huyết dần dần trở thành màu nâu và biến mất sau hai tuần. Trong pha cấp tính của bệnh, xuất huyết có thể xuất hiện khi có một chấn thương nhẹ, chẳng hạn đo huyết áp. Thời gian một pha cấp tính kéo dài trung bình 4 tuần, 1/3 số bệnh nhân dưới 2 tuần, 1/3 số bệnh nhân từ 2-4 tuần, 1/3 số bệnh nhân còn lại trên 4 tuần. Ban xuất huyết ở da gặp trên một nửa số bệnh nhân.

2.1.2. Biểu hiện ở khớp

Đau khớp xảy ra ở 2/3 số bệnh nhân, thường đau các khớp lớn, đặc biệt khớp cổ chân và khớp gối. Có thể vài khớp bị đau, nhưng cũng có thể chỉ đau 1 khớp. Đau có thể nhẹ tới nặng giống như viêm khớp cấp. Ít khi có sưng khớp, nếu có là do phù nề quanh khớp, không có biến đổi diện khớp. Thời gian đau khớp thường ngắn hơn thời gian tồn tại của ban trên da.

2.1.3. Triệu chứng bụng

Triệu chứng bụng xảy ra ở khoảng 78% số bệnh nhân. Biểu hiện là đau bụng, tắc ruột, ỉa phân đen, nôn ra máu, hoặc kết hợp các triệu chứng trên. Đau bụng thường nặng, giống như một cấp cứu bụng ngoại khoa, đặc biệt khi nó là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Chảy máu đường tiêu hóa có thể gặp tới 80% số bệnh nhân. Mức độ chảy máu đường tiêu hóa thay đổi, từ xét Nghiệm phân có hồng cầu mà không có triệu chứng lâm sàng, cho tới chảy máu cần phải truyền máu. Tắc ruột mạn tính cũng đã được báo cáo ở bệnh nhân bị bệnh viêm thành mạch dị ứng, có thể do hậu quả của viêm hoặc tổn thương xuất huyết dẫn đến xơ hóa thành ruột. Một biểu hiện khác của triệu chứng bụng là viêm tụy, có thể do phù nề tụy.

2.1.4. Bệnh thận

Biểu hiện bệnh thận là hội chứng viêm cầu thận cấp. Hồng cầu niệu, phù, tăng huyết áp và giảm mức lọc cầu thận. Hồng cầu niệu thường là triệu chứng sớm nhất của tổn thương thận. Một số bệnh nhân có thể gặp hội chứng thận hư. Một số bệnh nhân có thể dẫn đến suy thận giai đoạn cuối. Mức độ nặng của tổn thương thận không thấy liên quan với mức độ nặng của các triệu chứng ngoài thận. Tỷ lệ tổn thương thận chỉ gặp 30-60% số bệnh nhân, biểu hiện chủ yếu là hồng cầu niệu và/hoặc protein niệu.

2.1.5. Hệ thống thần kinh

Triệu chứng thần kinh có thể xảy ra ở một số bệnh nhân, thường là em như đau đầu, thay đổi cách cư xử, xuất huyết não. Hầu hết các chứng thần kinh chỉ thoáng qua. Triệu chứng thần kinh xảy ra có khi viêm mạch của hệ thống thần kinh, tăng huyết áp và rối loạn chuyển hóa

2.1.6. Phù

Một số bệnh nhân có phù, thường phù ở chân quanh mắt cá. Phù có thể do tăng tính thấm thành mạch do viêm mạch.

XEM THÊM:

• Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 1)
• Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 3)