Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 1)

Viêm thành mạch dị ứng (Henoch-Schonlein purpura) là thuật để chỉ một hội chứng hơn là một bệnh, đặc trưng lâm sàng bởi triệu chứng đó là: ban ở da; viêm dạ dày ruột; đau khớp; và bệnh thận.

Bệnh nhân đầu tiên được Willan báo cáo từ đầu thế kỷ 19 (1808) biểu hiện bệnh kết hợp giữa ban xuất huyết và viêm khớp được mô tả rõ ràng vào năm 1837. Sau đó vào năm 1874, Henoch mô tả 4 trẻ bị bệnh bệnh kết hợp giữa ban xuất huyết ở da, viêm dạ dày ruột, đau khớp. 1899 Henoch bổ sung một báo cáo có thêm viêm thận vào hội chứng này, vì vậy đã hoàn chỉnh định nghĩa bệnh.

Đặc điểm lâm sàng chung của bệnh viêm thành mạch dị ứng là bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi và ở cả hai giới, nhưng chủ yếu gặp ở trẻ em, hầu hết khoảng 10 tuổi, tỉ lệ nam/nữ là 2/1. Tiền sử gần thường có nhiễm khuẩn, thường gặp là viêm đường hô hấp. Mặc dù có 4 nhóm triệu chứng (ban da, hội chứng dạ dày ruột, đau khớp, bệnh thận) nhưng biểu hiện bệnh thay đổi, thường không đầy đủ cả 4 nhóm triệu chứng, bệnh thận ít gặp hơn. Thông thường biểu hiện bệnh là ban da, đau khớp, hội chứng dạ dày ruột, xuất hiện đồng thời hoặc trong vòng một vài ngày. Viêm thận ít gặp và thường xuất hiện muộn hơn với biểu hiện là bất thường nước tiểu. Bệnh ít gặp ở người lớn, ở nước Anh tỷ lệ người trên 20 tuổi bị bệnh này chỉ 1/10 000 000 dân. Giữa trẻ em và người lớn không có sự khác biệt về biểu hiện lâm sàng.

Nhiều bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng có tiền sử nhiễm khuẩn, thường là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên tại thời điểm khởi phát bệnh hoặc trước đó một thời gian ngắn. Dị ứng với thuốc, thực phẩm, và các tác nhân ngoại sinh khác không phải vi khuẩn, cũng đã được báo cáo. Thực tế thấy kháng thể IgA đóng vai trò trong bệnh sinh của bệnh này. Các tác nhân như vi khuẩn, thực phẩm, thuốc và các tác nhân khác có vai trò khởi phát bệnh.

Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm gợi ý bệnh sinh của viêm thành mạch dị ứng là do cơ chế miễn dịch. Thứ nhất là hầu hết các bệnh nhân khởi phát bệnh liên quan đến phơi nhiễm với các tác nhân ngoại lại như thuốc, thực phẩm, vi khuẩn. Thứ hai là thấy globulin miễn dịch và thành phần của bổ thể lắng đọng ở cầu thận và ở da của các bệnh nhân này. Thứ ba là có sự thay đổi nồng độ IgA trong tuần hoàn, yếu tố dạng thấp và phức hợp miễn dịch có IgA có mặt trong huyết thanh ở một tỉ lệ cao bệnh nhân.

3.1. Biến đổi của hệ thống miễn dịch IgA

Nồng độ IgA trong huyết thanh ở một nửa số bệnh nhân tăng cao trong ba tháng đầu của bệnh. Tăng IgA huyết thanh chủ yếu là thành phần IgA polyme. Trong khi người bình thường, IgA trong huyết thanh chủ yếu là thành phần monome. Người ta đã phát hiện thấy trong máu bệnh nhân lưu hành các phức hợp miễn dịch có IgA, các phức hợp này có trọng lượng phân tử 106 Da. Cryoglobulin có chứa IgA và properdin cũng thấy trong huyết thanh bệnh nhân.

3.2. Kháng nguyên được giả định

Phức hợp miễn dịch là khái niệm dùng để chỉ các phân tử lớn có chứa kháng thể và kháng nguyên. Kháng nguyên không đặc hiệu đã được tách từ phức hợp miễn dịch trong huyết thanh bệnh nhân bị bệnh viêm thành mạch dị ứng như α-galactosyl, polyethylene glycol. Người ta đã phát hiện thấy phức hợp IgA-kháng nguyên lắng đọng ở thành mạch máu, dẫn tới hoạt hóa bổ thể, viêm và tổn thương mô. Người ta cũng phát hiện thấy yếu tố dạng thấp (kháng thể IgA phản ứng với mảnh Fc của IgG) trong huyết thanh

bệnh nhân bị viêm thành mạch dị ứng. Yếu tố dạng thấp là IgA cũng được phát hiện có trong phức hợp miễn dịch lắng đọng ở các mạch máu nhỏ và trong huyết thanh bệnh nhân trong giai đoạn bệnh hoạt động,

3.3. Vai trò của hệ thống bổ thể

Nồng độ bổ thể trong huyết thanh bệnh nhân bình thường. Tuy nhiên một số tác giả thấy tăng nồng độ C3d, giảm nồng độ CH50, nồng độ C1q vàC4 trong huyết thanh bình thường. Phức hợp miễn dịch trong tuần chứa properlin, Điều này cho thấy, hoạt hóa bổ thể xảy ra chủ yếu theo con đường cổ điển.

3.4. Những điểm giống và khác nhau giữa viêm thành mạch dị ứng và bệnh thận IgA nguyên phát

Tổn thương mô bệnh học thận trong bệnh viêm thành mạch dị ứng giống với bệnh thận IgA nguyên phát. Từ đó một số giả thiết cho rằng viêm thành mạch dị ứng và bệnh thận IgA nguyên phát có thể là một, với hai thể bệnh khác nhau. Nói cách khác, bệnh thận IgA có thể là viêm thành mạch dị ứng mà không có biểu hiện bệnh ở các cơ quan khác. Hoặc ngược lại, viêm mạch dị ứng là bệnh thận IgA nguyên phát kết hợp với viêm mạch hệ thống. Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng có nhiều biểu hiện tượng tự bệnh thận IgA nguyên phát, chỉ có một số điểm khác.

+ Những điểm giống nhau giữa hai bệnh: lắng đọng ở cầu thận ở cả 2 bệnh đều là IgA, cả chuỗi J. Nồng độ IgA huyết thanh tăng trong pha cấp tính ở cả hai bệnh, cũng như nồng độ IgA ở dịch rửa họng tăng. Phức hợp miễn dịch có chứa IgA lưu hành trong tuần hoàn gặp với tỉ lệ tương tự ở cả hai bệnh. Tỉ lệ IgA/IgG được sản sinh bởi tế bào plasmocyte ở amydal, ở các mô lympho tăng, thấy ở cả hai bệnh. Kháng thể kháng α-galactosyl và phức hợp miễn dịch có mặt trong huyết thanh bệnh nhân ở cả hai bệnh. Các bệnh nhân ở cả hai bệnh có tỷ lệ HLA-BW35 cao tương tự nhau.

+ Những điểm khác nhau giữa hai bệnh: hai bệnh khác nhau về biểu hiện lâm sàng. Bệnh viêm thành mạch dị ứng mặc dù gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em, còn bệnh thận IgA nguyên phát gặp nhiều hơn ở người lớn. Mặc dù đặc điểm lâm sàng bệnh thận giống nhau ở cả hai bệnh, tuy nhiên protein niệu ở mức thận hư thường gặp ở pha bệnh hoạt động của viêm thành mạch dị ứng, trong khi bệnh thận IgA nguyên phát thường gặp đái ra máu đại thể hoặc vi thể và protein niệu không triệu chứng tái diễn. Quan trọng hơn, tiến triển tự nhiên của hai bệnh khác nhau, tổn thương thận trong viêm thành mạch dị ứng không liên quan với các biểu hiện lâm sàng khác, nhưng tiến triển của bệnh thận lại liên quan với tổn thương mô bệnh học phát hiện ban đầu. Trong khi bệnh thận IgA nguyên phát, tiến triển của bệnh thận không liên quan với tổn thương mô bệnh học thận phát hiện ban đầu.

XEM THÊM:

• Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 2)
• Bệnh thận do viêm thành mạch dị ứng (Phần 3)