Bệnh lý u sọ hầu - Bệnh viện Việt Đức

U sọ hầu (Craniopharyngioma) là tình trạng khối u phát triển gần tuyến yên và sát xương sọ. U thường có cấu tạo bởi cấu trúc đặc, các mảnh canxi và dung dịch hoặc có khi đầy dịch. Khối u sọ hầu gần như bao giờ cũng xâm lấn cuống tuyến yên.

Sinh bệnh học:

U sọ hầu có thể gặp ở cả người lớn và trẻ em. Phần lớn trẻ em được chẩn đoán bệnh trong độ tuổi từ 5-10 tuổi. Khối u sọ hầu có thể tiến triển rất lớn mới gây triệu chứng, còn khi mới bắt đầu phát triển, khối u thường không gây triệu chứng gì. Có 2 loại u sọ hầu:

• Thể men răng: Gồm 2 phần đặc là phần vôi hóa (calci) và phần dịch nang chứa các tinh thể cholesterol.
• Thể nhú: Thể này rất hiếm khi có tổ chức vôi hóa.

U sọ hầu tuy là khối u lành tính nhưng thường được coi là khối u có vị trí ác tính vì nằm ở vị trí có nhiều cấu trúc quan trọng của não (dưới đồi thị, cuống tuyến yên, động mạch cảnh, giao thoa thị giác, …)  gây ra các triệu chứng, di chứng nặng nề.

Ngoài ra các hội chứng suy thượng thận, rối loạn nội tiết, suy giáp gây ra bởi khối u cũng làm tăng nguy cơ tiến triển nặng sau điều trị.

Nguyên nhân gây bệnh vẫn đang được nghiên cứu.

Triệu chứng:

Triệu chứng biểu hiện phụ thuộc vào vị trí, kích thước khối u và tuổi của người bệnh. Ngoài ra rối loạn nội tiết cũng là nguyên nhân thường gặp dẫn đến các biểu hiện:

• Đau đầu
• Mệt mỏi
• Thay đổi tính cách, tâm trạng.
• Nôn, buồn nôn.
• Rối loạn chức năng thị giác: Nhìn mờ, thậm chí mù nếu khối u chèn ép dây thần kinh thị giác, giao thoa thị giác, …
• Suy tuyến yên: Rối loạn chức năng tuyến yên.
• Rối loạn hormone ADH: đái nhiều, khát nước.
• Rối loạn hormone ACTH: mệt mỏi, hạ huyết áp, rối loạn điện giải.
• Rối loạn hormone GH ở trẻ em: chậm phát triển, dậy thì muộn; người lớn: mệt mỏi, giảm sức cơ.
• Suy giáp do rối loạn TSH: chán ăn, sụt cân, mệt mỏi, …
• Rối loạn Prolactin ở phụ nữ: rối loạn kinh nguyệt, hoặc có thể có tăng tiết sữa.
• Rối loạn hormone sinh dục: Ở nam giới gây yếu sinh lý, giảm chức năng tình dục, gây vô sinh ở nữ.
• Nếu khối u chèn ép vào vùng dưới đồi: gây béo phì, tình trạng mệt mỏi, suy nhược, đái tháo nhạt,..

Chẩn đoán:

Khi có triệu chứng, người bệnh cần đến khám chuyên khoa bác sĩ ngoại thần kinh để được làm các xét nghiệm và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh:

• Xét nghiệm máu: Xét nghiệm các hormone nội tiết, chức năng tuyến yên, tuyến thượng thận, …nhằm đánh giá, điều chỉnh các rối loạn.
• Khám, đánh giá chức năng thị giác.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não có tiêm chất cản quang: Vị trí, kích thước, mức độ xâm lấn của khối u.

Điều trị:

Điều trị u sọ hầu là sự phối hợp của nhiều chuyên khoa cả trước và sau mổ: Bác sĩ phẫu thuật thần kinh, bác sĩ nội tiết, bác sĩ ung bướu,..

Phẫu thuật:

Nội soi qua mũi xoang hoặc mổ mở tùy vị trí, kích thước u: Để lấy tối đa khối u có thể.

Phần lớn các trường hợp nếu khối u lớn, xâm lấn, dính chắc; các tổ chức, cơ quan quan trọng của não như cuống tuyến yên, động mạch cảnh, dây thần kinh thị.

Phẫu thuật viên thường không cố gắng lấy hết u; Có mẫu bệnh phẩm u để làm chẩn đoán xác định bản chất u; Giải phóng chèn ép khi khối u chèn ép dây thần kinh thị giác.

Xạ trị :

Có thể xạ trị gamma knife bổ trợ sau phẫu thuật nếu phẫu thuật để lại 1 phần u.

Thuốc:

Điều trị các rối loạn, suy giảm nội tiết.

Nguồn: Bệnh viện Việt Đức.