Bệnh bạch biến - Bộ y tế 2015

1. ĐẠI CƯƠNG

• Bạch biến là một bệnh da do rối loạn sắc tố với các đám da giảm hoặc mất sắc tố có thể gặp ở mọi vị trí trên cơ thể nhưng thường gặp ở vùng mặt, cẳng tay và bộ phận sinh dục.
• Bệnh bạch biến có thể khởi phát ở bất kỳ tuổi nào, nhưng thường gặp ở người trẻ. Nam chiếm 32,5% và nữ là 67,5%. Một số trường hợp bệnh có tính chất gia đình.
• Bệnh ảnh hưởng nhiều đến tâm sinh lý và thẩm mỹ của người bệnh.

2. NGUYÊN NHÂN

• Nguyên nhân có thể do di truyền hoặc phát sinh trong quá trình phát triển.
• Đột biến ở gen DR4, B13, B35 của HLA.
• Ảnh hưởng của một bệnh tự miễn.
• Cơ chế bệnh sinh: hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin. Khoảng 20-30% người bệnh bạch biến có tự kháng thể chống tuyến giáp, tuyến thượng thận.
• Một số người bệnh bạch biến phát sinh bệnh là do hoá chất phá huỷ hoặc ức chế hoạt động của tế bào sắc tố dẫn đến quá trình sản xuất sắc tố da melanin cũng giảm theo. Một số yếu tố thuận lợi phát bệnh: sốc về tình cảm, chấn thương, cháy, rám nắng.

3. CHẨN ĐOÁN

a) Chẩn đoán xác định

- Lâm sàng

+ Thương tổn da

• Trên da xuất hiện các vết mất sắc tố hình tròn hay bầu dục, giới hạn rõ, có khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau, xung quanh có một vùng da đậm sắc hơn màu da bình thường.
• Thương tổn không có vảy, không ngứa, không đau. Các vết trắng dần lan rộng và liên kết thành những đám da mất sắc tố rộng hơn, tồn tại dai dẳng có khi cả chục năm. Có những vùng da mất sắc tố tự mờ đi hoặc mất hẳn nhưng thường tái phát những vết mất sắc tố ở các vị trí khác.
• Có thể gặp ở vị trí bất kỳ của cơ thể, thường ở mu bàn tay, cổ tay, cẳng tay, mặt, cổ, bộ phận sinh dục, quanh bộ phận sinh dục. Khoảng 80% trường hợp các vết mất sắc tố khu trú ở vùng hở. Các tổn thương thường đối xứng. Nhiều trường hợp chỉ có một bên của cơ thể.

+ Các triệu chứng khác

• Bệnh khởi phát từ từ, rất khó nhận thấy, nhưng cũng có trường hợp bệnh xuất hiện một cách nhanh chóng. Một số ít bắt đầu bằng giai đoạn đỏ da hoặc một số vùng da bị viêm tấy hơi cao hơn mặt da, biến đi nhanh chóng sau đó mới xuất hiện vết mất sắc tố da. Ở một số người bệnh sau khi phơi nắng, bờ và trung tâm các vết mất sắc tố xuất hiện da thâm dạng như tàn nhang nhưng đến mùa đông biến mất, gặp ở một nửa số người bệnh bị bạch biến.
• Tóc hay lông trên vùng tổn thương có nhiều trường hợp cũng mất sắc tố. Lòng bàn tay, bàn chân và niêm mạc thường không xuất hiện tổn thương.

+ Các thể lâm sàng của bạch biến bao gồm:

• Thể khu trú: mảng với kích thước to nhỏ khác nhau, đám mất sắc tố một hoặc hai bên cơ thể. Thể đoạn cả một đoạn chi, hay thân mình xuất hiện đám da mất sắc tố.
• Thể lan toả: gần như toàn bộ mặt hoặc rải rác trên thân mình có thể có đối xứng hoặc không, xuất hiện các đám da mất sắc tố trông tương tự như bệnh bạch tạng.
• Thể hỗn hợp: tổn thương ở cả mặt và rải rác khắp toàn thân.

+ Một số bệnh có liên quan đến bệnh bạch biến

• 2-38% người bệnh bạch biến có liên quan đến tuyến giáp.
• 1-7,1% người bệnh bạch biến bị tiểu đường.
• Khoảng 2% người bệnh bị bạch biến bị bệnh Addison.
• Khoảng 16% người bệnh bạch biến có rụng tóc thành từng mảng.
• Khoảng 37% lông, tóc trắng trên dát bạch biến.
• Có một số người bệnh bạch biến có bớt dạng Halo.
• Một số người bệnh bạch biến xuất hiện ung thư da.

- Cận lâm sàng

+ Mô bệnh học: giảm hoặc không có tế bào sắc tố thượng bì.

+ Phản ứng DOPA

• Giúp phân biệt hai loại bạch biến, có ý nghĩa quan trọng trong điều trị và tiên lượng bệnh.
• Loại không có tế bào sắc tố là DOPA âm tính. Loại có tế bào sắc tố, tuy có giảm là DOPA dương tính.

+ Xét nghiệm định lượng hormon tuyến giáp, tuyến thượng thận, tuyến yên và insulin để phát hiện các bệnh kèm theo.

b) Chẩn đoán phân biệt

- Thể lan toả cần phân biệt với bệnh piebaldism

• Bệnh bẩm sinh
• Mảng giảm sắc tố
• Có các dát trắng hơn trên các mảng trắng
• Chùm tóc phía trên trắng

- Bệnh bạch biến rải rác cần phân biệt với:

+ Bớt giảm sắc (bẩm sinh).

+ Phong bất định: tổn thương là dát thay đổi màu sắc thường kèm theo rối loạn cảm giác hoặc mất cảm giác.

+ Xơ cứng bì: da xơ cứng, véo da âm tính.

+ Lang ben: có dấu hiệu vỏ bào, ngứa, xét nghiệm soi tươi thấy sợi nấm.

+ Chàm khô: có thể điều trị thử bằng mỡ corticoid trong trường hợp khó làm giải phẫu bệnh.

+ Bệnh tuberous sclerosis:

• Dát trắng rải rác
• Các khối u tuyến bã, đặc biệt ở cạnh móng
• Các rối loạn thần kinh, tâm thần
• Giảm sắc tố sau viêm
• Giảm sắc tố do hoá chất hay bỏng

4. ĐIỀU TRỊ

a) Nguyên tắc chung

• Tránh ánh nắng mặt trời
• Điều trị thuốc bôi tại chỗ kết hợp với điều trị toàn thân

b) Điều trị cụ thể

- Thuốc bôi tại chỗ

• Mỡ corticoid: khoảng 1 tuần, nghỉ 10 ngày sau đó bôi thêm 1 đến 2 đợt nữa.
• Hoặc bôi dung dịch meladinin 1,0% tại tổn thương ngày từ 1-2 lần.
• Bôi tại chỗ hay tắm nước có pha psoralen hoặc uống sau đó chiếu tia UVA, UVB. Chú ý nếu chiếu nhiều có thể làm tăng tỷ lệ ung thư da.
• Gây bỏng tại tổn thương có thể làm tăng sắc tố sau viêm.
• Tacrolimus 0,03-0,1%, bôi ngày 2 lần sáng, tối, kéo dài hàng tháng, nhiều trường hợp bệnh giảm hoặc khỏi, nhất là ở trẻ em.
• Bôi mỹ phẩm: loại kem có cùng màu sắc với da của mỗi người khi trang điểm.
• Cấy da kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch.

- Thuốc toàn thân

• Meladinin 10mg uống 1 viên/ngày, từ 1-3 tháng, thậm chí là 6 tháng.
• Một số trường hợp lan tỏa có thể dùng corticoid toàn thân liều thấp hoặc một số thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, cần theo dõi các biến chứng và các tác dụng phụ của thuốc.
• Uống viatmin liều cao, đặc biệt là vitamin nhóm B.

5. PHÒNG BỆNH

• Tránh dùng chất kích thích như cà phê, bia rượu, thức khuya, giảm tress.
• Khi ra ngoài trời đội mũ rộng vành, đeo kính, mặc quần áo dài.
• Nên bôi kem chống nắng trước khi ra nắng 30 phút kể cả ngày trời râm.
• Làm xét nghiệm định kỳ phát hiện một số bệnh liên quan như bệnh tuyến giáp, tuyến thượng thận, tuyến yên và định lượng insulin máu.