Bệnh Viêm Đa Động Mạch Nút - Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn

1. Bệnh sử

Tổng quát: Triệu chứng hệ thống liên quan đến nhiều cơ quan:

• Triệu chứng toàn thân (sốt, sụt cân, mệt mỏi, khó chịu)
• Các triệu chứng tùy thuộc vào cơ quan hoặc hệ thống bị tổn thương
• Yếu cơ khu trú hoặc tê các đầu chi
• Đau cơ, đau khớp
• Phát ban
• Đau bụng sau khi ăn tái diễn, đau thắt ruột (intestinal angina), buồn nôn, nôn, hoặc xuất huyết tiêu hóa
• Rối loạn tâm thần, nhức đầu

2. Khám lâm sàng

Liên quan đến các cơ quan bị ảnh hưởng bởi cơ chế viêm mạch máu (có thể nổi trội trong bệnh cảnh lâm sàng và diễn tiến của bệnh):

• Hệ thần kinh ngoại biên: Viêm đơn dây thần kinh đa ổ (mononeuritis multiplex), bệnh lý thần kinh ngoại biên
• Thận: Tăng huyết áp, tiểu đạm, suy thận tiến triển, tiểu máu vi thể nhưng không có trụ hồng cầu.
• Da: Tử ban, mề đay, xuất huyết dưới da, phát ban đa dạng, nút dưới da (ít gặp nhưng đặc trưng), livedo reticularis tiếp diễn, loét sâu ở da, đặc biệt là ở chi dưới, hiện tượng Raynaud (hiếm gặp)
• Hệ tiêu hóa: Tình trạng bụng cấp tính do hoại tử hoặc thủng ruột, viêm và nhồi máu túi mật; vi túi phình động mạch ở gan
• Thần kinh trung ương: Co giật, rối loạn tâm thần, đột quỵ do huyết khối (liên quan đến động mạch não), viêm thần kinh thị giác
• Phổi: Tràn dịch màng phổi, viêm động mạch phế quản (hiếm gặp).
• Tim: Suy tim ứ huyết kết hợp với tăng huyết áp và/hoặc nhồi máu cơ tim; viêm màng ngoài tim (hiếm gặp)
• Niệu sinh dục: Tổn thương tinh hoàn, mào tinh hoàn, buồng trứng, hiếm gặp bàng quang thần kinh.
• Cơ xương: Viêm khớp (thường các khớp lớn ở chi dưới)

3. Xét nghiệm chẩn đoán

• Chẩn đoán cần được sớm khẳng định bằng sinh thiết.
• Chụp động mạch có thể giúp phát hiện các vi túi phình ở mạch máu.
• Chụp mạch máu bằng CT scan hoặc MRI có thể thay thế cho chụp mạch quy ước.

a. Phòng xét nghiệm

Đặc hiệu: dựa trên sinh thiết và giải phẫu bệnh các cơ quan bị tổn thương

Không đặc hiệu:

• Tăng vận tốc lắng máu (ESR) và C-reactive protein (CRP)
• HbsAg dương tính ở 10–50% trường hợp (chứng cứ tình huống mạnh mẽ)
• Kháng thể viêm gan C hoặc RNA-HCV.
• Kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (Antineutrophilic cytoplasmic antibody=ANCA) thường là âm tính.
• Proteinase-3 (PR3) hoặc kháng thể kháng myeloperoxidase (MPO) âm tính
• RF có thể dương tính.
• Thiếu máu do bệnh mạn tính
• Tăng gammaglobuline máu
• Tiểu đạm nhẹ
• Tăng creatinine máu

b. Xét nghiệm bước đầu

• Huyết đồ: thiếu máu do bệnh mạn tính.
• Sinh hóa: Tăng creatinine/blood urea nitrogen (BUN)
• Huyết thanh viêm gan B: thường dương tính
• Chức năng gan: bất thường khi VDDMN gây tổn thương ở gan hoặc túi mật .
• Nước tiểu: Có thể tiểu đạm nhưng thường không thấy trụ tế bào hoặc cặn niệu hoạt tính.
• Xét nghiệm kháng thể ANCA , xét nghiệm chuyên biệt cho anti-MPO và anti-PR3.

c. Hình ảnh học:

Chụp mạch máu chứng minh túi phình ở các động mạch kích thước nhỏ và trung bình: Động mạch mạc treo, động mạch thận, túi phình ở động mạch gan

d. Thủ thuật/ Phẫu thuật

• Điện cơ đồ (EMG) và nghiên cứu dẫn truyền thần kinh (NCS) có thể hữu ích ở những bệnh nhân nghi ngờ viêm đơn dây thần kinh đa ổ (mononeuritis multiplex). EMG/NCS có thể được dùng để hướng dẫn sinh thiết dây thần kinh hiển (sural nerve) nếu cần thiết.
• Nếu có thể được, nên sinh thiết động mạch hoặc sinh thiết mô ở vị trí tổn thương
• Sinh thiết da: Cần thực hiện sinh thiết ở bờ của ổ loét, bao gồm cả lớp hạ bì sâu và lớp mỡ dưới da để giúp chẩn đoán chính xác.

e. Giải phẫu bệnh

• Viêm hoại tử kèm hoại tử dạng fibrin (fibrinoid necrosis) các động mạch có kích thước nhỏ và trung bình, ở nhiều giai đoạn; rải rác từng đoạn, thường gặp tại các vị trí chia 2 hoặc phân nhánh. Không thấy tổn thương tĩnh mạch nhỏ trong VDDMN kinh điển.
• Ở các thương tổn cấp tính thấy các tế bào đa nhân đa dạng (polymorphonuclear cells) tẩm nhuận xuyên qua thành mạch và vùng quanh mạch.
• Tăng sinh, thoái hóa, xuất hiện các đơn bào monocytes, hoại tử kèm huyết khối, nhồi máu các mô liên quan; hình ảnh dãn dạng túi phình động mạch là đặc trưng.
• Bóc tách động mạch chủ đã được báo cáo do viêm hoại tử mạch máu vasa vasorum.
• Thần kinh ngoại biên: 50–70% (viêm hoại tử vasa nervorum)
• Mạch máu ống tiêu hóa: 50% (phẫu tử thi); túi mật và ruột thừa: 10%
• Các mạch máu của bắp cơ: 50%
• Thường gặp thương tổn ở mạch máu tinh hoàn dù bệnh nhân không có triệu chứng.
• Khác biệt chủ yếu khi so sánh với các viêm hoại tử mạch máu nhỏ khác là không thấy hình thành các u hạt granuloma, không thấy tổn thương tĩnh mạch và các động mạch phổi.

Nguồn: Bệnh viện Hoàn Mỹ Sài Gòn