U lympho ác tính không Hodgkin vùng đầu cổ - Bộ y tế 2015

1. ĐỊNH NGHĨA

U lympho ác tính không Hodgkin ngoài hạch vùng đầu cổ (ULAKHNH) thuộc nhóm bệnh tăng sinh ác tính của dòng tế bào lympho biểu hiện ở niêm mạc vùng tai mũi họng-đầu cổ. Định nghĩa này sẽ cho phép phân biệt với thể u lympho ác tính không Hodgkin tại hạch (tỏa lan trên hệ thống hạch toàn thân).

2. NGUYÊN NHÂN

Như các bệnh ung thư hiện có các giả thuyết về nguyên nhân: Các hóa chất độc hại (chất độc da cam...), tia phóng xạ (Hiroshima, Nagasaki-Nhật bản), virus (EBV-Epstein Barr virus, HTLVI-Human T lymphotropic virus typ I). Hội chứng suy giảm miễn dịch di truyền hay mắc phải. Xoắn khuẩn Helicobacter pylori. Bất thường nhiễm sắc thể 14,18 (chuyển đoạn vị trí 32, 21 trên nhánh dài). Bệnh liên quan tới vị trí địa lý về tỷ lệ mắc bệnh.

3. CHẨN ĐOÁN

3.1. Chẩn đoán xác định

3.1.1. Lâm sàng

• ULAKHNH có thể biểu hiện ở mũi xoang, vòm họng, họng miệng, amyđan, hạ họng, thanh quản... Do vậy phải thăm khám tổng thể vùng tai mũi họng-đầu cổ.
• Triệu chứng toàn thân khá điển hình: sốt cao từng đợt kéo dài, đổ mồ hôi, gày sút cân (Hội chứng tế bào B).
• Kèm theo có biểu hiện các triệu chứng cơ năng của nơi u khu trú như các dấu hiệu về mũi xoang, họng thanh quản...
• Thăm khám dưới nội soi phóng đại sẽ phát hiện tổn thương u sùi dễ chẩy máu kèm loét, có thể hoại tử. Có thể kèm nổi hạch vùng cổ.
• Chẩn đoán thể lâm sàng theo Working formular (WF: W1-10), giai đoạn theo hệ thống Arbor.

3.1.2. Cận lâm sàng

• Chẩn đoán mô bệnh học và hóa mô miễn dịch bệnh phẩm sinh thiết khối u là tiêu chuẩn vàng, sẽ cho phép phân loại dưới typ ULAKHNH để lựa chọn phác đồ điều trị chuẩn.
• Huyết, tủy đồ, chức năng gan thận... để đánh giá toàn trạng, và đã lan tràn vào tủy xương, hệ tạo máu.
• Chụp cắt lớp vi tính: CT, PET-CT cho phép xác định lan tràn tại chỗ và lan xa của u.

3.2. Chẩn đoán phân biệt

Các khối u lành, ác tính khác trong vùng tai mũi họng đầu cổ.

4. ĐIỀU TRỊ

4.1. Nguyên tắc điều trị

Điều trị hóa chất, hoặc đa phương thức (có kết hợp hóa xạ trị) dựa vào mô bệnh học và xếp loại giai đoạn.

4.2. Sơ đồ/phác đồ điều trị

• Truyền hóa chất từ 6-8 đợt, theo dõi toàn trạng, huyết tủy đồ, nâng thể trạng.
• Một số trường hợp còn tồn dư u hoặc chưa tan hết có thể xem xét phẫu thuật hoặc bổ sung tia xạ.

4.3. Điều trị cụ thể (nội khoa, ngoại khoa)

• Có rất nhiều phác đồ lựa chọn tùy theo độ ác tính thấp hay cao trên mô bệnh học và lâm sàng, hội chứng B, chỉ số toàn trạng.
• Phác đồ cổ điển CHOP (Cyclophosphamid 750mg/m2 da cơ thể uống hoặc truyền tĩnh mạch, ngày 1. Doxorubicin 50 mg/ m2 da cơ thể, truyền tĩnh mạch, ngày 1. Vincristin 1,4 mg/m2 da cơ thể, truyền tĩnh mạch, ngày 1. Prednisolon 100mg uống từ ngày 1-5 sau ăn no và uống thuốc bọc dạ dày. Chu kỳ 3 tuần).
• Phác đồ có Rituximab R- CHOP (Cyclophosphamid 750mg/m2 da cơ thể uống hoặc truyền tĩnh mạch, ngày 1. Doxorubicin 50 mg/ m2 da cơ thể, truyền tĩnh mạch, ngày 1. Vincristin 1,4 mg/m2 da cơ thể, truyền tĩnh mạch, ngày 1. Prednisolon 100mg uống từ ngày 1-5 sau ăn no và uống thuốc bọc dạ dày. Rituximab 375mg/m2 da cơ thể, truyền tĩnh mạch, ngày 1. Prednisolon 100mg uống từ ngày 1-5 sau ăn no và uống thuốc bọc dạ dày. Chu kỳ 3 tuần).

5. TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG

Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào tuổi (<60. tốt hơn), LDH/máu (không tăng, tốt hở), chỉ số toàn trạng (ECOG, 0, 1 thì tốt hơn 2, 3, 4), giai đoạn (I, II tốt hơn II, IV), Hemoglobulin ≥ 120 tốt hơn < 120), tổn thương ngoài hạch 1 vùng tốt hơn 2, 3, 4 vùng), Các yếu tố nguy cơ.

6. PHÒNG BỆNH

•  Theo dõi định kỳ 2 tháng /lần trong 2 năm đầu. Rồi 6 tháng/lần trong năm thứ 3, 4 sau đó 1 năm/lần sau 5 năm. Cần xét nghiệm siêu âm, chụp phổi, công thức máu, LDH, ...
•  Phòng tránh các yếu tố nguy cơ gây ung thư.