Hội chứng tăng sinh lympho bào liên kết X
1. Tế bào lympho là gì?
Lympho là một trong những tế bào bạch cầu chính của hệ miễn dịch, nó được sinh ra bởi bốn nơi trong cơ thể bao gồm các hạch bạch huyết, lá lách, tuyến ức nằm dưới xương ức và tủy xương nằm trong các xương lớn và phẳng.
Có hai loại tế bào lympho chính bao gồm lympho T và lympho B và đều bắt nguồn từ tế bào gốc trong tủy xương. Ngoài ra còn một loại tế bào lympho khác tên là lympho NK có vai trò đáp ứng nhanh chóng với các chất lạ xâm nhập vào cơ thể và chống lại tế bào ung thư.
Nồng độ lympho trong cơ thể người không giống nhau, chúng có thể thay đổi theo chủng tộc, giới tính, khu vực sinh sống hay thậm chí là thói quen sinh hoạt. Tuy nhiên nồng độ này sẽ dao động trong khoảng từ 1000-4800 tế bào/ 1 μL máu đối với người lớn và từ 3000-9500 tế bào/ 1 μL máu đối với trẻ em.
2. Hội chứng tăng sinh lympho bào liên kết X là gì?
Hội chứng tăng sinh lymoho bào liên kết X viết tắt là XLP là một rối loạn suy giảm miễn dịch liên quan đến thiếu tế bào miễn dịch bởi đột biến gen NST X chỉ xảy ra ở nam giới.
Hội chứng tăng sản lympho được chia thành 2 loại bao gồm:
XLP loại 1: Tỷ lệ mắc phổ biến lên đến 60%, bệnh được gây ra bởi đột biến gen mã hóa protein phân tử kích hoạt tế bào lympho khiến chúng tăng sinh không kiểm soát.
XLP loại 2 có các biểu hiện lâm sàng giống như loại 1 nhưng chúng có xu hướng thực bào máu gây ra suy giảm miễn dịch ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Nguyên nhân dẫn đến XLP loại 2 là do các đột biến diễn ra trong gen mã hóa ức chế của protein apoptosis liên kết X.
Triệu chứng của hội chứng tăng sinh lympho bào liên kết X thường khó nhận biết, chỉ khi bệnh nhân nhiễm virus EBV và phát triển thành mononucleosis hoặc suy gan mới phát hiện ra bệnh.
3. Chẩn đoán hội chứng tăng sản lympho tự miễn
Để chẩn đoán hội chứng tăng sản lympho tự miễn, bác sĩ sẽ chỉ định bệnh nhân thực hiện xét nghiệm di truyền, việc chẩn đoán dựa trên giới tính, tình trạng nhiễm virus EBV, thực bào máu và tiền sử gia đình.
Xét nghiệm di truyền được coi là tiêu chuẩn vàng để xác nhận chẩn đoán bệnh nhân có bị mắc hội chứng tăng sản lympho tự miễn hay không. Tuy nhiên thời gian để có kết quả thường quá lâu nên đôi khi bác sĩ sẽ dựa vào thử nghiệm khác như đếm tế bào dòng chảy nếu gặp phải trường hợp cần kết quả chẩn đoán sớm.
Một vài phát hiện sau sẽ giúp bác sĩ gợi ý đến hội chứng này:
- Giảm phản ứng kháng thể đối với kháng nguyên (đặc biệt đối với kháng nguyên nhân EBV)
- Phản ứng tăng sinh tế bào T với các mitogens suy giảm
- Giảm chức năng tế bào NK
- Tỷ số CD4: CD8 đảo ngược
4. Điều trị hội chứng tăng sản lympho tự miễn
Hội chứng tăng sản lympho tự miễn là bệnh lý nguy hiểm với 75% bệnh nhân tử vong khi đến 10 tuổi và gần như tất cả bệnh nhân đều chết khi đến khoảng 40 tuổi.Phương pháp duy nhất để điều trị hội chứng tăng sản lympho tự miễn là ghép tế bào gốc tạo máu với khoảng 80% bệnh nhân sống sót nhờ cấy ghép thành công.
Để hạn chế tình trạng tăng sản lympho xảy ra, bạn có thể phòng ngừa nguy cơ nhiễm virus EBV bằng cách vệ sinh cá nhân sạch sẽ, tránh tiếp xúc, dùng chung đồ với người bệnh do virus gây ra...
Ho rát họng có đờm là một vấn đề phổ biến có thể gặp ở bất kỳ ai. Nguyên nhân của tình trạng này có thể là viêm amidan, cảm cúm, viêm họng, thậm chí là ung thư vòm họng.
![[Góc giải đáp] Viêm Phế Quản Có Lây Không?](/uploads/suc-khoe/2023_12/viem-phe-quan-co-lay-khong.png&w=250&h=250&checkress=dccabc90558be2a987edc1d415786e89)
Viêm phế quản là một bệnh lý phổ biến trong xã hội ngày nay mà nhiều người có thể mắc phải. Tuy viêm phế quản không gây nguy hiểm đến tính mạng nhưng có thể ảnh hưởng đáng kể đến sức khỏe của người bệnh.
Ho, sốt đau họng là những triệu chứng thường gặp cùng lúc và có thể ảnh hưởng đến cuộc sống hàng ngày. Bài viết dưới đây sẽ làm rõ nguyên nhân, cách nhận biết và những phương pháp hiệu quả để giảm nhẹ và xua tan những triệu chứng này.
Là một phần quan trọng của hệ hô hấp, họng thường mắc phải nhiều bệnh lý khác nhau. Các bệnh về họng có thể đơn giản chỉ là viêm họng hoặc có thể nghiêm trọng hơn như viêm amidan, viêm thanh quản và thậm chí ung thư họng.
Thời điểm giao mùa, các trung tâm Y tế đang ghi nhận nhiều trường hợp bệnh nhi mắc viêm phổi do vi khuẩn Mycoplasma. Đây là một bệnh thường xuất hiện trong mùa giao mùa, đặc biệt làm lây lan nhanh chóng.
01:37
02:15
Hội chứng ruột kích thích (irritable bowel syndrome – IBS) là một rối loạn tiêu hoá gây ra các triệu chứng như đau bụng, đầy hơi, chướng bụng, tiêu chảy và táo bón. Nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng này vẫn chưa được xác định nhưng các tác nhân kích hoạt triệu chứng gồm có mốt số loại thực phẩm, đồ uống và stress.
Đã từ lâu, xông hơi trị cảm được nhiều người, nhiều thế hệ sử dụng như một biện pháp giải cảm và phòng ngừa bệnh cảm cúm. Tuy nhiên, không phải lúc nào biện pháp xông hơi trị cảm cũng nên được sử dụng.
Chất tiết tế bào gốc là một loại tế bào đặc biệt có khả năng chuyển hóa thành các tế bào chuyên hóa khác trong cơ thể. Ứng dụng của chất tiết tế bào gốc có thể bao gồm điều trị các vấn đề lão hóa, chấn thương tế bào, và các bệnh lý khác.
Y học tái tạo đang thu hút sự chú ý trong cộng đồng Y khoa Quốc tế với việc nghiên cứu về khả năng tự chữa lành và tái tạo của cơ thể con người. Một phương pháp tiên tiến là sử dụng chất tiết tế bào gốc Exosomes, giúp hỗ trợ quá trình lành và tái tạo cơ thể.
Sắt là một khoáng chất cần thiết trong cơ thể con người. Sắt tham gia vào quá trình hình thành hồng cầu – các tế bào máu có nhiệm vụ vận chuyển oxy đi khắp cơ thể. Nồng độ sắt thấp hay thiếu sắt sẽ gây mệt mỏi và làm giảm khả năng chống lại nhiễm trùng của cơ thể. Nhưng điều gì sẽ xảy ra khi nồng độ sắt quá cao?
