Hội chứng Budd-Chiari - Bệnh viện Đại học Y Hà Nội

15:57 +07 Thứ hai, 31/05/2021

Ca bệnh

Bệnh nhân (nữ, 56 tuổi) vào viện vì bụng trướng trước đó 1 tuần.

Tiền sử: chưa ghi nhận bệnh lý gì trước đây, có dùng thuốc tránh thai kéo dài. Bệnh nhân đã sinh 2 con trai, khỏe mạnh. Gia đình chưa phát hiện bệnh lý di truyền.

Tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội, bệnh nhân được tiến hành các xét nghiệm, chụp chiếu, nội soi,… chẩn đoán xác định Hội chứng Budd Chiari thể bán cấp Thiếu hụt Protein C Có đột biến gen tạo huyết khối MTHFR A1289C và PAI1 4G/5.

Bệnh nhân được điều trị khởi đầu bằng Enoxaparin 40mg x 2 bơm/ngày cách nhau mỗi 12 giờ sau đó 2 tuần được chuyển sang duy trì thuốc chống đông đường uống thế hệ mới (Rivaroxaban 20mg/ngày) kèm theo điều trị lợi tiểu.

Sau 20 ngày, bệnh nhân hết cảm giác căng tức bụng, hết phù, siêu âm không còn dịch cổ trướng, các chỉ số trong giới hạn bình thường.

Bệnh nhân được xuất viện và tư vấn về các biến chứng có thể gặp phải nếu huyết khối tiến triển hoặc những tác dụng của thuốc chống đông.

Hiện tại 3 tháng sau khi ra viện, tình trạng bệnh nhân ổn định và tiếp tục duy trì thuốc chống đông.

Hội chứng Budd-Chiari

Là một hội chứng hiếm gặp, tỷ lệ 2 2,2/1.000.000 người, đặc trưng bởi tắc nghẽn tĩnh mạch trên gan vị trí đổ vào vị trí tĩnh mạch chủ dưới mà nguyên nhân không phải do bệnh tim mạch.
BCS nguyên phát xuất hiện do huyết khối hoặc vì viêm tĩnh mạch trong khi đó BCS thứ phát xuất hiện do chèn ép hoặc xâm lấn tĩnh mạch gan và/hoặc tĩnh mạch chủ dưới bởi tổn thương bắt nguồn từ bên ngoài tĩnh mạch (ví dụ: tổn thương ác tính).

Phân loại

Thể cấp tính: biểu hiện lâm sàng nhanh chóng (trong vài tuần) với tình trạng tăng transaminase và cổ trướng.
Thể bán cấp: khởi phát âm thầm, có thể diễn biến 3 tháng trước khi biểu hiện triệu chứng, có thể có biểu hiện cổ trướng và tăng transaminase mức độ nhẹ.
Thể mạn tính: bệnh nhân biểu hiện xơ gan có dấu hiệu của suy tế bào gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Lâm sàng

Trên lâm sàng có thể không có triệu chứng.
Những triệu chứng chính bao gồm: cổ trướng, gan to, lách to, vàng da, xuất huyết tiêu hóa, nhiễm khuẩn và bệnh não do gan.
Trong đợt cấp của huyết khối tĩnh mạch gan: đau bụng, sốt và cổ trướng.

Cận lâm sàng

Siêu âm thấy: gan to, lách to, cổ trướng, phì đại thùy đuôi, chèn ép tĩnh mạch chủ dưới.
Siêu âm doppler có thể đánh giá đường ra của các tĩnh mạch gan đổ vào tĩnh mạch chủ dưới hoặc dày không đều, hẹp, giãn thành tĩnh mạch gan, vị trí các tĩnh mạch gan có thể thấy các dải giảm âm của các tĩnh mạch gan
Trên cắt lớp vi tính ổ bụng có thể thấy chậm đổ đầy các tĩnh mạch trên gan hoặc không thấy hiện hình tĩnh mạch trên gan hình ảnh loang lổ của gan do tăng ngấm thuốc cản quang ở vùng trung tâm hơn là ngoại vi
Sinh thiết gan là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán BCS, tuy nhiên ít thực hiện do đây là một thủ thuật xâm lấn có nhiều nguy cơ

Điều trị

Cần dùng thuốc chống đông càng sớm càng tốt và kéo dài. Với điều trị thuốc đối kháng vitamin K đường uống thì duy trì INR từ 2 đến 3.
Quan trọng trong điều trị là điều chỉnh sớm các rối loạn cơ bản của bệnh nhân.
Điều trị cổ trướng, rối loạn chức năng thận, xuất huyết tiêu hóa, nhiễm trùng và bệnh não gan như ở bệnh nhân bị xơ gan.
Bệnh nhân được tầm soát nguy cơ xuất huyết tiêu hóa bằng nội soi, đảm bảo nguy cơ chảy máu thấp vẫn sẽ có chỉ định dùng chống đông như thông thường.

Nguồn: Bệnh viện Đại học Y Hà Nội