Các loại xơ cứng bì thường gặp

Da thường là cơ quan duy nhất bị ảnh hưởng trong xơ cứng cục bộ. Tuy nhiên, tổn thương mô có thể tác động sâu vào các cấu trúc bên dưới da, bao gồm mô dưới da, mô liên kết, cơ hoặc xương. Tổn thương da ở người mắc xơ cứng cục bộ có thể diễn tiến tốt dần theo thời gian, thậm chí tự biến mất mà không cần điều trị.

Xơ cứng bì cục bộ còn được chia thành hai loại nhỏ là:

1.1. Xơ cứng bì khu trú dạng mảng (Morphea);

Đặc trưng bởi các mảng sáp, nứt nẻ trên da với nhiều kích cỡ, hình dạng và màu sắc khác nhau. Da dưới các mảng thường phát triển dày lên. Các mảng da bong tróc có thể lan rộng hoặc thu hẹp, sau đó thường biến mất một cách tự nhiên. Bệnh xơ cứng bì khu trú phổ biến ở người độ tuổi từ 20 - 50, nhưng cũng hay gặp ở trẻ nhỏ.

Dựa vào đặc điểm và sự phân bố của các mảng sáp trên da, xơ cứng bì khu trú dạng mảng còn được phân thành nhiều loại nhỏ hơn, bao gồm:

• Mảng giới hạn trong một vùng cơ thể, hình bầu dục, viền đỏ, phần trung tâm dày và có màu vàng nhạt (circumscribed morphea);
• Mảng giống như giọt nước (guttate morphea);
• Mảng giống như thẹo lồi (keloid morphea);
• Nhiều mảng kết thành những vùng da nâu đậm, mỏng và lõm (atrophoderma);
• Lớn hơn 4 mảng nằm trên nhiều khu vực giải phẫu, như thân, cánh tay, đầu hoặc cổ (generalized morphea).

1.2. Xơ cứng bì thể dải (Linear scleroderma)

Thường bắt đầu với một vệt, đường da cứng, nứt nẻ trên cánh tay, chân hoặc trán. Đôi khi bệnh cũng tạo ra một nếp nhăn dài trên đầu hoặc cổ, được gọi là xơ cứng bì thể vết dao chém (en coup de sabre) vì có hình dạng khá giống vết sẹo cho bị chém.

Tình trạng này thường xuất hiện ở cả bề mặt, lẫn các lớp sâu hơn của da, đôi khi còn ăn sâu vào các khớp chuyển động nằm bên dưới. Xơ cứng bì thể dải chủ yếu phát triển ở trẻ em 10 tuổi, gây ảnh hưởng đến sự tăng trưởng của các chi liên quan và dẫn đến khuyết tật.

Bệnh xơ cứng bì hệ thống không chỉ ảnh hưởng đến da, mà còn ăn sâu vào các phần bên dưới, như mạch máu, cơ, khớp, đường tiêu hóa, thận, phổi và tim.

Da dày lên tạo sự căng cứng, làm mất tính linh hoạt trong chuyển động, đặc biệt là ở các ngón tay. Nếu ảnh hưởng đến vùng mặt, xơ cứng hệ thống sẽ hạn chế các biểu cảm cơ bản của khuôn mặt, thậm chí là khiến bệnh nhân khó mở miệng. Bệnh xơ cứng bì hệ thống có thể gây đau khớp mãn tính, viêm và sưng ở các cơ, khớp.

Các loại xơ cứng hệ thống bao gồm:

2.1. Xơ cứng bì lan tỏa / tiến triển (diffuse)

Các triệu chứng trên da xuất hiện nhanh và liên quan đến nhiều vùng lớn trên cơ thể, thường là ngón tay, bàn tay, cánh tay, thân trước, chân và mặt. Tình trạng căng da trong xơ cứng bì lan tỏa khiến bệnh nhân bị khô và ngứa.

Những người bị xơ cứng bì lan tỏa có nguy cơ cao mắc bệnh xơ cứng cột sống hoặc phổ biến là đau cơ xương khớp. Các tổn thương còn ảnh hưởng đến cả đường tiêu hóa, thận, phổi và tim. Bệnh đe dọa tính mạng khi phổi hoặc tim bị ảnh hưởng nghiêm trọng. Huyết áp cao toàn thân cũng có nguy cơ gây tổn thương thận.

2.2. Xơ cứng bì giới hạn (limited)

Xơ cứng bì giới hạn là loại xơ cứng phổ biến nhất. Bệnh chậm và lành tính, gặp ở khoảng 50% bệnh nhân. Các biểu hiện trên da phát triển chậm trong nhiều năm, thường chỉ giới hạn ở ngón tay, bàn tay và mặt. Ít gặp trường hợp ảnh hưởng đến bên trong cơ thể, nếu có cũng sẽ không nghiêm trọng và thường bị trì hoãn khởi phát trong vài năm. Nhìn chung, bệnh nhân xơ cứng bì giới hạn có tuổi thọ bình thường.

Tuy nhiên những người mắc bệnh này có thể gặp:

• Vấn đề với đường tiêu hóa, đặc biệt là chứng ợ nóng;
• Hội chứng Raynaud, mẫn cảm với nhiệt độ thấp;
• Đau cơ xương khớp nghiêm trọng;
• Một số ít có thể bị tăng huyết áp phổi.

Trong đó tăng huyết áp phổi là tình trạng đe dọa tính mạng, khi các mạch máu của phổi bị hẹp, làm suy giảm lưu lượng máu qua phổi và khiến bệnh nhân khó thở.

2.3. Hội chứng CREST

Đây là một tiểu loại của xơ cứng bì giới hạn. CREST là từ viết tắt của 5 đặc điểm lâm sàng nổi bật nhất, bao gồm:

• Calcinosis - Canxi hóa da: Hiện tượng lắng đọng các muối canxi dưới da và đôi khi trong các mô cơ quan;
• Raynaud’s phenomenon - Hội chứng Raynaud: Sự thiếu hụt dòng máu đến một số phần của cơ thể, như ngón tay, ngón chân hoặc mũi, nguyên nhân thường là do thời tiết lạnh. Làn da của người bệnh có thể bị lạnh, tê hoặc ngứa ran và thay đổi màu sắc;
• Esophageal dysfunction - Rối loạn chức năng thực quản: Thực quản không hoạt động đúng với chức năng, gây ợ nóng;
• Sclerodactyly - Chai cứng đầu ngón: Da đầu ngón tay hoặc chân trở nên dày, làm cản trở khả năng thực hiện các vận động tinh;
• Telangiectasia - Giãn tĩnh mạch: Các mạch máu bị giãn, có thể trông thấy từ bên ngoài dưới dạng các đốm đỏ trên ngón tay, mặt hoặc các bộ phận khác của cơ thể.

2.4. Hội chứng Raynaud

Hầu hết bệnh nhân cũng trải qua hiện tượng Raynaud - một phản ứng quá mức với nhiệt độ môi trường xung quanh, khiến người bệnh đặc biệt nhạy cảm với thời tiết lạnh. Hiện tượng Raynaud làm cho da ở các ngón tay chuyển sang màu trắng hoặc xanh khi tiếp xúc với nhiệt độ thấp, hoặc khi cảm thấy căng thẳng, stress. Một số trường hợp cũng bị loét da do thiếu lưu lượng máu.

2.5. Xơ cứng dạng Sine

Từ “Sine” trong tiếng Latinh có nghĩa là “không bao gồm / ngoại trừ”. Như vậy, xơ cứng dạng Sine là một loại bệnh xơ cứng bì hệ thống, có đầy đủ đặc điểm của bệnh tại các mô cơ quan, nhưng không bao gồm các triệu chứng trên da. Người bị xơ cứng dạng Sine có thể gặp các triệu chứng và biến chứng tương tự như xơ cứng bì lan tỏa hoặc giới hạn, chỉ ngoại trừ dấu hiệu dày da.

Việc chẩn đoán đúng loại bệnh xơ cứng bì hệ thống đang mắc phải rất quan trọng để lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp. Mặc dù không có cách chữa khỏi xơ cứng bì khu trú hay xơ cứng bì lan tỏa và tất cả những loại khác, nhưng vẫn có những biện pháp giúp kiểm soát tình trạng bệnh, giảm thiểu các triệu chứng và tiếp tục sống chung với bệnh một cách tốt nhất.