Các loại dị dạng lồng ngực thường gặp

Bệnh hình thành do khiếm khuyết trong quá trình hình thành xương ức, xương và các sụn sườn.

Do ít khi ảnh hưởng đến chức năng sống của bệnh nhân và tiến triển chậm theo thời gian, nên đa số trẻ đến khám và được phát hiện bệnh khi đã lớn hoặc đã trưởng thành.

Chẩn đoán xác định dựa vào khám lâm sàng, X quang ngực thường quy, CT ngực.

Chỉ định điều trị hầu hết do yếu tố thẩm mỹ, ít khi do vấn đề chức năng hô hấp-tuần hoàn. Kỹ thuật điều trị chủ yếu là phẫu thuật tạo hình. Kết quả phẫu thuật, tuy do có nhiều tiến bộ trong những năm gần đây song vẫn còn hạn chế.

• Bệnh ngực lõm
• Ngực ức gà
• Hở xương ức.

3.1. Bệnh ngực lõm

Tên bệnh cụ thể gọi là lõm ngực, ngực lõm hay ngực phễu. Đây là dị dạng thành ngực thường gặp nhất (90%), với tỷ lệ gặp khoảng 1/300 đến 1/400 trẻ mới sinh, tỷ lệ nam/nữ khoảng 3/1.

* Biểu hiện lâm sàng:

+ Triệu chứng cơ năng – toàn thân:

• Thường không có gì đặc trưng, bệnh nhân và gia đình thường biết có dị tật từ nhỏ nhưng đến khám muộn. Khi trẻ đó lớn, do biểu hiện lõm ngực nhiều hơn và mặc cảm trong sinh hoạt.
• Một số triệu chứng có thể xuất hiện ở bệnh nhân bị lõm lồng ngực rất nặng, trong thời kỳ đầu của lứa tuổi thanh niên (khi hệ thống xương phát triển nhanh và trẻ tham gia các hoạt động thể lực gắng sức) ví dụ như ho, khó thở, đau ngực kéo dài, nhịp thở nhanh, nhịp tim nhanh, nhanh mệt mỏi khi gắng sức,...

+ Triệu chứng tại lồng ngực:

• Thành ngực trước lõm sâu vào trong, đối xứng hoặc không đối xứng. Điểm sâu nhất thường ngay trên mũi ức. Dấu hiệu này quan trọng nhất trong chẩn đoán. Ngoài ra lồng ngực dẹt hơn bình thường.
• Vùng cán ức và xương sườn số 1 và 2 không có khối bất thường.
• Vùng 2/3 dưới xương ức và cùng với mảng sụn sườn bám dọc hai bên cong ra phía sau. Mũi ức thường cong ra phía trước.
• Vùng bụng trên rốn thường phình to tạo dấu hiệu bụng phệ.
• Trong trường hợp dị dạng nặng, có thể đẩy mỏm tim lệch sang lồng ngực trái, đôi khi nghe tim có tiếng thổi bất thường.

* Biểu hiện cận lâm sàng:

• X quang lồng ngực thẳng, nghiêng: đánh giá tình trạng lõm ra sau của xương ức trên phim nghiêng, qua đó có thể tính toán chỉ số ngực thấp.\
• CT scanner lồng ngực: để đo chỉ số nghiêm trọng, chỉ số lõm hay chỉ số lõm của Haller: tỷ số giữa chiều rộng của lồng ngực (A) với khoảng cách giữa mặt trước cột sống với mặt sau xương ức cùng lõm nhất (C). Bình thường A/C khoảng 2.56 ở mọi lứa tuổi. Lõm trầm trọng khi chỉ số nghiêm trọng > 3.25
• Đo chức năng hô hấp: ít giá trị, có thể thấy giảm dung tích sống và thể tích thông khí tối đa trong những trường hợp nặng.
• Siêu âm tim: đôi khi có thương tổn tim phổi phối hợp (hở van hai lá, thủng liên nhĩ).
• Điện tim: có thể thấy trực lệch phải, ST-T chênh xuống, block nhánh phải.

* Chỉ định điều trị phẫu thuật tạo hình thành ngực:

• Lâm sàng thấy lõm ngực nặng và chỉ số Haller > 3.25 là yếu tố quan trọng đưa ra chỉ định phẫu thuật.
• Tuổi mổ : Lứa tuổi phù hợp nhất để phẫu thuật là trẻ trên 3 tuổi vì ở giai đoạn này việc mổ thuận lợi cho gây mê, phẫu thuật viên, cho cả trẻ : Nhóm trẻ > 6 tuổi có kết quả lâu dài sau mổ tốt hơn.

* Các phương pháp điều trị:

+ Điều trị bảo tồn: có tính chất lịch sử, hiện nay không sử dụng nữa. Như: thể dục, vật lý trị liệu.

+ Lấp đầy bằng vật liệu nhân tạo bơm dưới da trước cùng xương ức lõm.

+ Điều trị phẫu thuật tạo hình:

• Các kỹ thuật nhỏ: kỹ thuật Brown (giải phóng các chỗ bám của cơ hoành và các tổ chức liên kết ở mặt sau dưới xương ức). Tạo hình cơ thẳng to cho trẻ còn bé.
• Các phẫu thuật can thiệp lớn vào thành ngực: áp dụng phổ biến trong 20-30 năm trước, hiện nay gần như bỏ.
• Hiện nay phương pháp can thiệp tối thiểu (Nuss) là phương pháp phổ biến nhất hiện nay.

3.2. Ngực ức gà

Ngực ức gà hiếm gặp hơn nhiều so với ngực lõm. Toàn bộ ngực trước gồm các sụn sườn và xương ức gồ ra trước như ức gà. Có khả năng điều trị phẫu thuật can thiệp lớn và gần đây là can thiệp tối thiểu.

Cẩn thận trọng phân biệt với các dạng gồ vùng ức sườn, bệnh tim bẩm sinh nặng hay phế quản nặng.

3.3. Hở xương ức

Hở xương ức là bệnh lý khuyết hỏng 1 phần xương ức, thường ở vùng cán ức. Bệnh hiếm gặp hơn các bệnh trên. Vùng khuyết hổng xương ức có thể hơi lõm vào và qua đó có thể sờ thấy tim hay các mạch máu lớn đập dưới da. Nên phẫu thuật để tạo hình lại xương ức.

• Hội chứng Poland.
• Tim ngoài lồng ngực.
• Ngũ chứng Cantrell.
• Hội chứng Marfan.
• Hội chứng Noonan.
• Teo hẹp lồng ngực bẩm sinh.
• Loạn sản đốt sống ngực.