Bệnh Castleman - bệnh viện 103

1. Đại cương

Bệnh Castleman được mô tả lần đầu tiên vào năm 1956, Casleman và cs thông báo loạt 13 ca bệnh với biểu hiện phì đại hạch trung thất diễn tiến lành tính mà hầu như không có triệu chứng lâm sàng [4].

Trong y văn cũng ghi nhận một trường hợp bệnh nhân mang khối u ở trung thất trước, sau 30 năm mới được phẫu thuật và chẩn đoán là bệnh Castleman [1]. Ngoài ra hạch cũng có thể xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau trong cơ thể.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Castleman: Lâm sàng biểu hiện là phì đại hạch lympho. Mô bệnh học đặc trưng bởi sự tăng sinh các nang lympho trong hạch và tăng sinh mạch máu trong các nang lympho [3], [9].

Về lâm sàng chia làm hai thể: thể đơn tổn thương (thể khu trú) và thể đa tổn thương (thể hệ thống): thường tổn thương nhiều hạch ngoại vi, gan lách to, sốt, ra mồ hôi trộm, mô bệnh học thường là thể tương bào.

2. Phân loại theo giải phẫu bệnh (3 thể)

• Thể mạch máu hyalin hóa (Hyalin vascular).
• Thể tương bào (Plasmacell Castleman Disease).
• Thể bệnh liên quan đến nhiễm virus HHV-8.

3.Triệu chứng lâm sàng và điều trị

3.1. Thể đơn tổn thương

Lâm sàng

• Chỉ có một hạch hoặc một nhóm hạch tổn thương thường là hạch trung thất; thường không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ.
• Triệu chứng toàn thân ít gặp (có thể mệt mỏi, gầy sút cân, sốt), có thể đau tại chỗ do hạch to gây chèn ép.
• Khoảng 90% các trường hợp đơn tổn thương có giải phẫu bệnh là thể mạch máu hyalin hóa và khoảng 10% là thể tương bào. Lâm sàng tương đối giống nhau nhưng thể tương bào thường kèm theo các triệu chứng toàn thân và thay đổi các xét nghiệm cận lâm sàng như thiếu máu, tốc độ máu lắng tăng, tăng gamaglobulin máu, tăng tương bào trong tủy xương.

Điều trị

• Phẫu thuật lấy toàn bộ hạch cho kết quả tốt, triệu chứng toàn thân cũng thường mất đi. Những bệnh nhân phẫu thuật không thể lấy hết hạch tổn thương, kết quả cũng tương đối tốt.
• Phẫu thuật cắt một phần hạch tổn thương có thể giúp bệnh nhân ổn định trong nhiều năm, kết hợp xạ trị với liều 30 – 40 Gy vào vùng hạch đáp ứng hoàn toàn trong 40% trường hợp [4], [6], [7].

3.2. Thể đa tổn thương

Lâm sàng

• Tuổi trung bình từ 52 – 65 tuổi, nếu bệnh nhân có HIV (+), tuổi có thể trẻ hơn.
• Hầu hết bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, chỉ khoảng 10% là không có triệu chứng lâm sàng. Triệu chứng lâm sàng thường gặp là: sốt, gầy sút cân, mệt mỏi, thiếu máu.
• Khoảng 80% bệnh nhân có hạch to ở nhiều vị trí; 50% bệnh nhân có gan lách to. Cận lâm sàng có thể thấy: hồng cầu giảm, albumin máu giảm, gamaglobulin và tốc độ máu lắng tăng. Mô bệnh học: trên 90% là thể tương bào hoặc hỗn hợp, < 10% là thể mạch máu hyalin hóa [1], 

Điều trị

• Corticoid: đáp ứng với 60 – 70% số trường hợp trong đó 15 – 20% đáp ứng hoàn toàn, tuy nhiên sự đáp ứng này không kéo dài, cân nhắc chỉ định dùng corticoid tạm thời trong trường hợp cấp cứu khi phác đồ chuẩn chưa xác định được hoặc bị trì hoãn.
• Hóa trị: một số hóa chất có thể được lựa chọn là vincristin, vinblastin, etoposide… được áp dụng cho những bệnh nhân có triệu chứng toàn thân. Hầu hết bệnh nhân có cải thiện triệu chứng nhưng nếu dùng đơn độc thì khi ngừng thuốc các triệu chứng có thể trở lại trong vòng vài tuần. Kết hợp hóa chất thường mang lại hiệu quả đáng kể. Phác đồ sử dụng có thể là: CHOP, CVAP, ECHOP…[1], [6].
• Thuốc kháng virus: còn đang trong quá trình thử nghiệm đơn lẻ (ganciclovir). Một số thuốc khác như nhóm ức chế interleukin-6, thalidomide, rituximab còn đang trong quá trình nghiên cứu.

Biến chứng

Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm trùng, bệnh tiến triển hay bệnh lý ác tính xuất hiện theo sau (có thể gặp sarcom Kaposi, LHK) 

Hội chứng POEMS (viêm đa dây thần kinh: polyneuropathy; gan lách to, phì đại hạch lympho: organomegaly

• Bệnh lý của hệ nội tiết: endocrinopathy
• Tăng sinh globulin miễn dịch trong máu đơn dòng: monoclonal plasma proliferative disode
• Bất thường ở da thường gặp là tăng sắc tố hoặc u mạch máu: skin changes).
• Khoảng 50% bệnh nhân có hội chứng POEMS có giải phẫu bệnh là thể tương bào.

Nguồn: Bệnh viện 103