Viêm kết mạc trong bệnh hệ niêm mạc - bệnh viện 103

1. Cicatricial Pemphigoid

Là tổn thương niêm mạc hiếm gặp, tự phát, mãn tính, tiến triển, có tính tự miễn xảy ra nguyên phát ở những bệnh nhân lớn tuổi, nữ bị nhiều hơn nam. Đại đa số bệnh nhân có tổn thương niêm mạc miệng (khoảng 90%) nhưng tổn thương da ít gặp hơn. Tổn thương kết mạc có ở đa số các trường hợp, đôi khi là dấu hiệu duy nhất của bệnh.

1.1. Bệnh cảnh toàn thân: 

Bao gồm 2 dạng tổn thương da:

• Dạng bọng phỏng, tái phát, khi khỏi không để lại sẹo thường xuất hiện ở da vùng bẹn và tứ chi
• Dạng ban đỏ với những bọng phỏng ở vùng da đầu hoặc da mặt gần cạnh niêm mạc.

Tổn thương trên niêm mạc có thể bao gồm miệng, mũi, họng, thực quản, hậu môn, âm đạo và tiết niệu. Các bọng phỏng sau khi loét lành sẽ để lại sẹo dúm.

1.2. Bệnh cảnh lâm sàng tại mắt: 

Tổn thương tại mắt, đặc biệt là xơ co kết mạc, thường là những biến chứng rất trầm trọng. Mặc dù bệnh biểu hiện ở cả 2 mắt song thường khác nhau về độ trầm trọng, thời gian xuất hiện bệnh và tiến triển.

Triệu chứng chủ quan: thường bán cấp và không đặc hiệu như kích thích chảy nước mắt, rát bỏng.

Thực thể: ban đầu chỉ là viêm kết mạc nhú kèm theo cương tụ kết mạc, sau đó hình thành mụn phỏng kết mạc. Các mụn phỏng kết mạc vỡ gây loét kết mạc và hình thành giả mạc. Kết thúc là những biến đổi muộn đặc trưng là viêm mạn tính, xơ dưới biểu mô kết mạc và xơ co kết mạc.

Những biến chứng trên nhãn cầu:

• Khô mắt gây ra bởi sự tắc nghẽn ống dẫn tuyến lệ chính và phụ và tổn thương các tế bào chế nhày kết mạc.
• Dính mi- cầu: là biến chứng rất nặng nề trong đó hình thành cầu dính giữa kết mạc mi và kết mạc nhãn cầu. Đặc điểm của tổn thương ban đầu là sự xơ co gây cạn dần cùng đồ. Dấu hiệu này dễ phát hiện nhất khi vành mi dưới và cho bệnh nhân liếc nhìn lên.
• Hẹp khe mi: do sự hình thành cầu dính ở góc ngoài giữa mi trên và mi dưới.
• Tổn thương giác mạc hậu phát do các biến chứng như quặm, khô mắt, lông xiêu… Kết thúc của quá trình bệnh lý là tổn thương sừng hoá trên giác mạc, cạn hoàn toàn cùng đồ, xơ mạch giác mạc, loét giác mạc do loạn dưỡng và mù lòa.

1.3. Điều trị

Hiện nay, mọi phương pháp đều chỉ nhằm hạn chế những triệu chứng của bệnh, chưa điều trị dứt điểm được bệnh:

• Điều trị tại chỗ: steroid tra có hiệu quả trong giai đoạn cấp tính. Trong giai đoạn muộn hơn, nước mắt nhân tạo có thể bồi phụ lượng nước mắt thiếu làm giảm triệu chứng khó chịu. Kháng sinh tra được sử dụng với mục đích phòng bội nhiễm khi có nguy cơ.
• Điều trị toàn thân: steroid toàn thân cũng được sử dụng trong giai đoạn cấp tính. Nhiều nghiên cứu cho thấy việc sử dụng lâu dài dapson và các chế phẩm chống chuyển hoá (azathioprine, cyclosphosphamide) rất hữu hiệu trong việc ức chế phản ứng viêm kết mạc và ngăn chặn xơ co kết mạc.
• Kính tiếp xúc được sử dụng nhằm mục đích bảo vệ giác mạc khỏi sự cọ sát của lông xiêu hay kết mạc mi sừng hoá. Kính tiếp xúc cũng giúp giữ nước mắt trên bề mặt giác mạc nhưng không hạn chế được quá trình xơ co của kết mạc.
• Phẫu thuật: được sử dụng chủ yếu để điều trị biến chứng như quặm do co quắp (mổ quặm), lông xiêu mọc lệch hàng (bứng bỏ hàng lông mi lạc chỗ), khô mắt (đóng lỗ lệ), tổn thương giác mạc tái phát rộng (khâu cò mi), mù do sừng hoá giác mạc (ghép giác mạc nhân tạo).

2. Hội chứng Stevens- Johnson

Là một bệnh rất nặng, cấp tính, gây mụn phỏng da, niêm mạc các lỗ tự nhiên, thường xảy ra ở người trẻ vốn khỏe mạnh. Theo tài liệu của một số tác giả thì gặp ở nam nhiều hơn nữ, song trên thực tế số lượng chúng tôi gặp ở cả hai giới không khác nhau rõ rệt.

Nguyên nhân chính là dị ứng thuốc uống, đặc biệt là kháng sinh và các loại thuốc giảm đau, chữa cảm cúm. Hãn hữu có một số trường hợp do virus herpes. Tổn thương cơ bản là viêm mạch máu của da và của hầu hết niêm mạc tự nhiên

2.1.Triệu chứng toàn thân:

• Ban đầu bệnh nhân có thể có sốt, nổi ban đỏ ở từng vùng da hoặc toàn thân. Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời sẽ có thể dẫn đến hôn mê và tử vong.
• Trong giai đoạn này đã có kèm theo triệu chứng tại mắt nhưng vì bệnh nhân được tập trung điều trị toàn thân ở các trung tâm cấp cứu hồi sức nên việc chăm sóc mắt thường bị bỏ sót, đến khi toàn trạng ổn định thì tại mắt đã hình thành di chứng khó điều trị.
• Điều trị chủ yếu là steroid toàn thân trong trường hợp cấp tính nặng. Nếu có nguyên nhân rõ ràng do virus thì phải dùng thuốc chống virus.

2.2. Triệu chứng tại mắt:

Ở giai đoạn nhẹ, mi sưng nề, cứng, kết mạc cương tụ,và có nhiều nhú gai. Nặng hơn có thể xuất hiệnviêm kết mạc giả mạc cả trên kết mạc nhãn cầu và kết mạc sụn mi.

Khi màng giả tróc đi sẽ xuất hiện các mảng xơ kết mạc. Sau giai đoạn cấp tính, tổn thương chuyển sang giai đoạn mạn tính với phản ứng viêm kích thích kéo dài và mặc dù tình trạng toàn thân đã ổn định, bệnh vẫn tiếp tục tiến triển tại mắt gây những di chứng nặng nề như xơ dính mi- cầu, biến dạng hàng lông mi (xuất hiện hàng lông mi mảnh như tơ mọc ra từ lỗ mở của tuyến meibomius), chảy nước mắt do tắc nghẽn ống dẫn lưu nước mắt, khô mắt, tổn thương giác mạc thứ phát do quặm hay do sừng hóa kết mạc. (Hình 10)

2.3.Điều trị

Chủ yếu là steroid tra tại mắt nhằm khống chế phản ứng viêm mạch và ngăn chặn xơ co kết mạc. Ngoài ra cần sử dụng các phương pháp khác như nước mắt nhân tạo, đóng điểm lệ, đặt kính tiếp xúc bảo vệ bề mặt nhãn cầu hay phẫu thuật điều trị các biến dạng bề mặt nhãn cầu.

Nguồn: Bệnh viện 103