Một số dị tật bẩm sinh của phổi, khí quản, phế quản

Hệ thống hô hấp bao gồm: mũi, đường dẫn khí qua mũi, đường dẫn khí qua mũi-hầu, thanh quản, khí quản, phế quản và phổi.

Các dị tật bẩm sinh của phổi-khí-phế quản gồm:

• Các dị tật của phổi: thiếu phổi bẩm sinh, giảm sản phổi, khí thũng phổi,...
• Các dị tật của khí - phế quản: phình giãn khí - phế quản, túi thừa khí quản và phế quản , rò khí quản - phế quản - thực quản.
• Các dị tật của hệ thống mạch máu và bạch huyết của phổi: dị tật của động mạch, tĩnh mạch, bạch mạch, phình thông động - tĩnh mạch phổi.
• Các khối u lành tính của phổi, phế quản: u tuyến (adenoma), u loạn sản (hamarotoma), u máu (hemangima).

Dị tật này thường kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác nhau như: thoát vị cơ hoành, hẹp thực quản, các dị tật bẩm sinh của tim, còn ống Botan (ductus botalli)...Những trẻ em thiếu một phổi mà kết hợp với các dị tật khác thường chết rất sớm. Khoảng 50% số trẻ em bị dị tật thiếu một phổi không sống được quá năm thứ 5 do nhiễm trùng ở phổi.

Bệnh nhi sinh ra chỉ có một đoạn khí quản cụt, còn phế quản và phổi hoàn toàn không có. Dị tật thiếu cả hai phổi không có ý nghĩa về lâm sàng, bởi vì đứa trẻ khi sinh ra đã không còn khả năng sống.

Là tình trạng thiếu nhu mô phổi, nguyên nhân là do rối loạn ở giai đoạn đầu của bào thai. Có điểm đáng chú ý là bệnh giảm sản phổi hay đi kèm với các bệnh tim bẩm sinh như: thông liên nhĩ, thông liên thất, còn lỗ bầu dục. Bệnh cũng hay đi kèm các bất thường dạ dày ruột như: không có hậu môn, rò khí quản - thực quản, có túi thừa Meckel.

Dị tật này hay gặp ở thuỳ trên phổi trái, hiếm gặp trên toàn bộ phổi. Do thể tích của thuỳ phổi bị khí phế thũng tăng lên đã gây chèn ép vào các phần phổi còn lại làm cho các phần phổi lành không thể tham gia hô hấp, các cơ quan của trung thất bị đẩy sang bên đối diện. Trong một số trường hợp, thuỳ phổi bị khí phế thũng phình to chèn sang cả bên lồng ngực đối diện gây đè ép cả phổi bên đó.

• Giãn khí quản đơn thuần: Giãn khí quản đơn thuần là một bệnh hiếm gặp.
• Phình có giới hạn thành của khí quản: Dị tật hay gặp ở khí quản đoạn cổ. Bệnh nhân thường ho kèm theo khạc đờm, ho ra máu. Có một số trường hợp không biểu hiện triệu chứng lâm sàng.
• Túi thừa phế quản: Túi thừa phế quản thường khu trú ở trong thành phế quản trung gian và có rất nhiều hình thái khác nhau
• Rò khí phế quản - thực quản: Khi có rò khí quản - thực quản thì phổi sẽ hít phải thức ăn hay dịch trào ngược từ dạ dày vào phổi, dẫn đến viêm phổi và xẹp phổi. Nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm, trẻ sẽ tử vong ngay ngày đầu sau khi sinh.

Các dị tật bẩm sinh của phổi, khí quản, phế quản cần được phát hiện và điều trị sớm để giảm tối đa nguy cơ xảy ra những biến chứng khó lường có thể đe dọa tới tính mạng bệnh nhân.