Hội chứng vogt-koyanagi-harada - Bệnh viện Đại học Y Hà Nội

Ca bệnh

Bệnh viện Đại học Y Hà Nội vừa xử trí thành công một trường hợp bệnh nhân (nữ, 59 tuổi) nhìn mờ hai mắt kèm đau đầu 1 tuần trước khi đi khám.

Trước đó, bệnh nhân không có tiền sử chấn thương và bệnh mắt khác; không có tăng huyết áp, đái tháo đường.

Tình trạng toàn thân bệnh nhân ổn định, còn cảm giác đau đầu âm ỉ.Chưa thấy có dấu hiệu bạc lông, bạc tóc, bạch tạng, nghe kém.

Thị lực hai mắt giảm trầm trọng, nhãn áp hai mắt bình thường, không thấy có dấu hiệu tổn thương phản xạ đồng tử hướng tâm, bán phần trước bình thường, dịch kính trong, hoàng điểm còn ánh trung tâm, bong võng mạc thanh dịch đa ổ; gai thị cương tụ, sưng, bắt đầu có dấu hiệu xóa mờ bờ gai.

Chụp cắt lớp quang học bán phần sau nhãn cầu (OCT): Trên phim OCT, bệnh nhân có bong võng mạc thanh dịch đa ổ, trong bọng bong có vách ngăn.

Chụp mạch huỳnh quang và siêu âm bán phần sau: giảm huỳnh quang ở vị trí bong thanh dịch thì sớm, tăng huỳnh quang với các chấm dò thuốc thì muộn. Siêu âm có các điểm tăng âm rải rác trong buồng dịch kính, hình ảnh bong võng mạc dẹt.

Chẩn đoán xác định: Hai mắt Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada (VKH).

Bệnh nhân được chỉ định nhập viện và điều trị bằng corticoid đường truyền tĩnh mạch liều cao 1g/ngày trong 3 ngày. Sau đó giảm dần liều bằng đường uống trong 2 tuần, 1 mg/kg cân nặng trong tuần đầu và 0.5 mg/kg cân nặng trong tuần thứ hai.

Kết thúc đợt điều trị, thị lực bệnh nhân cải thiện rõ rệt và không còn triệu chứng đau đầu.

Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada

• Đây là tình trạng viêm màng bồ đào (màng mạch) của hai mắt kèm theo dấu hiệu màng não có hoặc không các biến đổi như bạc lông, bạc tóc, bạch tạng, nghe kém.
• Bệnh có cơ chế phức tạp, liên quan tới phản ứng tự miễn dịch bất thường với các tổ chức có nhiều sắc tố của cơ thể như da, lông, tóc, võng mạc.
• Bệnh thường gặp ở những người Nhật Bản, gốc Tây Ban Nha, có sắc tố dày đặc và xuất hiện ở nữ nhiều hơn nam.
• 4 giai đoạn bệnh: tiền triệu, viêm màng bồ đào, mạn tính và mạn tính tái phát.

Chẩn đoán

• Dựa vào các dấu hiệu lâm sàng gồm đau đầu, nhìn mờ, các biểu hiện của da lông tóc và bong võng mạc thanh dịch đa ổ.
• Để khẳng định chẩn đoán cần dựa vào các khám nghiệm hình ảnh như chụp ảnh đáy mắt, OCT, chụp mạch huỳnh quang và siêu âm bán phần sau nhãn cầu.
• Bệnh cần được chẩn đoán phân biệt với các hình thái viêm màng bồ đào cũng như các bệnh lý gây bong võng mạc thanh dịch khác như: Sarcoidosis, Lupus, Hắc võng mạc trung tâm thanh dịch sau sử dụng corticoid kéo dài,…

Điều trị 

• Ở giai đoạn viêm màng bồ đào, bệnh nhân cần được điều trị bằng corticoid đường truyền liều cao rồi giảm liều dần bằng đường uống và theo dõi trong 6 tháng để phát hiện tình trạng tái phát.
• Cân nhắc sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch để tránh tác dụng phụ của điều trị corticoid kéo dài như tăng nhãn áp, đục thủy tinh thể dưới bao sau, loãng xương, rối loạn chuyển hóa đường, tăng huyết áp.
• Tuy nhiên, bản thân các thuốc ức chế miễn dịch có chỉ định trong hội chứng VKH như Azathioprine hay Cyclosporine A cũng có các tác dụng phụ toàn thân 

Nguồn: Bệnh viện Đại học Y Hà Nội