Nhược cơ ở phụ nữ có thai và nhược cơ trẻ em

Có các chú ý đặc biệt khi điều trị phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ và trong thời kỳ mang thai. Trong khi kết quả thai nghén của những người mẹ nhược cơ nhìn chung là rất tốt, 20% đến 30% phụ nữ có thể bị một đợt cấp, hầu hết trong 3 tháng đầu hoặc trong thời kỳ hậu sản. Cải thiện có thể có ở 3 tháng giữa và 3 tháng cuối. Lý tưởng, phụ nữ dự định có thai nên trao đổi một kế hoạch điều trị và xem lại các nguy cơ với bác sĩ thần kinh của họ trước khi có thai và đợi điều chỉnh thuốc nếu cần. Các mục tiêu cần là tối thiểu triệu chứng nhược cơ và nguy cơ đợt cấp của người mẹ và tránh khả năng phơi nhiễm có hại của thai với thuốc ức chế miễn dịch. Pyridostigmine, IVIg, lọc huyết tương, và prednisone nhìn chung là an toàn trong thời kỳ có thai, trong khi đó mycophenolate mofetil có một nguy cơ rõ ràng gây dị tật thai nhi và cần tránh trong thời kỳ có thai (Bảng 1).

Có thể có mệt mỏi trong giai đoạn thứ hai của cuộc đẻ, và cuộc đẻ có thể kéo dài và có thể suy thai. Bác sĩ sản khoa cần được chuẩn bị để dùng forcep (kẹp thai) hoặc hút chân không trong giai đoạn này nếu cần. Neostigmine 1.5 mg tiêm bắp hoặc 0.5 mg tiêm tĩnh mạch là tương đương với 60 mg pyridostigmine đường uống và có thể sử dụng nếu cần thiết trong cuộc đẻ. nhược cơ tự nó không phải là một chỉ định phẫu thuật lấy thai - như bất cứ phẫu thuật nào khác, có thể gây đợt cấp nhược cơ và cần được để dành cho chỉ định về mặt sản khoa.

Bệnh nhân nhược cơ nhạy cảm hơn với các thuốc gây mê, gây tê, và các thuốc giãn cơ không khử cực cần đặc biệt tránh vì chúng có thể gây yếu cơ nặng và kéo dài. Với phụ nữ nhược cơ, gây tê ngoài màng cứng là phương pháp vô cảm được lựa chọn cho cuộc đẻ.

Magnesium để điều trị sản giật cần được sử dụng với sự giám sát thận trọng ở phụ nữ nhược cơ vì tác dụng âm tính của nó trên dẫn truyền thần kinh-cơ và khả năng gây yếu cơ. Tử vong mẹ đã được báo cáo do sử dụng magnesium ở phụ nữ nhược cơ mang thai.

Bảng 1. Các phương pháp điều trị ở phụ nữ có thai và cho con bú

Nhược cơ ở trẻ em rất hiếm gặp, và chẩn đoán khó hơn, một phần là vì tỷ lệ cao hơn có huyết thanh âm tính và có khả năng phải chẩn đoán phân biệt các hội chứng nhược cơ do gen. Nhược cơ thiếu niên, hay trẻ nhỏ, là một bệnh sau synap tự miễn mắc phải của dẫn truyền thần kinh-cơ gặp ở bệnh nhân trước tuổi dậy thì và có chung hầu hết các đặc điểm lâm sàng và đáp ứng điều trị như nhược cơ mắc phải ở người lớn. Cần phân biệt với các thể thiếu sót dẫn truyền thần kinh-cơ do gen (các hội chứng nhược cơ bẩm sinh). Các phương pháp điều trị nhược cơ là tương tự như ở người lớn và thường rất hiệu quả với một tỷ lệ cao thuyên giảm. Các hướng dẫn dựa trên bằng chứng còn thiếu ở nhóm này vì các thử nghiệm điều trị về nhược cơ đã loại trừ những bệnh nhân dưới 18 tuổi và vì sự hiếm gặp bệnh trong nhóm tuổi này. Vai trò và thời điểm cắt tuyến ức, trong khi đã được xác định rõ ở bệnh nhân nhược cơ người lớn, vẫn chưa được biết rõ hoặc được tiêu chuẩn hóa ở trẻ em. Cắt tuyến ức thường được cân nhắc như là một lựa chọn điều trị cho trẻ em mắc nhược cơ toàn thân huyết thanh âm tính khi đáp ứng không hoàn toàn với pyridostigmine và các thuốc ức chế miễn dịch hoặc để tránh các tác dụng phụ khi dùng kéo dài các thuốc ức chế miễn dịch, đặc biệt là prednisone ở bệnh nhân rất trẻ. Ở trẻ em mắc nhược cơ toàn thân huyết thanh âm tính, vai trò của cắt tuyến ức thậm chí còn kém rõ ràng hơn và bắt buộc phải loại trừ một hội chứng nhược cơ bẩm sinh. Trong khi nhược cơ mắt đơn thuần mắc phải ở trẻ em có một tỷ lệ cao thuyên giảm tự phát, nhược cơ mắt có thể kháng trị ở trẻ em Châu Á và Mỹ gốc Phi và thường dẫn đến yếu cơ mắt cố định cần phải điều chỉnh bằng phẫu thuật. nhược cơ mắt đơn thuần ở trẻ em cần được bắt đầu điều trị với pyridostigmine; các thuốc ức chế miễn dịch nên được cân nhắc ở những ca khó điều trị, và prednisone nên được sử dụng với liều thấp nhất có thể vì chậm phát triển, giảm chất khoáng xương, làm xáo trộn lịch tiêm chủng ở trẻ nhỏ. IVIg nhìn chung là lựa chọn điều trị được ưa chuộng trong nhóm tuổi này.

Nhược cơ sơ sinh thoáng qua là một thể thoáng qua của nhược cơ tự miễn gặp ở trẻ sơ sinh của những người mẹ mắc nhược cơ tự miễn, và nó được gây ra do truyền qua rau thai các kháng thể AChR của người mẹ. Nó tự khỏi sau khi các kháng thể từ người mẹ được thanh lọc hết, thường trong vòng 1 tháng, và chỉ điều trị hỗ trợ. Nó rất hiếm, gặp ở 10% đến 15% trẻ sinh ra từ những người mẹ nhược cơ. Mặc dù rất hiếm, nó cần được nghĩ đến trong chẩn đoán phân biệt của hội chứng trẻ nhũ nhi mềm, và tất cả con của những người mẹ nhược cơ cần được theo dõi các dấu hiệu của yếu cơ và đặc biệt là suy giảm chức năng hô hấp và hành não (khóc yếu, bú kém). Khởi phát các triệu chứng thường giữa 12 và 48 giờ sau sinh, với sự trễ đó là do truyền từ mẹ sang con α-fetoprotein, với hiệu ứng ức chế miễn dịch của nó, hoặc các thuốc kháng cholinesterase.

Tác động của các kháng thể từ người mẹ lên bào thai cũng có thể hiếm khi gây ra co cứng đa khớp bẩm sinh, có thể dẫn đến chết thai trong tử cung hoặc chết sơ sinh và thậm chí có thể gặp ở bào thai của những người mẹ không có triệu chứng. Cứng đa khớp bẩm sinh trong nhược cơ có nguy cơ cao tái diễn và cần được tư vấn trước khi mang thai. nhược cơ người mẹ cần luôn luôn được nghĩ đến trong chẩn đoán phân biệt của cứng đa khớp bẩm sinh.